Vasculitis
Dra. Melissa Sáenz L.
Pasante de Medicina Interna
Hospital San Vicente de Paul
 Definición
 Fisiopatología
- Formación de inmunocomplejos patógenos
-Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA)
-Respuestas a linfoncitos T y formación de granulomas
Vasculitis
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculopatía del colágeno
Enfermedad del Suero
Hepatitis C (crioglobulinémica)
Hepatitis B ( panarteristis nodosa)
Vasculitis
Anticuerpos Antineutrófilos
Citoplasmáticos (ANCA)
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg- Strauss
Poliangitis microscópica
Tipos de ANCA
- Proteinasa 3
- Mieloperoxidasa
Vasculitis
Respuesta a los linfocitos T
Formación de Granulomas
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Strauss
Vasculitis
Clasificación según tamaño del vaso
afectado
Gran Tamaño Mediano tamaño
Arteritis de la temporal Poliateritis nodosa (PAN)
Arteritis de Takayasu Enfermedad de Kawasaki
Pequeño Tamaño
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Strauss
Poliangeitis microscópica
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Angeitis cutánea leucocitoclástica
Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel Hill
Vasculitis
• Buscar sígnos y síntomas orientadores
• Excluir otras enfermedades
• Definitivo : Biopsia de tejido afectado
• Angiografía
1. Confirmar diagnóstico
- Manifestaciones Clínicas
- Laboratorio
- Biopsia
- Angiografia
2. ¿Síndrome característico?
3. Buscar tipo
- Agente nocivo y eliminarlo
- Enfermedad de fondo
Vasculitis
Granulomatosis de Wegener
 Definición
 Epidemiología
 Órganos Afectados
 Patología
- Vasculitis necrosante
- Formación de granulomas
 Manifestaciones clínicas
- Vías aéreas superiores (95%)
- Vías aéreas inferiores (85 – 90%)
- Nefropatía (77%)
- Afectación ocular (52%)
- Neuropatía (23%)
- Cardiopatía (8%)
Vasculitis
Laboratorios
 VES
 Hemograma
 Leucograma
 Hipergamaglobulinemia
 FR
 Plaquetas
 ANCA
Diagnóstico
Biopsia
ANCA
Diagnóstico Diferencial
Neoplasias
Granuloma de la línea media
Cocaína
Epstein Barr
Vasculitis
Tratamiento
Inducción
 Glucocorticoides
Prednisona
-1mg/kg/d
 Ciclofosfamida
-2mg/kg/d
 Plasmaféresis
 Metrotexate
Mantenimiento
• Metrotexato
0.3 mg/kg luego 2.5 mg /kg x semana
• Azatioprina
2mg/kg/día
Vasculitis
Poliangitis Microscópica
• Definición
• Epidemiología
• Patología
-Afecta capilares, vénulas, A. MP
• Manifestaciones clínicas
• Diagnóstico
• Causa de muerte : Hemorragias
Vasculitis
Síndrome De Churg - Strauss
 Angitis y granulomatosis alérgica
 Epidemiología
 Patología
- Reacciones granulomatosas en tejidos
- Infiltración de eosinófilos
 Manifestaciones clínicas
 Laboratorio
- Eosinófilos
- VES
-Fibrinógeno
- Globulinas
- ANCA – P
Vasculitis
 Diagnóstico
 Pronóstico
 Causa de muerte : Lesiones miocárdicas
 Tratamiento
- Glucocorticoides (!)
- Ciclofosfamida
Vasculitis
Panarteristis Nodosa (PAN)
 PAN Clásica
 Patología
-Inflamación necrosante de arterias -> Venas
-Neutrófilos en las capas en fase aguda
-Necrosis fibrinoide
-Depósito de colágeno
 Manifestaciones clínicas generales
 Laboratorio
 Diagnóstico : Biopsia, angiografía
Vasculitis
Miguel Hernán. Manuel de Diagnóstico y Tratamiento Clínico . Vasculitis sistémicas ;pp285
Vasculitis
Pérdida de peso > 4kg
Lívido Reticularis
Dolor o molestias testiculares
Mialgias / debilidad muscular
Mononeuropatía / polineuropatía
Hipertensión diastólica
Criterios Diagnósticos
Antígenos del virus de la Hepatitis B
Aneurismas u oclusiones de las arterias viserales
Biopsia
Elevación de creatinina
Al menos 3 criterios
Microaneurismas
Vasculitis
 Pronóstico: Sombrío
 Causa de muerte : Infartos y perforaciones intestinales
 Tratamiento
• Grave
• Menos grave
• Asociado a Hepatitis B
Vasculitis
Arteritis de la Temporal
(de células gigantes)
 Vaso de mediano y gran calibre
 Arteria carótida y sus ramas
 Asociada a la polimialgia reumática.
 Casi exclusivo de > 50 años. Más común en mujeres.
 Patología
Infiltrados inflamatorio de linfocitos
Formación de células gigantes
Proliferación de la íntima
Rotura de la lámina elástica interna.
Vasculitis
Cuadro Clínico
 Paciente > 50años con :
Vasculitis
1. Fiebre
2. Anemia
3. VES elevada
4. Cefaleas
5. Síntomas generales (malestar, fatiga , anorexia etc)
6. PFH alteradas (fosfatasa alcalina)
• Arteria hipersensible engrosada y pulsátil al principio
• Dolor en el cuero cabelludo
• Claudicación de mandíbula y lengua
Complicaciones
 Neuritis Óptica Isquémica
 Apoplejía
 Infartos de cuero cabelludo y lengua
 Estenosis de la subclavia : Claudicación braquial. Aneurismas.
Vasculitis
Diagnóstico
 Síntomas y signos sospechosos
 Biopsia de la temporal.
 Ecografía de la temporal
 Causa de muerte : Apoplejía o IAM
Vasculitis
Tratamiento
 Prednisona 40 a 60 mg/d x 1 mes
 Por dos años.
 Sígnos o síntomas oculares
Metilprednisolona 1 g / d x 3 días
 AAS 81 mg/d (100mg)
 Metrotexate / semanal
Vasculitis
Recurrencia : 65 – 85%
EA : 35 – 65 %
Indicador de actividad : VES
Arteritis de Takayasu
 Definición
 Mujeres jóvenes
 Proximal
 Patología
Infiltrados de linfocitos
Proliferación y fibrosis de la íntima
Cicatrización y vascularización de la media
Rotura y degeneración de la lámina elástica
Vasculitis
Arterias afectadas
Subclavia 93%
Carótida común 58%
Aorta abdominal 47%
Renales 38%
Cayado y raíz 35%
Vasculitis
Síntomas
• De acuerdo a la arteria afectada.
• + Afectación general ( síntomas B)
• Ausencia de pulsos
Laboratorios
• Anemia Normo – normo
• VES alta
• Aumento de inmunoglobulinas
 Diagnóstico
Mujer joven con disminución de pulsos, diferencia de PA y soplos arteriales.
Confirmatorio : Arteriorafía.
Vasculitis
Afectación vascular de acuerdo a
angiografía
Tipo Afectación vascular
I Ramas del cayado aórtico
IIa Aorta ascendente, cayado aórtico y sus ramas.
IIb Aorta ascendente, cayado aórtico y sus ramas. Aorta descendente torácica
III Aorta descendente torácica. Aorta abdominal. Arterias renales
IV Aorta abdominal. Arterias renales
V Características de los IIb y IV
Vasculitis
Takayasu Conference 1994
 Causa de muerte : ICC, infartos, roturas de aneurismas o IR
 Tratamiento
Prednisona 40 – 60 mg
Quirúrgico
Metrotexate25 mg / semana
Vasculitis
Síndrome de Behcet
 Perivasulitis generalizada con infiltración de neutrófilos, edema endotelial y
necrosis fibrinoide.
Vasculitis
Criterios Diagnóstico
Ulceras recurrentes en boca
Úlceras genitales recurrentes
Lesiones oculares
Lesiones cutáneas
Patergia +
Vasculitis
Vasculitis
Síntomas Porcentaje
Úlceras bucales 100%
Lesiones cutáneas 80%
Panuveitis bilateral 50%
Artritis no deformante 50%
Trombosis venosas 30%
Lesiones neurológicas 5 al 10%
Marcadores de Inflamación:
• Leucocitosis
• VES
• PCR
Tratamiento
• Glucocorticoides tópicos
• Talidomina 100mg /d
• AAS 325 mg/ d
• Colchicina
• Prednisona 1mg/kg/d
• Azatioprina 2 a 3 mg /d
• Ciclosporina 5mg /kg
• Ciclofosfamida
Efectos secundarios de los
medicamentos
 Osteopenia
 Leucopenia
 Daño vesical
 Supresión medular
 Infecciones
Vasculitis
Bibliografia
 1. Longo, Fauci, Kasper, Hauser. Harrison: Principios Básicos de Medicina
Interna ed 18; 2012. pp 2785 – 2802
 2. Miguel Hernán. Manuel de Diagnóstico y Tratamiento Clínico . Vasculitis
sistémicas ;pp285

Vasculitis

  • 1.
    Vasculitis Dra. Melissa SáenzL. Pasante de Medicina Interna Hospital San Vicente de Paul
  • 2.
     Definición  Fisiopatología -Formación de inmunocomplejos patógenos -Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) -Respuestas a linfoncitos T y formación de granulomas Vasculitis
  • 3.
    Púrpura de Henoch-Schönlein Vasculopatíadel colágeno Enfermedad del Suero Hepatitis C (crioglobulinémica) Hepatitis B ( panarteristis nodosa) Vasculitis
  • 4.
    Anticuerpos Antineutrófilos Citoplasmáticos (ANCA) Granulomatosisde Wegener Síndrome de Churg- Strauss Poliangitis microscópica Tipos de ANCA - Proteinasa 3 - Mieloperoxidasa Vasculitis
  • 5.
    Respuesta a loslinfocitos T Formación de Granulomas Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg Strauss Vasculitis
  • 6.
    Clasificación según tamañodel vaso afectado Gran Tamaño Mediano tamaño Arteritis de la temporal Poliateritis nodosa (PAN) Arteritis de Takayasu Enfermedad de Kawasaki Pequeño Tamaño Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg Strauss Poliangeitis microscópica Púrpura de Henoch-Schönlein Vasculitis crioglobulinémica esencial Angeitis cutánea leucocitoclástica Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel Hill Vasculitis
  • 7.
    • Buscar sígnosy síntomas orientadores • Excluir otras enfermedades • Definitivo : Biopsia de tejido afectado • Angiografía 1. Confirmar diagnóstico - Manifestaciones Clínicas - Laboratorio - Biopsia - Angiografia 2. ¿Síndrome característico? 3. Buscar tipo - Agente nocivo y eliminarlo - Enfermedad de fondo Vasculitis
  • 8.
    Granulomatosis de Wegener Definición  Epidemiología  Órganos Afectados  Patología - Vasculitis necrosante - Formación de granulomas  Manifestaciones clínicas - Vías aéreas superiores (95%) - Vías aéreas inferiores (85 – 90%) - Nefropatía (77%) - Afectación ocular (52%) - Neuropatía (23%) - Cardiopatía (8%) Vasculitis
  • 9.
    Laboratorios  VES  Hemograma Leucograma  Hipergamaglobulinemia  FR  Plaquetas  ANCA Diagnóstico Biopsia ANCA Diagnóstico Diferencial Neoplasias Granuloma de la línea media Cocaína Epstein Barr Vasculitis
  • 10.
    Tratamiento Inducción  Glucocorticoides Prednisona -1mg/kg/d  Ciclofosfamida -2mg/kg/d Plasmaféresis  Metrotexate Mantenimiento • Metrotexato 0.3 mg/kg luego 2.5 mg /kg x semana • Azatioprina 2mg/kg/día Vasculitis
  • 11.
    Poliangitis Microscópica • Definición •Epidemiología • Patología -Afecta capilares, vénulas, A. MP • Manifestaciones clínicas • Diagnóstico • Causa de muerte : Hemorragias Vasculitis
  • 12.
    Síndrome De Churg- Strauss  Angitis y granulomatosis alérgica  Epidemiología  Patología - Reacciones granulomatosas en tejidos - Infiltración de eosinófilos  Manifestaciones clínicas  Laboratorio - Eosinófilos - VES -Fibrinógeno - Globulinas - ANCA – P Vasculitis
  • 13.
     Diagnóstico  Pronóstico Causa de muerte : Lesiones miocárdicas  Tratamiento - Glucocorticoides (!) - Ciclofosfamida Vasculitis
  • 14.
    Panarteristis Nodosa (PAN) PAN Clásica  Patología -Inflamación necrosante de arterias -> Venas -Neutrófilos en las capas en fase aguda -Necrosis fibrinoide -Depósito de colágeno  Manifestaciones clínicas generales  Laboratorio  Diagnóstico : Biopsia, angiografía Vasculitis
  • 15.
    Miguel Hernán. Manuelde Diagnóstico y Tratamiento Clínico . Vasculitis sistémicas ;pp285 Vasculitis Pérdida de peso > 4kg Lívido Reticularis Dolor o molestias testiculares Mialgias / debilidad muscular Mononeuropatía / polineuropatía Hipertensión diastólica Criterios Diagnósticos Antígenos del virus de la Hepatitis B Aneurismas u oclusiones de las arterias viserales Biopsia Elevación de creatinina Al menos 3 criterios
  • 16.
  • 17.
     Pronóstico: Sombrío Causa de muerte : Infartos y perforaciones intestinales  Tratamiento • Grave • Menos grave • Asociado a Hepatitis B Vasculitis
  • 18.
    Arteritis de laTemporal (de células gigantes)  Vaso de mediano y gran calibre  Arteria carótida y sus ramas  Asociada a la polimialgia reumática.  Casi exclusivo de > 50 años. Más común en mujeres.  Patología Infiltrados inflamatorio de linfocitos Formación de células gigantes Proliferación de la íntima Rotura de la lámina elástica interna. Vasculitis
  • 19.
    Cuadro Clínico  Paciente> 50años con : Vasculitis 1. Fiebre 2. Anemia 3. VES elevada 4. Cefaleas 5. Síntomas generales (malestar, fatiga , anorexia etc) 6. PFH alteradas (fosfatasa alcalina) • Arteria hipersensible engrosada y pulsátil al principio • Dolor en el cuero cabelludo • Claudicación de mandíbula y lengua
  • 20.
    Complicaciones  Neuritis ÓpticaIsquémica  Apoplejía  Infartos de cuero cabelludo y lengua  Estenosis de la subclavia : Claudicación braquial. Aneurismas. Vasculitis
  • 21.
    Diagnóstico  Síntomas ysignos sospechosos  Biopsia de la temporal.  Ecografía de la temporal  Causa de muerte : Apoplejía o IAM Vasculitis
  • 22.
    Tratamiento  Prednisona 40a 60 mg/d x 1 mes  Por dos años.  Sígnos o síntomas oculares Metilprednisolona 1 g / d x 3 días  AAS 81 mg/d (100mg)  Metrotexate / semanal Vasculitis Recurrencia : 65 – 85% EA : 35 – 65 % Indicador de actividad : VES
  • 23.
    Arteritis de Takayasu Definición  Mujeres jóvenes  Proximal  Patología Infiltrados de linfocitos Proliferación y fibrosis de la íntima Cicatrización y vascularización de la media Rotura y degeneración de la lámina elástica Vasculitis
  • 24.
    Arterias afectadas Subclavia 93% Carótidacomún 58% Aorta abdominal 47% Renales 38% Cayado y raíz 35% Vasculitis Síntomas • De acuerdo a la arteria afectada. • + Afectación general ( síntomas B) • Ausencia de pulsos Laboratorios • Anemia Normo – normo • VES alta • Aumento de inmunoglobulinas
  • 25.
     Diagnóstico Mujer jovencon disminución de pulsos, diferencia de PA y soplos arteriales. Confirmatorio : Arteriorafía. Vasculitis
  • 26.
    Afectación vascular deacuerdo a angiografía Tipo Afectación vascular I Ramas del cayado aórtico IIa Aorta ascendente, cayado aórtico y sus ramas. IIb Aorta ascendente, cayado aórtico y sus ramas. Aorta descendente torácica III Aorta descendente torácica. Aorta abdominal. Arterias renales IV Aorta abdominal. Arterias renales V Características de los IIb y IV Vasculitis Takayasu Conference 1994
  • 27.
     Causa demuerte : ICC, infartos, roturas de aneurismas o IR  Tratamiento Prednisona 40 – 60 mg Quirúrgico Metrotexate25 mg / semana Vasculitis
  • 28.
    Síndrome de Behcet Perivasulitis generalizada con infiltración de neutrófilos, edema endotelial y necrosis fibrinoide. Vasculitis
  • 29.
    Criterios Diagnóstico Ulceras recurrentesen boca Úlceras genitales recurrentes Lesiones oculares Lesiones cutáneas Patergia + Vasculitis
  • 30.
    Vasculitis Síntomas Porcentaje Úlceras bucales100% Lesiones cutáneas 80% Panuveitis bilateral 50% Artritis no deformante 50% Trombosis venosas 30% Lesiones neurológicas 5 al 10% Marcadores de Inflamación: • Leucocitosis • VES • PCR Tratamiento • Glucocorticoides tópicos • Talidomina 100mg /d • AAS 325 mg/ d • Colchicina • Prednisona 1mg/kg/d • Azatioprina 2 a 3 mg /d • Ciclosporina 5mg /kg • Ciclofosfamida
  • 31.
    Efectos secundarios delos medicamentos  Osteopenia  Leucopenia  Daño vesical  Supresión medular  Infecciones Vasculitis
  • 33.
    Bibliografia  1. Longo,Fauci, Kasper, Hauser. Harrison: Principios Básicos de Medicina Interna ed 18; 2012. pp 2785 – 2802  2. Miguel Hernán. Manuel de Diagnóstico y Tratamiento Clínico . Vasculitis sistémicas ;pp285