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Dr. César Rivas.
Residente de 2do año Cirugía Infantil
TUMORES DE
MEDIASTINO
MEDIASTINO
Limitado por:
La entrada torácica en la parte superior.
El esternón en la parte anterior.
La columna vertebral en la parte dorsal
El diafragma en la parte inferior.
Las dos cavidades pleurales a nivel lateral.
• El mediastino se divide en tres partes:
• Anterior, medio y posterior.
• Los límites del mediastino anterior
son el esternón por delante, la
tráquea, los grandes vasos y el
pericardio por detrás y las pleuras y
los pulmones a cada lado. Este
compartimento contiene el timo, las
estructuras linfáticas y los nervios y
vasos sanguíneos incrustados en el
tejido conjuntivo y el ambiente graso.
• El mediastino medio contiene la
tráquea, los bronquios principales, el
corazón y los grandes vasos, así como
los ganglios linfáticos hiliares.
• El componente posterior, que se
encuentra entre el pericardio posterior
y la columna vertebral, alberga la
aorta, la porción torácica del esófago
y las cadenas nerviosas simpáticas.
• Otras fuentes anatómicas
subdividen el espacio mediastínico
superior e inferior, e incluyen en
último los compartimentos
EPIDEMIOLOGÍA
• Los tumores mediastínicos en los niños son inusuales.
• Se trata de diversas masas congénitas o neoplásicas.
• Su ubicación en cualquiera de los compartimentos mencionados da algunas pistas
sobre su naturaleza.
• Aprox. 40% de las masas mediastínicas son benignas y el 60% malignas. Casi el 40% de
todas ellas se dan en niños menores de 2 años de edad.
• La ubicación más frecuente de los diferentes tumores del mediastino:
• Mayoría asintomáticas.
• Síntomas dependerán del tamaño, de su naturaleza (benigna o maligna),
presencia o no de infección.
• Síntomas respiratorios: tos, estridor, ortopnea, hemoptisis, disnea.
• Dolor torácico.
• Disfagia.
• Sx. De vena cava superior.
• Taponamiento cardíaco.
• Sx. De Horner
• Dolor radicular.
CLÍNICA
• Pruebas de imagen:
• RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX:
ensanchamiento de la sombra mediastínica o
masas en cualquier hemitórax. El método de
Felson de la división mediastínica se ha basado
tradicionalmente en una radiografía lateral del
tórax que suele hacerse a todos los pacientes con
sospecha de una masa mediastínica
• TAC tórax: GOLD STANDARD
• RM: definir mejor la naturaleza de las
masas de origen vascular, tumores
neurogénicos que comprometan
mediastino posterior.
• Tomografía por emisión de
positrones con fluorodesoxiglucosa
(18FDG-PET), combinada con TC o
RM, es muy útil en los pacientes con
linfomas.
• Marcadores tumorales:
• Tumores de cel. Germinales: B-hCG y
AFP.
• Timomas: Ac. Anti receptor de
DIAGNÓSTICO
• En algunos tumores, como los linfomas, es
necesario determinar el ASPECTO HISTOLÓGICO
Y MARCADORES CELULARES Y LAS
CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS MOLECULARES
ANTES DE EMPRENDER EL TRATAMIENTO.
• Las células pueden obtenerse mediante
aspiración con aguja fina (FNA) guiada por EC o
TC, por aspiración del líquido pleural o pericárdico
o incluso mediante nuevos dispositivos
endoscópicos guiados por EC.
• Biopsia de ganglios linfáticos distantes en las
zonas cervical o de la escotadura supraesternal.
• Toma de biopsia mediante:
• Mediastinostomía anterior (procedimiento de
Chamberlain) La toracoscopia o la
minitoracotomía anterior a través del lecho
de la segunda o tercera costilla.
• Mediastinoscopía (POCAS VECES EN NIÑOS)
• Videotorascoscopía
DIAGNÓSTICO
• Con la excepción de los LINFOMAS que se tratan mejor con
quimioterapia, radioterapia o ambas y que requieren cirugía solo
como complemento, HAY QUE EXTIRPAR TODAS LAS DEMÁS
MASAS MEDIASTÍNICAS EN LOS NIÑOS.
• La operación puede realizarse mediante una esternotomía media,
que es un abordaje excelente en cuanto a la exposición y el dolor
postoperatorio, mediante abordajes de tipo «trampilla» o «concha de
almeja» o mediante una toracotomía a cada lado, dependiendo de la
extensión anatómica de la masa.
• La toracoscopia o la cirugía toracoscópica asistida por vídeo (VATS)
son alternativas en algunos casos, estos abordajes deben cumplir con
los principios de la cirugía oncológica, evitando el derrame de
células o líquidos tumorales, en particular en los tumores de células
germinales
PRINCIPIOS TERAPÉUTICOS
LINFOMAS
LNH
Linfocitos B causan los linfomas indiferenciados de Burkitt o diferentes al
Burkitt, constituyen (50%) de todos los linfomas, y se localizan más a
menudo en los órganos abdominales.
Linfocitos T causan linfomas linfoblásticos (40%), se localizan en el timo
y/o en los ganglios linfáticos del mediastino anterior.
Origen T o B linfomas de células grandes, bastante similares a los
tumores indiferenciados (10%).
LINFOMA NO
HODGKINIANO
• En el momento del diagnóstico, mayoría de estos tumores se han
extendido más allá del lugar original y afectan a los ganglios
regionales y otras áreas como los espacios pleural o pericárdico,
médula ósea (donde son prácticamente indistinguibles de la
leucemia linfoblástica aguda [LLA]).
• El crecimiento rápido de los linfomas mediastínicos puede comprimir
las vías respiratorias causando dificultad respiratoria, sibilancias y/u
ortopnea. COMPRESION DE LA VCS (edema cervicofacial/distensión
yugular).
• Síntomas sistémicos (anomalías hematológicas)  Invade la médula
ósea.
• Los ganglios linfáticos agrandados y palpables en otras partes
(cuello,axilas o las regiones supraclaviculares/supraesternales)
El linfoma no hodgkiniano y el de Hodgkin se han estadificado con
el sistema de ANN ARBOR que se introdujo en 1971 y se modificó
en 1989 para incluir las modificaciones de Cotswolds.
La clasificación de LUGANO, sirve de guía unificada para el
diagnóstico y el tratamiento.
La cirugía no es el método principal de tratamiento del LNH
mediastínico que responde bien a LA QUIMIOTERAPIA Y A LOS
CORTICOESTEROIDES.
La contribución del cirujano se limita a la recuperación de
material de biopsia adecuado para la evaluación citológica. La
quimioterapia basada en los protocolos de la LLA lleva a una
supervivencia prolongada en > 80% de estos niños
HIPERPLASIA TÍMICA:
• Aumento de la masa
tímica
• Manifestado por un
ensanchamiento
mediastínico anterior
superior en una
QUISTES TÍMICOS:
• Derivados de los
conductos
TIMOFARÍNGEOS
pueden aparecer en el
mediastino anterior y/o
en el cuello.
TUMORES TÍMICOS
MALIGNOS:
• Inusuales en los niños,
constituyen entre el 1 y
el 4% de todas las
masas mediastínicas.
• Tumor maligno tímico
MÁS FRECUENTE EN
TUMORES Y QUISTES DEL TIMO
• Las células germinales primitivas pueden producir varios tipos de tumores:
• LOS DE LAS CÉLULAS GERMINALES GONADALES (SEMINOMA Y DISGERMINOMA).
• Los de las células totipotenciales que pueden estar en la línea de los tejidos
extraembrionarios (TUMORES DEL SACO VITELINO Y CORIOCARCINOMA) o en la
línea de los tejidos embrionarios (TERATOMAS).
• Aproximadamente el 15% de los tumores de células germinales del mediastino son
malignos.
• LOS TERATOMAS comprenden solo entre el 8 y el 16% de los tumores de todas las
edades y son relativamente poco frecuentes en los niños.
• En TAC se observa contenido graso, quístico y calcificaciones.
• LA EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA es el tratamiento de elección de los teratomas
mediastínicos.
• Una esternotomía media ofrece una exposición excelente, pero puede preferirse una
toracotomía lateral cuando el tumor se encuentra principalmente en cualquiera de los
dos hemitórax.
TUMOR DE CEL. GERMINALES
• Los tumores vasculares y las malformaciones capilares, venosas,
arteriovenosas o linfáticas (ML) tienen comportamientos clínicos
diferentes y requieren un enfoque individualizado.
• Estos trastornos raramente pueden localizarse en el mediastino.
• Amplia variedad de comportamientos, progresivo, estable o
regresivo en todas las edades.
• Los hemangiomas localizados en el mediastino anterior están en
continuidad con los componentes cervicofaciales. Pueden ser
asintomáticos o afectar a la respiración cuando se extienden a las
vías respiratorias.
• El HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME puede ir
acompañado de un fenómeno de Kasabach-Merritt en el que hay un
atrapamiento masivo de plaquetas con riesgo de hemorragia.
TUMORES VASCULARES
• Situados en el mediastino en estrecho contacto con la tráquea y los
bronquios principales, o con el esófago, y comprenden entre el 5 y el
10% de los tumores del mediastino.
• Asintomáticos, la mucosa secretora provoca un aumento progresivo
del tamaño del quiste que puede infectarse o comprimir el árbol
traqueobronquial.
• Sintomas por la compresión respiratoria o digestiva.
• Tto siempre debe ser la EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA porque es
probable que sigan aumentando.
QUISTES Y DUPLICACIONES DEL
INTESTINO ANTERIOR
• Tumores neurogénicos:
• Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma: más fcte en niños, malignos.
• Schwannomas y neurofibromas: más fcte en adultos, benignos.
• Feocromocitosmas.
MASAS DEL MEDIASTINO
POSTERIOR
TUMORES DEL MEDIASTINO EN CIRUGÍA INFANTIL

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TUMORES DEL MEDIASTINO EN CIRUGÍA INFANTIL

  • 1. Dr. César Rivas. Residente de 2do año Cirugía Infantil TUMORES DE MEDIASTINO
  • 2. MEDIASTINO Limitado por: La entrada torácica en la parte superior. El esternón en la parte anterior. La columna vertebral en la parte dorsal El diafragma en la parte inferior. Las dos cavidades pleurales a nivel lateral.
  • 3. • El mediastino se divide en tres partes: • Anterior, medio y posterior. • Los límites del mediastino anterior son el esternón por delante, la tráquea, los grandes vasos y el pericardio por detrás y las pleuras y los pulmones a cada lado. Este compartimento contiene el timo, las estructuras linfáticas y los nervios y vasos sanguíneos incrustados en el tejido conjuntivo y el ambiente graso. • El mediastino medio contiene la tráquea, los bronquios principales, el corazón y los grandes vasos, así como los ganglios linfáticos hiliares. • El componente posterior, que se encuentra entre el pericardio posterior y la columna vertebral, alberga la aorta, la porción torácica del esófago y las cadenas nerviosas simpáticas. • Otras fuentes anatómicas subdividen el espacio mediastínico superior e inferior, e incluyen en último los compartimentos
  • 4.
  • 5.
  • 6. EPIDEMIOLOGÍA • Los tumores mediastínicos en los niños son inusuales. • Se trata de diversas masas congénitas o neoplásicas. • Su ubicación en cualquiera de los compartimentos mencionados da algunas pistas sobre su naturaleza. • Aprox. 40% de las masas mediastínicas son benignas y el 60% malignas. Casi el 40% de todas ellas se dan en niños menores de 2 años de edad. • La ubicación más frecuente de los diferentes tumores del mediastino:
  • 7. • Mayoría asintomáticas. • Síntomas dependerán del tamaño, de su naturaleza (benigna o maligna), presencia o no de infección. • Síntomas respiratorios: tos, estridor, ortopnea, hemoptisis, disnea. • Dolor torácico. • Disfagia. • Sx. De vena cava superior. • Taponamiento cardíaco. • Sx. De Horner • Dolor radicular. CLÍNICA
  • 8. • Pruebas de imagen: • RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX: ensanchamiento de la sombra mediastínica o masas en cualquier hemitórax. El método de Felson de la división mediastínica se ha basado tradicionalmente en una radiografía lateral del tórax que suele hacerse a todos los pacientes con sospecha de una masa mediastínica • TAC tórax: GOLD STANDARD • RM: definir mejor la naturaleza de las masas de origen vascular, tumores neurogénicos que comprometan mediastino posterior. • Tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (18FDG-PET), combinada con TC o RM, es muy útil en los pacientes con linfomas. • Marcadores tumorales: • Tumores de cel. Germinales: B-hCG y AFP. • Timomas: Ac. Anti receptor de DIAGNÓSTICO
  • 9. • En algunos tumores, como los linfomas, es necesario determinar el ASPECTO HISTOLÓGICO Y MARCADORES CELULARES Y LAS CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS MOLECULARES ANTES DE EMPRENDER EL TRATAMIENTO. • Las células pueden obtenerse mediante aspiración con aguja fina (FNA) guiada por EC o TC, por aspiración del líquido pleural o pericárdico o incluso mediante nuevos dispositivos endoscópicos guiados por EC. • Biopsia de ganglios linfáticos distantes en las zonas cervical o de la escotadura supraesternal. • Toma de biopsia mediante: • Mediastinostomía anterior (procedimiento de Chamberlain) La toracoscopia o la minitoracotomía anterior a través del lecho de la segunda o tercera costilla. • Mediastinoscopía (POCAS VECES EN NIÑOS) • Videotorascoscopía DIAGNÓSTICO
  • 10. • Con la excepción de los LINFOMAS que se tratan mejor con quimioterapia, radioterapia o ambas y que requieren cirugía solo como complemento, HAY QUE EXTIRPAR TODAS LAS DEMÁS MASAS MEDIASTÍNICAS EN LOS NIÑOS. • La operación puede realizarse mediante una esternotomía media, que es un abordaje excelente en cuanto a la exposición y el dolor postoperatorio, mediante abordajes de tipo «trampilla» o «concha de almeja» o mediante una toracotomía a cada lado, dependiendo de la extensión anatómica de la masa. • La toracoscopia o la cirugía toracoscópica asistida por vídeo (VATS) son alternativas en algunos casos, estos abordajes deben cumplir con los principios de la cirugía oncológica, evitando el derrame de células o líquidos tumorales, en particular en los tumores de células germinales PRINCIPIOS TERAPÉUTICOS
  • 11. LINFOMAS LNH Linfocitos B causan los linfomas indiferenciados de Burkitt o diferentes al Burkitt, constituyen (50%) de todos los linfomas, y se localizan más a menudo en los órganos abdominales. Linfocitos T causan linfomas linfoblásticos (40%), se localizan en el timo y/o en los ganglios linfáticos del mediastino anterior. Origen T o B linfomas de células grandes, bastante similares a los tumores indiferenciados (10%). LINFOMA NO HODGKINIANO
  • 12. • En el momento del diagnóstico, mayoría de estos tumores se han extendido más allá del lugar original y afectan a los ganglios regionales y otras áreas como los espacios pleural o pericárdico, médula ósea (donde son prácticamente indistinguibles de la leucemia linfoblástica aguda [LLA]). • El crecimiento rápido de los linfomas mediastínicos puede comprimir las vías respiratorias causando dificultad respiratoria, sibilancias y/u ortopnea. COMPRESION DE LA VCS (edema cervicofacial/distensión yugular). • Síntomas sistémicos (anomalías hematológicas)  Invade la médula ósea. • Los ganglios linfáticos agrandados y palpables en otras partes (cuello,axilas o las regiones supraclaviculares/supraesternales)
  • 13. El linfoma no hodgkiniano y el de Hodgkin se han estadificado con el sistema de ANN ARBOR que se introdujo en 1971 y se modificó en 1989 para incluir las modificaciones de Cotswolds. La clasificación de LUGANO, sirve de guía unificada para el diagnóstico y el tratamiento. La cirugía no es el método principal de tratamiento del LNH mediastínico que responde bien a LA QUIMIOTERAPIA Y A LOS CORTICOESTEROIDES. La contribución del cirujano se limita a la recuperación de material de biopsia adecuado para la evaluación citológica. La quimioterapia basada en los protocolos de la LLA lleva a una supervivencia prolongada en > 80% de estos niños
  • 14.
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  • 16. HIPERPLASIA TÍMICA: • Aumento de la masa tímica • Manifestado por un ensanchamiento mediastínico anterior superior en una QUISTES TÍMICOS: • Derivados de los conductos TIMOFARÍNGEOS pueden aparecer en el mediastino anterior y/o en el cuello. TUMORES TÍMICOS MALIGNOS: • Inusuales en los niños, constituyen entre el 1 y el 4% de todas las masas mediastínicas. • Tumor maligno tímico MÁS FRECUENTE EN TUMORES Y QUISTES DEL TIMO
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  • 18. • Las células germinales primitivas pueden producir varios tipos de tumores: • LOS DE LAS CÉLULAS GERMINALES GONADALES (SEMINOMA Y DISGERMINOMA). • Los de las células totipotenciales que pueden estar en la línea de los tejidos extraembrionarios (TUMORES DEL SACO VITELINO Y CORIOCARCINOMA) o en la línea de los tejidos embrionarios (TERATOMAS). • Aproximadamente el 15% de los tumores de células germinales del mediastino son malignos. • LOS TERATOMAS comprenden solo entre el 8 y el 16% de los tumores de todas las edades y son relativamente poco frecuentes en los niños. • En TAC se observa contenido graso, quístico y calcificaciones. • LA EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA es el tratamiento de elección de los teratomas mediastínicos. • Una esternotomía media ofrece una exposición excelente, pero puede preferirse una toracotomía lateral cuando el tumor se encuentra principalmente en cualquiera de los dos hemitórax. TUMOR DE CEL. GERMINALES
  • 19.
  • 20. • Los tumores vasculares y las malformaciones capilares, venosas, arteriovenosas o linfáticas (ML) tienen comportamientos clínicos diferentes y requieren un enfoque individualizado. • Estos trastornos raramente pueden localizarse en el mediastino. • Amplia variedad de comportamientos, progresivo, estable o regresivo en todas las edades. • Los hemangiomas localizados en el mediastino anterior están en continuidad con los componentes cervicofaciales. Pueden ser asintomáticos o afectar a la respiración cuando se extienden a las vías respiratorias. • El HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME puede ir acompañado de un fenómeno de Kasabach-Merritt en el que hay un atrapamiento masivo de plaquetas con riesgo de hemorragia. TUMORES VASCULARES
  • 21. • Situados en el mediastino en estrecho contacto con la tráquea y los bronquios principales, o con el esófago, y comprenden entre el 5 y el 10% de los tumores del mediastino. • Asintomáticos, la mucosa secretora provoca un aumento progresivo del tamaño del quiste que puede infectarse o comprimir el árbol traqueobronquial. • Sintomas por la compresión respiratoria o digestiva. • Tto siempre debe ser la EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA porque es probable que sigan aumentando. QUISTES Y DUPLICACIONES DEL INTESTINO ANTERIOR
  • 22. • Tumores neurogénicos: • Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma: más fcte en niños, malignos. • Schwannomas y neurofibromas: más fcte en adultos, benignos. • Feocromocitosmas. MASAS DEL MEDIASTINO POSTERIOR

Notas del editor

  1. https://www.instagram.com/p/CDFYtf6n3-zo_9kggoes5_QY2RkCCyRdvo-98g0/