Este documento trata sobre el tumor de Wilms, un cáncer embrionario que se desarrolla en el riñón durante la infancia. Se describe la epidemiología, etiología, manifestaciones clínicas, histopatología, diagnóstico y tratamiento. El tumor de Wilms es la neoplasia renal más común en niños menores de 15 años. Su tratamiento incluye cirugía, quimioterapia y radiación dependiendo del estadio y riesgo.

1. TUMOR DE WILMS
Dr. Ignacio López Rodríguez
Dr. Gustavo Ignacio Rodríguez Ocelot
Dra. Lucero Altamirano Torres
Dra. Elia Yurileisli Aguilar Rodríguez
Dra. Geraldynne Itzel Flores Estrada

2. Es un cáncer embrionario que se gesta durante el
desarrollo del tejido renal.
CEL. epiteliales
inmaduras
CEL. blastematosas
indiferenciadas
ESTROMA

3. EPIDEMIOLOGÍA
El tumor de Wilms es la neoplasia maligna renal más común en niños <15
años y representa aproximadamente el 95 por ciento de todos los casos en
Norteamérica (US, CAN y Méx).
Se estima que la incidencia anual del tumor de Wilms es de 1 por cada
10,000 niños en todo el mundo
La incidencia es de aproximadamente 7 casos por año por 1 millón de
niños <15 años.
La edad media de presentación en casos esporádicos es de 3 años
La frecuencia es relativamente equivalente en hombres y mujeres.
Ligeramente aumentado en ascendencia africana, ligeramente disminuido
en ascendencia asiática.
El carcinoma de células renales (CCR) es más frecuente en el grupo de
edad de 15 a 19 años

4. ETIOLOGÍA
40% de los TW esporádicos
1% H. autosómica
dominante
Gen
WT1[11p13]
WT2 [11p15.5]
100% de los TW
bilaterales
10% asociado a
anomalías congénitas /
síndromes
WARG
Sx.
Denis-Drash
Beckwith-Wiedemann
Sx. soto
Sx. Li Fraumeni
Anirida, Hemipertrofia, Criptorquidia, Hipospadia

5. FACTORES DE RIESGO
PRINCIPALES
● Raza afroamericana.
● Antecedentes familiares de Tumor de Wilms.
SÍNDROMES AL NACER
SX ACOMPAÑANTES
Síndrome WAGR. La aniridia, anomalías en el
sistema urinario y los genitales, así como
discapacidades mentales.
Síndrome de Denys-Drash.
E nfermedades renales y el pseudohermafroditismo
masculino, por el cual un niño nace con testículos
pero presenta características femeninas.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Los niños que
padecen este síndrome suelen ser de un tamaño
considerablemente mayor que el promedio
(macrosomía).

6. Manifestaciones clínica
Dolor
Abdominal
Hematuria
Microscópica
Irritabilidad
↑ Renina
Anorexia
Masa abdominal
Náusea
vómito
Fiebre
Hipertensión

8. HISTOPATOLOGÍA
1 2 3
90%
Mixto
Pronóstico
desfavorable
Anaplasia
5-10%
> 2 años
Desfavorable
Fig. Mitóticas anormales
Núcleos hipercromáticos
Núcleos de Diámetro 3
veces más grandes

9. MACROSCÓPICO
GRANDES Y
MULTILOBULADOS .
COLORACIÓN GRIS O
BRONCEADO.
ÁREAS FOCALES DE
HEMORRAGIA Y NECROSIS.

10. Diagnóstico
HC y Exploración
Laboratorio
EGO, función renal, hepática, BH
Imagen
Biopsia

11. TRATAMIENTO
1
Etapas I y II: Cirugía seguida
de quimioterapia.
2
Etapas I I I y IV: Cirugía
seguida de radiación y
quimioterapia.
3
Etapa V: Quimioterapia
preoperatoria durante 6 a 12
semanas seguida de cirugía
conservadora de nefronas.
Se recomienda la resección quirúrgica inicial del nefroblastoma unilateral. Esto
también proporciona la información biológica necesaria para la estratificación
del riesgo y la selección de la terapia adecuada.
Se requiere una estadificación precisa y una estratificación del riesgo para la
planificación adecuada del tratamiento.
Mediante:
(LOH) de los
● Edad en el momento del diagnóstico,
● El estadio local y general
● El peso del tumor
● La histología y la pérdida de heterocigosidad
cromosomas 1p y 16q.
Se prefiere la nefroureterectomía radical con muestreo de ganglios
linfáticos, aunque algunos centros están realizando cirugía conservadora
de nefronas después del uso de quimioterapia neoadyuvante.
En Europa se prefiere la quimioterapia preoperatoria,
mientras que en los EE. UU. la cirugía inicial es estándar.

12. ¡GRACIAS!