El documento describe diferentes tipos de vasculitis. Se clasifican según el tamaño del vaso afectado, desde la aorta hasta las venas. Se mencionan varias vasculitis específicas como la arteritis de células gigantes, la poliarteritis nodosa, la granulomatosis de Wegener y la poliarteritis microscópica.

2. » Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y
lesión de los vasos sanguíneos; suele haber afección de la
luz vascular con la consiguiente isquemia
» Los síndromes se clasifican de acuerdo al tamaño y tipo
de vaso afectado.

4. Aorta
Arteria grande
a mediana
Arteria pequeña
Arteriola
Capilar
Vénulas
Vena
Arteritis de célula gigante
(temporal) y Arteritis de
Takayasu
Poliarteritis nodosa y
enfermedad de
Kawasaki
Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-
Strauss
Poliangitis Microscópica (poliarteritis
microscópica)
Púrpura Henoch-Schönlein y
Vasculitis crioglobulinémica
esencial
Angiitis leucocitoclástica cutánea
Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192

5. 1. Agentes Exógenos
• Virus
• Vacunas
• Drogas
• Neoplasias
1. Complejos Inmunes
2. Autoanticuerpos
• Anticuerpos anti-endotelio
• Anticuerpos ANCA
• Anticuerpos anti-membrana basal
3. Factores Genéticos
• Genes que determinan expresión de citoquinas.
• Genes que determinan la expresión de enzimas e inhibidores enzimáticos.

6. Permeabilidad

7. Se caracteriza por presencia de inflamación granulomatosa y de
célualas gigantes
Mediada por:
Linfocitos T CD4+
Linfocitos CD8+ citotóxicos
Macrófagos activados
Células dendríticas
Células NK
Estos factores se adhieren debido a una proliferación clonal hacía un
Ag producido en la pared vascular o por estimulación de un Ag

8. Desde 1982 se han detectado en las vasculitis presencia de auto-Acs
VS proteínas del citoplasma de los neutrófilos: ANCA enzimas (
c-ANCA)contra proteinasa-3 (PR3) EN 80 % de Px
(p-ANCA) contra mieloperoxidasa (MPO)
Principalmente en vasculitis necrotizantes de vasos de pequeño y
mediano calibre
Mediante inmunofluorescencia producen dos tipos de patrones:
1- Patrón citoplasmático (c-ANCA)
2- Patrón perinuclear (p-ANCA)

9. » Se han encontrado en el suero de Px con vasculitis Acs
contra células endoteliales
 AACE + Ag en la memb. Celular= activan el complemento
Daño endotelial

11. » Enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de
mediano y grueso calibre con predilección del cayado
aórtico y sus ramas “Sx del callado aórtico”
» 1.2 - 2.6 /millón.
» + en mujeres y adolescentes
» Etiología: desconocida

12. » CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU
(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:
1129-134).
» 1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.Desarrollo de los
síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o
menos.
» 2. Claudicación de extremidades.Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y
malestar en losmúsculos de una o más extremidades con la actividad,
especialmente de extremidades superiores.
» 3. Disminución del pulso de arteria braquial.Disminución de pulsación de una o
ambas arterias braquiales.
» 4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg.Presión diferencial mayor de 10
mm Hg en la sistólica entre ambos brazos.
» 5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta.Soplo audible a la auscultación sobre una o
las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.
» 6. Arteriografía anormal.Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta
sus ramas primarias o grandes arterias en la zona próximal de extremidades
superiores e inferiores, no debida a arte- rioesclerosis, displasia fibromuscular o
causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Para etiquetar a
un paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6
criterios.

13. » Infiltrado inflamatorios por mononucleares y cel gigantes
» Fibrosis de la íntima, cicatrización
» Vascularización de la media
» Rotura y degeneración de la lamina elástica
» La luz se estrecha c/s trombosis
Arteritis de Takayasu

14. » Cuadro clínico:
˃ Se instaura de manera insidiosa.
˃ 70-80% con soplos vasculares, disminución de pulsos 30-60%:
HTA.
˃ Cefalea y vértigo.
˃ Complicaciones graves: amaurosis fugaz o permanente,
hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica y disfunción valvular
aórtica.
˃ 50% con manifestaciones sistémicas: artralgias, mialgias, febrícula,
pérdida de peso.

15. » Diagnóstico
˃ Arteriografía convencional : estenosis vasculares, circulación
colateral, aneurismas.
˃ Mujer joven con < de pusos arteriales o su desaparición
˃ Desigualdad de presión arterial
˃ Soplos
Arteritis de TakayasuArteritis de takayasu

16. » Pronóstico
˃ Tendencia de la enfermedad a recurrir.
˃ La mortalidad directamente relacionada con enfermedad es < 10
%.***
» Tratamiento
• 60% responden al tratamiento inicial con Prednisona 1mg/kg/d.
• 20% nunca alcanzan remisión completa.
• 50% requiere cirugía derivativa por hipertensión vasculorrenal,
compromiso de las arterias vertebrales o carótidas, isquemia de
extremidades o lesión coronaria.

17. » Inflamación de una o 2 ramas de la carótida,
especialmente en la temporal y en ocasiones a la aorta.
» 40-50% de Px presentan polimialgia reumática
» >50 años
» +Frecuente en mujeres
» 6.9 – 32.8 /100,000
» En Olmsted Minnesota 50.7 % /100,000 > 50 años

18. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell
arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-1128.
1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años.
Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor.
2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de
localización.
3. Anormalidad de la arteria temporal.Sensibilidad a la palpación de
la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con
arterioesclerosis de arterias cervicales.
4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de
Westergren.
5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una
vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células
mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con
células gigantes multinucleadas.
Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso
que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.

19. Patogenia:
 Infiltrado inflamatorio por mononucleares
 Acompañado de células gigantes
 Proliferación de la íntima
 Rotura de la lámina elástica interna
 Las manifestaciones se debe a la isquemia que ocasionan
los vasos afectados

21.  LABORATORIO
» Anemia, trombocitosis
» RFA incrementados
» Alteración enzimas hepaticas
 BIOPSIA AT (2-3cm)
» Uni o bilateral
» Pannarteritis
» Necrosis fibrinoide(raro)

22.  Corticosteroides
» PDN 1mg/Kg/día
» Reducción 10-20% dosis nicial c/2 sem
 Inmunosupresores
» MTX o MTX+PDN
» 16/19 con PDN y 9/20 c/MTX+PDN(similar)
» ****PREVENIR PERDIDA VISUAL****

24.  “Panarteritis nudosa PAN”, descrita por Kussmaul y
Maier en 1866
 Vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares
de pequeño y mediano calibre
 Afecta con preferencia arterias renales y viscerales

25. - Enfermedad infrecuente.
- Incidencia: 4-10 x millón de hab.
- Puede aparecer a cualquier edad, pero es
excepcional en la infancia.
- Predomina en los varones entre 40-60
años.
- Sin predominio racial.

26.  La lesión vascular es la inflamación necrosante de arterias
musculares, son segmentarias y tienden a bifurcarse pero
no llegan hasta las vénulas
 Infiltrado neutrófilo y PMN en todas las capas de la pared
vascular
 Infiltrado mononuclear en cronicidad

28. ˃ Aumento de VSG
˃ Leucitosis neutrófila sin eosinofilia
˃ Anemia moderada
˃ Elevación de reactantes de fase aguda.
˃ Inmunocomplejos circulantes,
hipergammaglobulinemia, crioglobulinas, FR.
˃ ANCA antimieloperoxidasa: PAN microscópica con
GN necrosante.

29. » Biopsia con datos de vasculitis
» Angiografía de vasos afectados
˃ Aneurismas (renal, hepática, visceral)
˃ Estenosis
˃ Obliteraciones vasculares
» El mayor rendimiento Dx se obtiene de biopsia de
organos afectados, como lesiones nodulares en piel,
testículos dolorosos, nervios/musculos

30. » Pronóstico
˃ Expectativa de vida a los 10 años: 10-20 %
˃ Mal pronóstico: edad avanzada, intensidad de afectación visceral.
» Tratamiento
˃ Glucocorticoides
+ Metilprednisolona
˃ Ciclofosfamida
+ Afectación renal, SNC, cardiaca o digestiva.
˃ Tratamiento adecuado de la HTA.

33. » Vasculitis granulomatosa que afecta principalmente las
vías respiratorias superiores e inferiores, acompañada de
glomerulonefritis
Puede existir vasculitis diseminada que afecta a las
arterias y venas de pequeño calibre

34. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's
granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107.
1. Inflamación nasal u oral.
Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemo rrágica
o purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal.Presencia de nódulos, infiltrados fijos o
cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes
por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia.Cambios histológicos que
muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una
arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola).
Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al
menos 2 de estos 4 criterios están presentes.

36. » Vasculitis necrosante
» Formacion de granulomas intra o extravasculares
» Afección pulmonar en forma de múltiples
infiltradosnodulados cavitados, bilaterales
» Lesiones en senos paranasales y nasofaringe
» Lesion renal
˃ Glomerulonefritis local y segmentaria, puede evolucionar rapidamente
TRIADA
Afección
renal
Afección
de vías
resp
superiores
Afección
de vías
resp
inferiores

37. » Clínica:
˃ más frec. alrededor de los 40 años.
˃ varones 2/1.
˃ Manifestación inicial: afección de las vías resp. sup. (sinusitis,
rinitis, otitis media).
˃ Astenia, anorexia, pérdida de peso.
˃ Alteración radiológica pulmonar (más del 85%): infiltrados
pulmonares múltiples y/o nódulos, con tendencia a la
cavitación.
+ Disnea, dolor toráxico, hemoptisis.
˃ Afectación renal : 80% (primeros 2 años).
˃ Artralgias (70%), poliartritis.
˃ Compromiso ocular (60%): escleritis, uveítis.
˃ Piel (50%): púrpura en extremidades inferiores, pápulas,
nódulos subcutáneos.

38. » Laboratorio:
˃ Hemograma: anemia normocítica y normocrómica,
leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia, trombocitosis.
˃ Elevación de la VSG.
˃ Hipergammaglobulinemia.
˃ Positividad del FR, negatividad de los ANA.
˃ En más del 95% de pacientes con enfermedad activa
generalizada, y en el 70% de los que la presentan limitada, se
detectan ANCA-C , con especifidad para la proteinasa 3.

41. ˃ Tratamiento de elección: Ciclofosfamida 2 mg/kg/día
+ PDN 1 mg/kg/día x 30 días.
˃ Otros: azatioprina; leflunomida + prednisona a dosis
bajas (mantenimiento).

42. » Harrison Principios de Medicina Interna
» Reumatología: diagnóstico y tratamiento
» Reumatología de Kelley
» Sociedad Europea de Reumatología
» Sociedad Española de Reumatología