1. Oncología Pediátrica Dr. Rogelio Mac Kinney V.

2. Mortalidad en México en escolares (5-14 años de edad) Tasa por 100,000 hab. En niños de 5-14 años de edad Compendio de Mortalidad 1996, DGEI, SSA

5. Tendencia en Incidencia y Mortalidad en Cáncer, < 20 años

9. Incidencia por edad de distintos tipos de Cáncer Incidence of the most common types of cancer in children by age. The cumulative incidence is shown as a dashed line. (Courtesy of Archie Bleyer, MD.)

17. Activación de Oncogénes en Tumores Pediátricos Mecanismo Cromosoma Genes Función Proteina Tumor Translocación cromósomica t (9; 22) BCR-ABL Tirosin quinasa quimérica Leucemia Mielocitica C, Leucemia A. L. t (1;19) E2A-PBX1 Factor transcripción quimérica Pre-B Leucemia A. L. t (14;18) CMYC Factor de transcripción Linfoma Burkitt T (15; 17) APL-RAR α Factor transcripción quimérica Leucemia A. Promielocítica Amplificación de Genes Amplicon NMYC Factor de transcripción Neuroblastoma Amplicon EGFR Factor receptor del desarrollo, tirosin quinasa Glioblastoma Mutación 1 p NRAS GTP asa Leucemia mielocitica Aguda. 10 q RET Tirosin quinasa Neoplasia endócrina múltiple

18. Enfermedades genéticas que predisponen al cáncer Síndr. cromosómicos Cáncer Comentario Cromosoma 11p (delección) con aniridia esporádica Tumor del Wilms Anomalias genitourinarias, retardo mental. Gene WT-1 Cromosoma 13q (delección) Retinoblastoma, sarcoma Retraso mental, malf. esqueléticas, autosómico dominante, Gene Rb-1 Trisomia 21 Leucemia linfocítica / no linfocítica Riesgo 15 veces mayor Klinefelter (47, XXY) Cáncer de mama, tumores germinales Disgenesia gonadal (XO/XY) Gonadoblastoma 25% con cáncer gonadal Síndrome de Noonan Schwannoma, mielodisplasia Monosomía 5 o 7 Sindromes mielodisplasicos Infecciones recurrentes preceden la neoplasia Trisomia 8 Preleucemia

19. Predisposición Familiar o Genética al cáncer Enfermedad con Fragilidad del DNA Tumor Comentarios Xeroderma pigmentoso Cáncer de piel basal o escamoso Ausosómico resesivo; falla al reparar el daño solar al DNA Anemia de Fanconi Leucemia Autosómico resesivo; 10% de riesgo para Leucemia mieloide; fragilidad cromosómica. Síndrome de Bloom Leucemia, Linfoma Autosómico resesivo; fragilidad cromosómica; alto riesgo de cáncer. Ataxia-Teleangiectasia Leucemia, Linfoma Autosómico resesivo; sensibilidad a los Rx; fragilidad cromosómica Síndrome de Nevo displásico Melanoma Autosómico dominante

20. Predisposición Familiar o Genética al cáncer Síndr. Inmunodeficiencia Tumor Comentarios S. Wiskott-Aldrich Leucemia, Linfoma Inmunodeficiencia; recesivo, ligado al X Inmunodeficiencia ligada a X (S. Duncan) Linfoma El virus de Epstein-Barr es el agente incitante Agamaglobulinemia ligada a X Leucemia, Linfoma Inmunodeficiencia Inmunodeficiencia severa combinada Leucemia, Linfoma Inmunodeficiencia; recesiva, ligada al X Otros Neurofibromatosis 1 y 2 Neurofibroma, glioma óptico, neurinoma acústico, meningeoma, sarcoma Autosómico dominante; gene NF-1 y NF-2 Esclerosis tuberosa Nevo fibroangiomatoso, rabdomiosarcoma miocárdico Autosómico dominante

32. Retinoblastoma Tomografía Computada de Cráneo Dx Retinoblastoma. Calcificaciones en ojo derecho

36. Historia clínica, Historia familiar Examen en consultorio del niño y la familia No retinoblastoma Posible retinoblastoma Retinoblastoma Dx en duda Títulos p/ Toxocara Examen bajo anestesia Biopsia de vitreo Citología y Cultivo Tratamiento apropiado CT de órbita y cabeza LDH, CEA y GGT séricas Fosfatasa alcalina, títulos de Toxocara Examen bajo anestesia Fondo de ojo cuidadoso Examen bajo anestesia Fondo de ojo cuidadosamente Ultrasonido de órbita Prob. biopsia por aspiración c/ aguja fina No Retinoblastoma Retinoblastoma Ct de órbita y cabeza Fosfatasa alcalina sérica Citología de LCR Escaneo óseo Médula ósea Tratamiento Ocular y/o sistémica

50. Estadificación Clínicopatológica National Wilms Tumor Study Estadio Descripción I Tumor limitado al riñón y completamente resecado. Cápsula renal intacta. Tumor no roto antes o durante su extirpación. Sin tumor residual aparente II Tumor que se extiende más allá del riñón pero completamente resecado. Con cápsula renal rota. Con extensión regional del tumor en el flanco. Sin tumor residual en los márgenes quirúrgicos III Tumor residual no hematógeno, confinado al flanco con uno o más de los datos siguientes: Ganglios positivos en el íleo renal, periaórticos o más allá; contaminación peritoneal difusa o más allá del flanco; implantes peritoneales; Tumor más allá de los márgenes quirúrgicos; o infiltración local a estructuras vitales IV Metástasis hematógenas a pulmón, hígado, hueso o cerebro. V Tumor bilateral al momento del diagnóstico

69. Rabdomiosarcoma Subtipos Histopatológicos de Rabdomiosarcoma Histología Sitio Primario Frecuencia Rango de edad años Embrionario Cabeza y cuello, tracto genitourinario 57 % 3 – 12 Botrioide Vejiga, vagina; nasofaringe 6 % 0 – 3 , 4 - 8 Alveolar Extremidades y tronco 19 % 6 - 21 Indiferenciado Extremidades y tronco 10 % 6 - 21 Otros Extremidades y tronco 8 % 6 - 21

73. Rabdomiosarcoma Fundamente el Dx en una Biopsia y establezca la extensión de la enfermedad mediante TC y MRI en el primario y posibles metástasis; medula ósea y toma de LCR Tratamiento quirúrgico y Estadificación IRS Grupo I Grupo II Grupo III Grupo IV No Alveolar: QT (Vcr y Acd) Por 1 año Alveolar QT multiagente Por un año y Radioterapia No alveolar QT por 1 año (Vcr y AcD ± Adr) Y Radioterapia Alveolar: QT multiagente Por 1 año Y Radioterapia Cualquier Histología: QT multiagente por 2 años Y Radioterapia Cualquier Histología: QT multiagente por 2 años Y radioterapia

79. Caso Clínico Padecimiento actual: Inicia sintomatología 15 dias antes de el diagnóstico con dolor en región parotidea derecha con irradiación a hemicuello, pérdida de peso de 4.5 Kg, Disnea por obstrucción orofaringea y disfagia, rinorrea sero-sanguinolenta de narina der. La exploración con: Proptosis (exoftalmos) y amaurosis derecha; Obstrucción nasofaríngea importante y descarga retrofaringea sanguinolenta. Aumento de volúmen en mejilla der. Se decide iniciar estudio formal oncológico

80. Caso clínico TAC con masa sólida que ocupa el cono de la órbita con proptosis derecha Nervio óptico a tensión que causa amaurosis.

81. Caso clínico Masa sólida en cavidad nasal derecha, antro maxilar y celdillas etmoidales

82. Caso clínico Infiltración a piso y techo de órbita derecha, incluyendo hendidura esfenoidal superior, sin involucrar meninges.

83. Caso clínico

84. Caso clínico