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TUMOR DE WILMS
(NEFROBLASTOMA)
AMEZCUA AVALOS JOSSELYN
LOZANO RAMIREZ JOSUÉ
FES IZTACALA, UNAM
Es un cáncer embrionario que se gesta durante el
desarrollo del tejido renal.
CEL. epiteliales
inmaduras
CEL. blastematosas
indiferenciadas
ESTROMA
EPIDEMIOLOGÍA
El tumor de Wilms es la neoplasia maligna renal más común
en niños <15 años y representa aproximadamente el 95 por
ciento de todos los casos en Norteamérica (US, CAN y Méx).
Se estima que la incidencia anual del tumor de Wilms es de 1
por cada 10,000 niños en todo el mundo
La incidencia es de aproximadamente 7 casos por año por 1
millón de niños <15 años.
La edad media de presentación en casos esporádicos es de
3 años
La frecuencia es relativamente equivalente en hombres y
mujeres. Ligeramente aumentado en ascendencia africana,
ligeramente disminuido en ascendencia asiática.
El carcinoma de células renales (CCR) es más frecuente en
el grupo de edad de 15 a 19 años
UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
https:/
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ETIOLOGÍA
100% de los TW
bilaterales
40% de los TW esporádicos
1% H. autosómica
dominante
Gen
WT1[11p13]
WT2 [11p15.5]
10% asociado a
anomalías congénitas /
síndromes
WARG
Sx.
Denis-Drash
Beckwith-Wiedemann
Sx. soto
Sx. Li Fraumeni
Anirida, Hemipertrofia, Criptorquidia, Hipospadia
FACTORES DE RIESGO
PRINCIPALES
● Raza afroamericana.
● Antecedentes familiares de Tumor de Wilms.
SÍNDROMES AL NACER
Aniridia. En la aniridia, el iris (la parte de color del ojo) se forma de
manera parcial o está ausente.
Hemihipertrofia. «Hemihipertrofia» significa que un lado del
cuerpo, o una parte de este, es mucho más grande que el otro
lado.
SX ACOMPAÑANTES
Síndrome WAGR. Este síndrome comprende el
tumor de Wilms, la aniridia, anomalías en el sistema
urinario y los genitales, así como discapacidades
mentales.
Síndrome de Denys-Drash. Este síndrome
comprende el tumor de Wilms, enfermedades
renales y el pseudohermafroditismo masculino, por
el cual un niño nace con testículos pero presenta
características femeninas.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Los niños que
padecen este síndrome suelen ser de un tamaño
considerablemente mayor que el promedio
(macrosomía).
UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
https:/
/www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran
Manifestaciones clínica
dolor
abdominal
hematuria
microscópica
irritabilidad
↑ renina
anorexia
Masa abdominal
náusea
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UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
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HISTOPATOLOGÍA
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90%
Mixto
Pronóstico
desfavorable
Anaplasia
5-10%
> 2 años
Desfavorable
Fig. Mitóticas anormales
Núcleos hipercromáticos
Núcleos de Diámetro 3
veces más grandes
MACROSCÓPICO
GRANDES Y
MULTILOBULADOS .
COLORACIÓN GRIS O
BRONCEADO.
ÁREAS FOCALES DE
HEMORRAGIA Y NECROSIS.
UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
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Diagnóstico
HC y Exploración
Laboratorio
EGO, función renal, hepática, BH
Imagen
Biopsia
TRATAMIENTO
1
Etapas I y II: Cirugía seguida
de quimioterapia.
2
Etapas III y IV: Cirugía
seguida de radiación y
quimioterapia.
3
Etapa V: Quimioterapia
preoperatoria durante 6 a 12
semanas seguida de cirugía
conservadora de nefronas.
UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de
https:/
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Se recomienda la resección quirúrgica inicial del nefroblastoma unilateral. Esto
también proporciona la información biológica necesaria para la estratificación
del riesgo y la selección de la terapia adecuada.
Se requiere una estadificación precisa y una estratificación del riesgo para la
planificación adecuada del tratamiento.
Mediante:
● Edad en el momento del diagnóstico,
● El estadio local y general
● El peso del tumor
● La histología y la pérdida de heterocigosidad (LOH) de los
cromosomas 1p y 16q.
Se prefiere la nefroureterectomía radical con muestreo de ganglios
linfáticos, aunque algunos centros están realizando cirugía conservadora
de nefronas después del uso de quimioterapia neoadyuvante.
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mientras que en los EE. UU. la cirugía inicial es estándar.
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Tumor De Wilms

  • 1. TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA) AMEZCUA AVALOS JOSSELYN LOZANO RAMIREZ JOSUÉ FES IZTACALA, UNAM
  • 2. Es un cáncer embrionario que se gesta durante el desarrollo del tejido renal. CEL. epiteliales inmaduras CEL. blastematosas indiferenciadas ESTROMA
  • 3. EPIDEMIOLOGÍA El tumor de Wilms es la neoplasia maligna renal más común en niños <15 años y representa aproximadamente el 95 por ciento de todos los casos en Norteamérica (US, CAN y Méx). Se estima que la incidencia anual del tumor de Wilms es de 1 por cada 10,000 niños en todo el mundo La incidencia es de aproximadamente 7 casos por año por 1 millón de niños <15 años. La edad media de presentación en casos esporádicos es de 3 años La frecuencia es relativamente equivalente en hombres y mujeres. Ligeramente aumentado en ascendencia africana, ligeramente disminuido en ascendencia asiática. El carcinoma de células renales (CCR) es más frecuente en el grupo de edad de 15 a 19 años UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de https:/ /www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran
  • 4. ETIOLOGÍA 100% de los TW bilaterales 40% de los TW esporádicos 1% H. autosómica dominante Gen WT1[11p13] WT2 [11p15.5] 10% asociado a anomalías congénitas / síndromes WARG Sx. Denis-Drash Beckwith-Wiedemann Sx. soto Sx. Li Fraumeni Anirida, Hemipertrofia, Criptorquidia, Hipospadia
  • 5. FACTORES DE RIESGO PRINCIPALES ● Raza afroamericana. ● Antecedentes familiares de Tumor de Wilms. SÍNDROMES AL NACER Aniridia. En la aniridia, el iris (la parte de color del ojo) se forma de manera parcial o está ausente. Hemihipertrofia. «Hemihipertrofia» significa que un lado del cuerpo, o una parte de este, es mucho más grande que el otro lado. SX ACOMPAÑANTES Síndrome WAGR. Este síndrome comprende el tumor de Wilms, la aniridia, anomalías en el sistema urinario y los genitales, así como discapacidades mentales. Síndrome de Denys-Drash. Este síndrome comprende el tumor de Wilms, enfermedades renales y el pseudohermafroditismo masculino, por el cual un niño nace con testículos pero presenta características femeninas. Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Los niños que padecen este síndrome suelen ser de un tamaño considerablemente mayor que el promedio (macrosomía). UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de https:/ /www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran
  • 7. UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de https:/ /www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran
  • 8. HISTOPATOLOGÍA UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de https:/ /www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran 1 B L A S T E M A L I s l a s d e c é l u l a s i n d i f e r e n c i a d a s . 2 E S T R O M A L 3 E P I T E L I A L C o n s t i t u y e n e s t r u c t u r a s g l o m e r u l o i d e s . 90% Mixto Pronóstico desfavorable Anaplasia 5-10% > 2 años Desfavorable Fig. Mitóticas anormales Núcleos hipercromáticos Núcleos de Diámetro 3 veces más grandes
  • 9. MACROSCÓPICO GRANDES Y MULTILOBULADOS . COLORACIÓN GRIS O BRONCEADO. ÁREAS FOCALES DE HEMORRAGIA Y NECROSIS. UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de https:/ /www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran
  • 10. Diagnóstico HC y Exploración Laboratorio EGO, función renal, hepática, BH Imagen Biopsia
  • 11. TRATAMIENTO 1 Etapas I y II: Cirugía seguida de quimioterapia. 2 Etapas III y IV: Cirugía seguida de radiación y quimioterapia. 3 Etapa V: Quimioterapia preoperatoria durante 6 a 12 semanas seguida de cirugía conservadora de nefronas. UpToDate. (18 de Junio de 2022). Presentation,diagnosis, and stating of Wilms Tumor. Recuperado de https:/ /www-uptodate-com.pbidi.unam.mx:2443/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=Tumor%20de%20Wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_ran Se recomienda la resección quirúrgica inicial del nefroblastoma unilateral. Esto también proporciona la información biológica necesaria para la estratificación del riesgo y la selección de la terapia adecuada. Se requiere una estadificación precisa y una estratificación del riesgo para la planificación adecuada del tratamiento. Mediante: ● Edad en el momento del diagnóstico, ● El estadio local y general ● El peso del tumor ● La histología y la pérdida de heterocigosidad (LOH) de los cromosomas 1p y 16q. Se prefiere la nefroureterectomía radical con muestreo de ganglios linfáticos, aunque algunos centros están realizando cirugía conservadora de nefronas después del uso de quimioterapia neoadyuvante. En Europa se prefiere la quimioterapia preoperatoria, mientras que en los EE. UU. la cirugía inicial es estándar.