La Histiocitosis es un grupo de síndromes que involucran un aumento anormal de ciertas células inmunitarias llamadas histiocitos. Estas enfermedades pueden afectar la piel, huesos y otros órganos. Se clasifican en tres tipos dependiendo del tipo de célula involucrada: tipo I involucra células de Langerhans, tipo II otras células fagocíticas y tipo III formas malignas. Los síntomas varían según el tipo y órganos afectados. El tratamiento depende

1. UNIVERSIDAD CATÓLICA DE
CUENCA
Realizado por: María Augusta Orellana

2. La Histiocitosis es el nombre general que se
le da a un grupo de síndromes que incluyen
todos, un aumento anormal en el número
de ciertas células inmunitarias, denominadas
histiocitos
Abarcan monocitos, células dendríticas y
macrófagos.

3. Son fagocitos
mononucleares.
Se originan en
la medula ósea.
Su línea celular
incluye:
•
•
•
•
monoblastos
promonocitos
monocitos
macrófagos

4. • El macrófago es una célula multifuncional cuya
principal función es eliminar, por fagocitosis y
pinocitosis:
– Sustancias como complejo antígeno-anticuerpo.
– Tejido necrótico
– Células alteradas.

5. Son
enfermedades
poco frecuentes.
Afecta a niños y
adultos de todas
las edades.
La edad
promedio de
diagnóstico
Es de 1.8 años
con un rango
entre 0.1 y 14.6
años.
Los varones se
afectan con
mayor frecuencia
(4.1)

6. • número de órganos o
sistemas afectados
• el grado de afección de
la función de los mismos
Su pronóstico • la velocidad de la
está relacionado progresión de las
con:
lesiones.

7. Diagnóstico
depende
• De la correlación clínica
• Radiológica
• Histológica
• Provee los criterios
para el diagnóstico
presuntivo.

8. El tratamiento depende
de la extensión de la
enfermedad.

9. Histiocitosis
• En la actualidad se divide en tres grupos que se clasifican dependiendo del
tipo de célula comprometida y su comportamiento:
Clase I
Histiocitosis a células de
Langerhans (histiocitosis X)
Clase II
Histiocitosis a no células
de Langerhans
(histiocitosis no X)
Clase III
Histiocitosis malignas

10. Células de
Langerhans
En la piel
existen tres
tipos distintos
de histiocitos:
Los
dendrocitos
dérmicos
Los
macrófagos

11. CLASIFICACIÓN HISTIOCISTOSIS
Clásicamente la Sociedad Internacional del Histiocito (Histiocyte
Society) las clasifica en tres grandes grupos:
Histiocitosis Tipo I: Histiocitosis de células de Langerhans.(histiocitosis tipo I,
histiocitosis X)
Histiocitosis Tipo II: Histiocitosis de fagocitos mononucleares distintos a las células de
Langerhans. (histiocitosis tipo II, histiocitosis no-X)
Xantoma disseminatum
Xantoma papular
Xantogranuloma juvenil
Histiocitoma eruptivo generalizado
Histiocitosis cefálica benigna
Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman)
Histiocitosis tipo III: Histiocitosis maligna.

12. OBJETIVO
GENERAL
Conocer las generalidades de
la Histiocitosis, su clasificación,
su clínica, tratamiento y todo
lo relacionado al tema en
discusión ya que son casos
especiales que se presentan en
el campo de la Hematología,
Inmunología, Oncología y
Dermatología.

13. Al culminar el tema de
investigación logre obtener
una visión general de cómo
esta enfermedad ataca a
diferentes edades, géneros y
clases sociales, produciendo
diferentes sintomatología y
manifestaciones clínicas
irreversibles, en algunos casos
hasta produciendo la muerte.
Todas estas manifestaciones
dependerán del grado de
malignidad o del grado de
afección de la enfermedad.

14. OBJETIVOS ESPECÍFICOS
Conocer la definición de los
diferentes tipos de histiocistosis.
Estudiar los diferentes signos y
síntomas de la enfermedad
Dominar el tratamiento de la
enfermedad con sus diferentes
manifestaciones clínicas.

15. CLASES DE HISTIOCITOSIS
Conocer la definición de los
diferentes tipos de histiocitosis
Xantoma disseminatum
Histiocitosis X o tipo I
Xantogranuloma juvenil
Histiocitosis no X o tipo II
Histiocitoma eruptivo
generalizado
Histiocitosis malignas
Histiocitosis cefálica benigna
Histiocitosis sinusal con
linfadenopatía masiva
(enfermedad de Rosai-Dorfman)

16. HISTIOCITOSIS X O TIPO I
Es el nombre general que se le
da a un grupo de síndromes.
Incluyen:
aumento anormal en el número
de ciertas células inmunitarias
denominadas histiocitos
monocitos
Abarcan
células dendríticas
células macrófagas.

17. Histiocitosis no X o tipo II
1) Xantoma disseminatum
• Enfermedad poco frecuente
• Afecta a jóvenes adultos de sexo masculino
• Caracterizada por ser una forma benigna
rara, de histioxantomatosis que afecta a la
piel y membranas mucosas.
• Algunas se acompañan de diabetes insípida
y un perfil normal de lípidos.

18. 2) Xantogranuloma juvenil
•El Xantogranuloma juvenil (XGJ)
es una enfermedad benigna,
que se caracteriza por la
presencia de una o más
neoformaciones de aspecto
papulo-nodular, autolimitadas.

19. 3)Histiocitosis cefálica benigna
•La HCB es una histiocitosis cutánea
no lipídica, no X, autolimitada, de
los niños, que afecta
característicamente la cabeza.
•Se caracteriza por afectar pacientes
entre los 2 meses a 5 años

20. 4) Histiocitosis sinusal con linfadenopatía
masiva
(enfermedad de Rosai-Dorfman)
Es una histiocitosis infrecuente, benigna y
autolimitada.
Predomina en edad pediátrica y los
adultos jóvenes con un predominio en los
pacientes de sexo masculino.

21. Histiocitosis malignas
• El término de histiocitosis maligna fue usado por
Rappaport para definir una enfermedad sistémica
maligna caracterizada por la proliferación de
histiocitos malignos y sus precursores.
• La histiocitosis maligna es un cuadro infrecuente,
que puede presentarse a cualquier edad y sin
predominio sexual.
• Clínicamente se manifiesta con:
–
–
–
–
fiebre
adenopatías
hepatoesplenomegalia
mal estado general.

23. En los adultos:
Dolor de pecho
Erupción
Sed y aumento en
la ingesta de
líquidos
Dificultad para
respirar
Fiebre
Molestia general,
indisposición o
sensación de estar
enfermo (malestar)

24. En los niños:
 Pérdida de peso
 Fiebre







Retraso en el desarrollo
Dolor abdominal
Vómito
Sed y micción frecuente
Retraso en la pubertad
Irritabilidad
Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
 Posible dolor en los huesos
 Ictericia
 Cojera
 Estatura corta
 Deterioro mental

Dolor de cabeza

Vértigo

Convulsiones


Inflamación de los ganglios linfáticos

Aumento en la protrusión del globo
ocular
Erupción generalizada (petequias o
púrpura)

Drenaje crónico de los oídos

25. Dominar las diferentes
manifestaciones clínica

26. Histiocitosis X o tipo I
Piel y hueso son los órganos
más frecuentes afectados
Ganglios linfáticos
LESIONES CLINICAS
Hígado, Bazo, Médula Osea
Aparecen en cualquier edad
Timo
También tubo digestivo,
mucosa oral, riñones y
glándulas endócrinas
SNC

27. Pápula
Dérmica 1 a
2mm de
diámetro
Vuelve
encostrada
o pustular
Elevada
LESIONES
CUTÁNEAS
Translúcida
Rosa
Amarillenta

28. TRATAMIENTO DE
LA ENFERMEDAD
• Monoquimioterapia
con corticoides
• Metotrexato
• Vinblastina
• Ciclofosfamida
• Etopósidos
Radioterapia
• Quimioterapia

29. BIBLIOGRAFIA
Tratado de pediatria dermatologica de
Ruiz Maldonado Parish
Manual y atlas de Dermatología 5ta.
Edición
Dermatología de Gay Prieto 7ma. Edición
http://antoniorondonlugo.com/blog/wpcontent/uploads/2010/05/64HISTIOCITOSIS.pdf
http://histiocitosisx.blogspot.com.pdf
www.aeped.es/sites/default/files/docume
ntos/histiocitosis.pdf