Este documento describe diferentes tipos de vasculitis sistémicas, incluyendo la arteritis de la temporal, la arteritis de Takayasu, la poliarteritis nodosa, la enfermedad de Kawasaki, la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, la microscópica poliangiitis, el purpura de Schönlein-Henoch y la vasculitis crioglobulinémica. También compara los criterios de clasificación de la American College of Rheumatology para estas vasculitis con los diagnósticos finales y analiza la

1. VASCULITIS SISTEMICAS NUEVOS ENFOQUES Luis Enrique Núñez Moscoso M.D. AACP Medicina Interna – Hospital I Edmundo Escomel, EsSalud, RAAR.

2. El término vasculitis comprende un grupo de condiciones o síndromes, que se caracteriza por inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos. La vasculitis sistémica constituyen un grupo altamente heterogéneo de enfermedades que abarcan desde procesos benignos, autolimitados, a procesos que amenazan gravemente la vida de los pacientes.

8. TEMPORAL ARTERITIS Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas mayores, con predilección de las ramas extracraneales de la arteria carótida. Generalmente envuelve la arteria temporal. Usualmente ocurre en pacientes mayores de 50 años y generalmente asociado a Polimialgia Reumática.

9. TAKAYASU ARTERITIS Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales. Usualmente ocurre en pacientes menores de 50 años.

11. Inflamación necrotizante de las arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas. POLYARTERITIS NODOSA

15. Arteritis que envuelve arterias de gran, mediano y pequeño calibre, asociado al síndrome del nodo linfomucocutáneo. Las asterias coronarias están generalmente afectadas. La aorta y venas pueden estar involucradas. Usualmente ocurre en niños. KAWASAKI DISEASE

18. WEGENER´S GRANULOMATOSIS Inflamación granulomatosa que involucra el tracto respiratorio, y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre, e.g. capilares, vénulas, arteriolas, y arterias. Glomerulonefritis necrotizante es común.

21. CHURG-STRAUSS SYNDROME Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos que involucra el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre, y asociado a asma y eosinofilia.

22. MICROSCOPIC POLYANGIITIS Vasculitis necrotizante con pocos o ningún depósito inmune que afecta pequeños vasos, i.e. capilares, vénulas, o arteriolas. Arteritis necrotizante que involucra pequeñas y medianas arterias puede estar presente. Glomerulonefritis necrotizante es muy común. Generalmente ocurre capilaritis pulmonar.

23. MICROSCOPIC POLYANGIITIS NECROTIZING NECROTIZING GLOMERULAR PULMONARY VENULITIS ARTERITIS CAPILLARITIS CAPILLARITIS

24. WG se distingue solo con respecto a la inflamación granulomatosa necrotizante sobreimpuesta. WG y MPA tiene vasculitis sistémica de vaso pequeño que se asemeja patológicamente a la lesión glomerular. WG, MPA, y PI-NCGN comparten una lesión glomerular patológicamente idéntica (i.e., pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis)

25. HENOCH-SCHONLEIN PURPURA Vasculitis con depósitos inmunes de IgA que afectan pequeños vasos, i.e. capilares, vénulas, o arteriolas. Tipicamente involucra piel, intestino & glomerulo, y está asociada con artralgias o artritis.

26. CRYOGLOBULINEMIC VASCULITIS Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas que afecta a pequeños vasos, i.e. capilares, vénulas, o arteriolas, y asociada con crioglobulinas en suero. La piel y el glomerulo están generalmente involucrados.

33. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Baseline Clinical Characteristics of the 198 Patients Evaluated for Possible Vasculitis, by Physician's Final Diagnosis*

34. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Final Outcomes and Diagnoses in the Study Cohort (n = 198)

35. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Final Diagnoses of Patients with Vasculitis Compared with Initial Classification by American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis at Baseline Evaluation*

36. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Final Diagnoses of 31 Patients Who Did Not Have a Diagnosis of Vasculitis Who Met American College of Rheumatology Classification Criteria for One of Four Types of Vasculitis*

37. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Distribution of Meeting American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis among Patients with a Final Diagnosis of Wegener Granulomatosis, Polyarteritis Nodosa, Giant-Cell Arteritis, and Hypersensitivity Vasculitis*

38. Rao, J. K. et. al. Ann Intern Med 1998;129:345-352 Operating Characteristics of American College of Rheumatology Criteria for Vasculitis

55. Disease related and all mortalities versus five-factor scores (FFS) The 5 prognostic factors are cardiomyopathy, CNS involvement, severe GI tract symptoms, renal failure (i.e., creatinine >1.58 mg/dL), high proteinuria (>1 g/day). FFS, 0 when all 5 factors are absent; FFS, 1 when only 1 factor is present; FFS, 2 when 2 or more factors are present. *No death.