Este documento describe diferentes tipos de tumores funcionales del páncreas, incluyendo insulinoma, gastrinoma y somatostatinoma. El insulinoma es el tumor endocrino del páncreas más frecuente, causando hipoglucemia. El gastrinoma secreta gastrina y causa úlceras pépticas resistentes al tratamiento. El somatostatinoma es raro y causa cálculos biliares, diabetes y esteatorrea. El tratamiento quirúrgico es la opción preferida cuando es posible, mientras que los análog

1. TUMORES FUNCIONALES DE PÁNCREAS
Dra. Brithany L. Guerra R
Medico Interno – CSS

2. INTRODUCCIÓN
´ Representan del 3-5% de las neoplasias pancreaticas en USA.
´ Mejor pronóstico que los tumores de páncreas exocrinos, que son
más comunes.
´ La gran mayoría son esporádicos. Pero algunos se presentan como
parte del síndrome heredado de neoplasia endocrina Múltiple,
autosómica dominante Tipo 1 (NEM-1).
´ NEM-1 à Consiste en tumores de la hipófisis anterior, paratiroides,
páncreas endocrino.
´ NEM-1 à Resulta de la inactivación del gen oncoinhibidor MENIN,
Instituto Nacional de Cáncer, Tumores Neuroendrocrino de páncreas. (Publicado:16 febrero 2018. Revisado: 26 de
mayo 2018). Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/pancreas/pro/tratamiento-tne-pdq

3. ANATOMÍA DEL PÁNCREAS
´ El páncreas es un órgano retroperitoneal situado en una
posición oblicua.
´ En adultos pesa 75 a 100 g y tiene alrededor de 15 a 20 cm
de largo.
´ Cuatro regiones: cabeza, cuello, cuerpo y cola.
´ El conducto pancreático principal posee sólo 2 a 3 mm de
diámetro y sigue un trayecto en la parte media entre los
bordes superior e inferior del páncreas.
´ El conducto pancreático principal se une con el colédoco y
desemboca en la ampolla de vater o papila mayor, que se
localiza en la superficie interna de la segunda porción del
duodeno.
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P1341-1344.

4. NEUROANATOMIA
´ El páncreas, es inervado por sistema nervioso simpático y el parasimpático.
´ Las células acinares à la secreción exocrina.
´ Las células de los islotes que se encargan de la secreción endocrina
´ El sistema parasimpático estimula la secreción endocrina y exocrina.
´ El simpático la inhibe.
´ Al páncreas también lo inervan neuronas que secretan aminas y péptidos, como
somatostatina, péptido intestinal vasoactivo (vip, vasoactive intestinal
peptide), péptido relacionado con el gen de calcitonina (cgrp, calcitonin gene-
related peptide) y galanina.
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1346.

5. PÁNCREAS ENDOCRINO
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1349.

6. ¿QUÉ SON?
Neoplasias del páncreas
endocrino.
Son relativamente raras.
Las células del páncreas
endocrino o células de los islotes,
proceden a su vez de células de
la cresta neural, conocidas
también como células de
captación y descarboxilación de
los precursores aminados.
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1390.

7. ¿CUÁLES SON?
Insulinoma Gastrinoma Somatostatinoma
Glucagonoma Vipoma

8. ESTUDIO DE IMAGEN
´ Al igual que en los tumores pancreáticos exocrinos, el estudio de imagen
diagnóstica preferido para cánceres endocrinos del páncreas es la CT
dinámica del abdomen con cortes finos a través del páncreas y el
hígado.
´ Los tumores neuroendocrinos del páncreas a menudo se intensifican con
el medio de contraste.
´ La ecografía endoscópica también puede ser de utilidad para localizar
estas neoplasias que pueden causar síntomas notables a pesar de su
pequeño tamaño (< 1 cm).
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1391.

9. INSULINOMA

10. DEFINICIÓN
Tumor pancreático
endocrino más
frecuente.
• Predomina en el sexo
femenino (59%)
• 40-50 años (47 años)
• 20 años- NEM 1
Triada de Whipple
• Hipoglucemia en
ayuno, sintomática.
• Concentración sérica
de glucosa < 50 mg/ml
• Alivio de los síntomas
con la administración
de glucosa.
• 10 % Insulinomas
malignos
• 4-8% NEM-1
• Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10 edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1391.
• DynaMed [Internet],Insulinoma; [updated 2013 Apr 04, cited 28 abril 2018]; Disponible
en: http://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=dnh&AN=115754&site=dynamed-live&scope=site. Registration and login required.

11. ETIOPATOGENIA
Niveles de glucosa sérica
< 70 mg/dL
Inhibe la secreción de
Glucosa.
ARNm de insulina (splice-
variant)
Eficacia de traslación
aumentada, en una
proporción muy superior
(hasta 90%) respecto a su
expresión en células β
normales (<1%).
Procesamiento anómalo
de la Proinsulina
Relación PROINSULINA-
INSULINA aumentada.
• Pablo Medina-Zamora y Jorge Omar Lucio-Figueroa. Insulinoma: revisión actual de manejo y
tratamiento. México, 2016.

12. Estadificación del Insulinoma
• Pablo Medina-Zamora y Jorge Omar Lucio-Figueroa. Insulinoma: revisión actual de manejo y
tratamiento. México, 2016.
Adaptada de Endocrinology &
Metabolism 20152. ENET, European
Neuroendocrine Tumor Society; AJCC,
American Joint Cancer Comitee

13. CUADRO CLÍNICO
<55-60 mg/dL
• Ansiedad
• Debilidad
• Diaforesis
• Palpitaciones
• Hambre
<45-50 mg/dL
• Cefalea
• Visión
borrosa
• Confusión
• Amnesia
• Crisis
convulsivas
(12%)
• Pablo Medina-Zamora y Jorge Omar Lucio-Figueroa. Insulinoma: revisión actual de manejo y
tratamiento. México, 2016.

14. DIAGNÓSTICO
´ Medición de niveles séricos de insulina en presencia de Hipoglucemias.
´ Medir el péptido C. à >0.6 μU/mL
´ Proinsulina à >5pmol/l
´ Prueba de 48-72 horas
´ Exámen auxiliar à Examen intravenoso de secretina
niveles > 3 µU/mL de Insulina Glucosa sérica < 55 mg/dL
Sociedad Endocrina 2009.
• Pablo Medina-Zamora y Jorge Omar Lucio-Figueroa. Insulinoma: revisión actual de manejo y
tratamiento. México, 2016.

15. DIAGNÓSTICO: ESTUDIOS DE IMAGEN
Ecografía
Ecografía endoscópica
Tomografía computarizada
Resonancia Magnética
Gammagrafía con análogos de somatostatina
• Pablo Medina-Zamora y Jorge Omar Lucio-Figueroa. Insulinoma: revisión actual de manejo y
tratamiento. México, 2016.

16. ´ La localización precisa de algunos insulinomas con el uso de técnicas de imagen
convencionales, como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM), la
endosonográfía, es un problema clínico desafiante.
´ Los estudios in vitro han demostrado que los receptores para el péptido similar al glucagón 1
(GLP-1) están muy sobreexpresados en casi todos los inulinomas.
´ Por lo tanto, se han desarrollado radioligandos similares a GLP-1 que retienen una alta afinidad de
unión a los receptores de GLP-1.
DIAGNÓSTICO

17. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Pablo Medina-Zamora y Jorge Omar Lucio-Figueroa. Insulinoma: revisión actual de manejo y
tratamiento. México, 2016.

18. TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
´ Diazóxido à Inhibe la secreción de insulina
por acción directa sobre células β. A dosis
de 200-600 mg/día controla hipoglucemias
en un 50% de los casos.
´ Bloqueadores de canales de calcio à
verapamilo.
´ Análogos de la somatostatina.
´ Estreptozotocina à Es un agente alquilante,
en los insulinomas malignos en asociación
con 5-flouracilo, inducir respuestas
bioquímicas en el 50% de los casos y
regresión tumoral en el 30%, durante 9-12
meses.
FARMACOLÓGICO
´ El tratamiento de elección del
insulinoma es la resección
quirúrgica, cuya extensión
(enucleación, pancreatectomía
parcial o total, con o sin técnica
de Whipple y resección de
metástasis) dependerá del tamaño
del tumor, su localización, su
naturaleza única o múltiple, benigna
o maligna, y la presencia de
metástasis
Pacientes con enfermedad metastásica no quirúrgica,
imposibilidad de intervención quirúrgica por alto riesgo,
recidivas postoperatorias sintomáticas hasta que se
vuelva a plantear nueva estrategia quirúrgica.

19. TRATAMIENTO

21. GASTRINOMA

22. DEFINICIÓN
´ Es un tumor endocrino que secreta gastrina, con hipersecreción de ácido y ulceración
péptica resultantes.
´ Se suele presentar hacia la 5ta década de Vida.
´ Causa del síndrome de zollinger- ellison à que se caracteriza principalmente por la
presencia de úlcera péptica resistente al tratamiento
´ En la mayoría de los individuos con gastrinomas, la concentración es > 1 000 pg/ml.
´ Es el tumor funcional maligno más frecuente.
´ Dos objetivos terapéuticos:
1. Lograr el control de la hipersecreción ácida.
2. Tratamiento quirúrgico del tumor.
• Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10 edición. México
DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1392
• Marcelo Beltrán. Artículo de revisión actual de manejo y tratamiento de Gastrinoma. Revista Elsevier, Colombia,
2016.

23. Gastrina à Células
G del antro gástrico
Estimular receptores
Acidificación del
antro gástrico à
Inhibición de la
secreción de
gastrina.
Secreción de
Somatostatina en
las células D.
FISIOPATOLOGÍA
• Marcelo Beltrán. Artículo de revisión actual de manejo y tratamiento de Gastrinoma. Revista Elsevier,
Colombia, 2016.

24. CUADRO CLÍNICO
• Marcelo Beltrán. Artículo
de revisión actual de
manejo y tratamiento de
Gastrinoma. Revista
Elsevier, Colombia, 2016.

25. DIAGNÓSTICO

26. DIÁGNOSTICO
DIFERENCIAL
• Marcelo Beltrán. Artículo
de revisión actual de
manejo y tratamiento de
Gastrinoma. Revista
Elsevier, Colombia, 2016.

27. TRATAMIENTO
´ El objetivo del tratamiento médico es controlar la hipersecreción de ácido gástrico à Inhibidores de la
bomba de protones:
1. Omeprazol 40 a 60 mg cada 12 horas y, en algunos casos, se pueden utilizar dosis de hasta 180 mg al día.
´ En numerosos estudios se ha demostrado que el tratamiento prolongado con inhibidores de la bomba de
protones es seguro y debe acompañarse de suplemento con ácido fólico y vitamina B12.
El tratamiento quirúrgico
de los gastrinomas à su
principal objetivo es lograr
la curación o el control del
tumor, y prevenir su
diseminación y metástasis.
• Marcelo Beltrán. Artículo de revisión actual de manejo y tratamiento de Gastrinoma. Revista Elsevier,
Colombia, 2016.

28. SOMATOSTATINOMA

29. DEFINICIÓN
´ Tumor endocrino infrecuente originado en células D.
´ Hipersecreción de Somatostatina.
´ Edad media: 50 años.
´ No diferencia por sexos.
La somatostatina inhibe las secreciones pancreáticas y
biliares.
Por esto los pacientes presentan:
1. Cálculos biliares por estasis de bilis.
2. Diabétes por inhibición de la secreción de insulina.
3. Esteatorrea por secreción pancreática exocrina y biliar.
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1393.

30. Localización: páncreas proximal o en el surco pancreaticoduodenal y los sitios más
comunes (60%) son el área de la ampolla y periampollar.
Dolor del abdomen (25%), ictericia (25%) y colelitiasis (19%).
Este tipo raro de tumor endocrino pancreático se diagnostica al confirmar
concentraciones séricas elevadas de somatostatina que suelen ser > 10 ng/ml.
Aunque casi todos los casos notificados de somatostatinoma incluyen una enfermedad
metastásica, en personas aptas se justifica intentar la ablación completa del tumor y una
colecistectomía.
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1393.

31. TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
1. Octreótido análogo de la
Somatostatina:
Terapia inicial en pacientes con tumor no
resecable.
Regresión tumoral en > 5% de los casos.
2. Interferón alfa:
Mejora síntomas inducidos por
hipersecreción hormonal en 40-50%
pacientes.
Induce estabilización de masa tumoral (20-
40% de casos) e induce a una regresión (10-
15%).
FARMACOLÓGICO
´ Es el tratamiento de elección y el único
curativo, lo cual no es frecuentemente
posible, dado que el 75% de los pacientes
presentan metástasis hepáticas al
diagnóstico.

32. GLUCAGONOMA

33. DEFINICIÓN
´ El glucagonoma se origina en las células alfa-2 de los islotes
pancreáticos.
´ Se localiza preferentemente en el cuerpo y la cola del páncreas.
´ Es más frecuente en mujeres.
´ Edad media es de 52 años.
´ Suele ser un tumor único y grande (diámetro mayor de 5 cm) y
en la mayoría de los casos es maligno.
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1392.

34. El diagnóstico se confirma tras medir las concentraciones
séricas de glucagón, que son > 500 pg/ml.
Hiperglucemia
El glucagón es una hormona catabólica y la mayoría de los
pacientes sufre desnutrición.
El tratamiento preoperatorio incluye control de la diabetes,
nutrición parenteral y octreótido.
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1392.

35. SINDROME DE GLUCAGONOMA
Eritema
migratorio
necrolítico
Queilosis
Anemia
normocrómica,
normocitica.
Trombosis
venosa
Pérdida de
peso
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1392.

36. CASO CLÍNICO

37. VIPOMA

38. VIPOMA
En 1958, Verner y Morrison
describieron por primera vez
el síndrome de una
neoplasia pancreática que
secreta péptido intestinal
vasoactivo (VIP, vasoactive
intestinal peptide).
El síndrome clínico habitual
relacionado con esta
malformación endocrina
pancreática consiste en diarrea
intermitente grave que conduce
a deshidratación y debilidad por
pérdida de líquido y electrólitos.
Diagnóstico
Clínica: Diarrea acuosa,
hipopotasemia e
hipoclorhidria
Diagnóstico
Determinación sanguínea de VIP.
Tumor de páncreas en pruebas
de imagen.
Estudios:
CAT
USG
Tratamiento:
Análogos de la somatostatina
para controlar la diarrea y
permiten restituir líquidos y
electrólitos.
Tratamiento quirúrgico.
Brunicardi Charles, Anderson Danna, Billiar Timothy, Dunn David. Schwartz, Principios de Cirugía 10
edición. México DF: The McGraw-Hill ; 2015. P 1392.

39. GRACIAS