Facultad De Estudios Superiors Iztacala Universidad Nacional Autónoma De México HGZ 57 " LA QUEBRADA" Unidad De Pediatría Dra. Karla Oropeza Eugenio Breve esplicación sobre el Tumor de Wilms

1. TUMOR DE WILMS
(NEFROBLASTOMA)
AMEZCUA AVALOS JOSSELYN
LOZANO RAMIREZ JOSUÉ
FES IZTACALA, UNAM

2. Es un cáncer embrionario que se gesta durante el
desarrollo del tejido renal.
CEL. epiteliales
inmaduras
CEL. blastematosas
indiferenciadas
ESTROMA

3. EPIDEMIOLOGÍA
El tumor de Wilms es la neoplasia maligna renal más común
en niños <15 años y representa aproximadamente el 95 por
ciento de todos los casos en Norteamérica (US, CAN y Méx).
Se estima que la incidencia anual del tumor de Wilms es de 1
por cada 10,000 niños en todo el mundo
La incidencia es de aproximadamente 7 casos por año por 1
millón de niños <15 años.
La edad media de presentación en casos esporádicos es de
3 años
La frecuencia es relativamente equivalente en hombres y
mujeres. Ligeramente aumentado en ascendencia africana,
ligeramente disminuido en ascendencia asiática.
El carcinoma de células renales (CCR) es más frecuente en
el grupo de edad de 15 a 19 años
UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
https:/
/www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran

4. ETIOLOGÍA
100% de los TW
bilaterales
40% de los TW esporádicos
1% H. autosómica
dominante
Gen
WT1[11p13]
WT2 [11p15.5]
10% asociado a
anomalías congénitas /
síndromes
WARG
Sx.
Denis-Drash
Beckwith-Wiedemann
Sx. soto
Sx. Li Fraumeni
Anirida, Hemipertrofia, Criptorquidia, Hipospadia

5. FACTORES DE RIESGO
PRINCIPALES
● Raza afroamericana.
● Antecedentes familiares de Tumor de Wilms.
SÍNDROMES AL NACER
Aniridia. En la aniridia, el iris (la parte de color del ojo) se forma de
manera parcial o está ausente.
Hemihipertrofia. «Hemihipertrofia» significa que un lado del
cuerpo, o una parte de este, es mucho más grande que el otro
lado.
SX ACOMPAÑANTES
Síndrome WAGR. Este síndrome comprende el
tumor de Wilms, la aniridia, anomalías en el sistema
urinario y los genitales, así como discapacidades
mentales.
Síndrome de Denys-Drash. Este síndrome
comprende el tumor de Wilms, enfermedades
renales y el pseudohermafroditismo masculino, por
el cual un niño nace con testículos pero presenta
características femeninas.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Los niños que
padecen este síndrome suelen ser de un tamaño
considerablemente mayor que el promedio
(macrosomía).
UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
https:/
/www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran

6. Manifestaciones clínica
dolor
abdominal
hematuria
microscópica
irritabilidad
↑ renina
anorexia
Masa abdominal
náusea
vómito
fiebre
hipertensión

7. UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
https:/
/www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran

8. HISTOPATOLOGÍA
UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
https:/
/www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran
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90%
Mixto
Pronóstico
desfavorable
Anaplasia
5-10%
> 2 años
Desfavorable
Fig. Mitóticas anormales
Núcleos hipercromáticos
Núcleos de Diámetro 3
veces más grandes

9. MACROSCÓPICO
GRANDES Y
MULTILOBULADOS .
COLORACIÓN GRIS O
BRONCEADO.
ÁREAS FOCALES DE
HEMORRAGIA Y NECROSIS.
UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
https:/
/www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran

10. Diagnóstico
HC y Exploración
Laboratorio
EGO, función renal, hepática, BH
Imagen
Biopsia

11. TRATAMIENTO
1
Etapas I y II: Cirugía seguida
de quimioterapia.
2
Etapas III y IV: Cirugía
seguida de radiación y
quimioterapia.
3
Etapa V: Quimioterapia
preoperatoria durante 6 a 12
semanas seguida de cirugía
conservadora de nefronas.
UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
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Se recomienda la resección quirúrgica inicial del nefroblastoma unilateral. Esto
también proporciona la información biológica necesaria para la estratificación
del riesgo y la selección de la terapia adecuada.
Se requiere una estadificación precisa y una estratificación del riesgo para la
planificación adecuada del tratamiento.
Mediante:
● Edad en el momento del diagnóstico,
● El estadio local y general
● El peso del tumor
● La histología y la pérdida de heterocigosidad (LOH) de los
cromosomas 1p y 16q.
Se prefiere la nefroureterectomía radical con muestreo de ganglios
linfáticos, aunque algunos centros están realizando cirugía conservadora
de nefronas después del uso de quimioterapia neoadyuvante.
En Europa se prefiere la quimioterapia preoperatoria,
mientras que en los EE. UU. la cirugía inicial es estándar.

12. ¡GRACIAS!