Este documento presenta el caso clínico de un hombre de 78 años que ingresó en el hospital con tos, expectoración hemoptoica y fiebre. Tras varias pruebas, se diagnosticó con Granulomatosis de Wegener, una vasculitis sistémica necrotizante que afecta principalmente las vías respiratorias, pulmones y riñones. El paciente empeoró y falleció a pesar del tratamiento con corticoides y plasmaféresis.

1. Síndromes renopulmonares.
Granulomatosis de Wegener.
José David Albillo
R1 Radiodiagnóstico HUSA

2. Caso clínico
Varón 78 años. Trabajador del campo.
No RAMC.
HTA. Dislipemia
Faquectomía OI.
Cardiopatía degenerativa con prolapso v. mitral
 IM moderada-grave.
Hernias discales.
Asma bronquial.
Ingreso por neumonía 2003
No hábitos tóxicos
TTO: losartan, simvastatina, vit B12.

3. Caso clínico
25/11/13 Urgencias
Tos con expectoración hemoptoica y
fiebre 39º
13.000 leucos con 77.9% neutrófilos
Cr 1.59
Mantoux (-), Ag Legionella (-)
Rx tórax

5. Caso clínico
25/11/13 Urgencias
Tos con expectoración hemoptoica y
fiebre 39º
13.000 leucos con 77.9% neutrófilos
Cr 1.59
Mantoux (-), Ag Legionella (-)
Rx tórax
Infección vía respiratoria en tto con A-C y
derivación a NML.

6. Caso clínico
27/11/13 Neumología
Se solicita
TAC C-T-A
Broncoscopia

9. Caso clínico
07/12/13 Urgencias
Amaurosis
Dx: Trombosis arteria central de la retina.

10. Caso clínico
10/12/13 Urgencias
Anuria de 24 horas.
Hb 8.5
13.000 leucos
Cr 12.19, urea 271, K 6.3
PCR 33.48
Ecografía y Rx tórax

14. Caso clínico
10/12/13 Urgencias
Anuria de 24 horas.
Hb 8.5
13.000 leucos
Cr 12.19, urea 271, K 6.3
PCR 33.48
Ecografía y Rx tórax
Ingresa en Nefrología con diagnóstico de
IRA y émbolos sépticos.

15. Caso clínico
Ingreso en Nefrología
 Ecografía doppler renal: normal.

17. Caso clínico
Ingreso en Nefrología
 Ecografía doppler renal: normal.
 Ecocardiograma: descarta endocarditis.
 Biopsia renal: GNRP
 Broncoscopia: inflamación endobronquial con restos
hemáticos recientes.
 Inmunología
 ANA (-)
 AMBG (-)
 ANCA (+)
c-ANCA/ antiproteinasa 200 ↑↑
p-ANCA/antimieloperoxidasa N
 Complemento N

18. Caso clínico
Ingreso en Nefrología
Se inicia tratamiento con corticoides y
plasmaféresis.
14/12/2013
Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y
taquicardia.
Rx tórax

20. Caso clínico
Ingreso en Nefrología
Se inicia tratamiento con corticoides y
plasmaféresis.
14/12/2013
Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y
taquicardia.
Rx tórax
Ingreso en UCI

21. Caso clínico
Ingreso en UCI
VMNI con mala tolerancia clínicogasométrica  IOT y sedación.
Nuevo episodio de hemorragia pulmonar.
19/12/13
Deterioro hemodinámico tras plasmaféresis 
PCR  exitus.

22. Granulomatosis de Wegener.
Definición
Vasculitis necrotizante sistémica
Vasculitis: inflamación pared vascular
Necrotizante: necrosis fibrinoide
Sistémica: afecta a
Arterias de mediano calibre
Arterias de pequeño calibre
Capilares y vénulas

23. Granulomatosis de Wegener.
Patogenia

24. Granulomatosis de Wegener.
Clínica común a todas las VNS
 Clínica inespecífica constitucional
 Astenia, anorexia, ↓ peso, febrícula
 Musculoesquelético
 Artralgias, artritis, mialgias, miositis
 Cutánea
 Púrpura palpable
 SNP
 Mononeuritis múltiple
 Digestiva
 Isquemia mesentérica, alteración bq hepática, colecistitis
alitiásica
 Cardiaca
 Insuficiencia cardiaca

25. Granulomatosis de Wegener.
Clínica
Vía respiratoria superior
95%
Clínica inicial
Sinusitis crónica
Tabique nasal nariz “en silla de montar”
Trompa de Eustaquio  otitis media crónica
Espacio retroorbitario  proptosis

26. Granulomatosis de Wegener.
Clínica
Pulmón
85-90%
Afectación precoz
Nódulos pulmonares
Multiples
Bilaterales
No migratorios  cavitados
Signo del halo: vidrio deslustrado perinodular
por hemorragia perilesional.

28. Granulomatosis de Wegener.
Clínica
 Riñón
 75%
 Afectación algo más tardía
 GNRP o extracapilar tipo III
Extracapilar tipo III: vasculitis a nivel del glomérulo

29. Granulomatosis de Wegener.
Diagnóstico
Histológico
Necrosis fibrinoide +++
Granulomas intra o yuxtavasculares
Células gigantes
SP
Eosinofilia +
Inmunológico
c-Anca +

30. Granulomatosis de Wegener.
Diagnóstico inmunológico

31. Granulomatosis de Wegener.
Tratamiento
Tratamiento agresivo
Mantener >3.000 leucocitos con ciclofosfamida

32. Sd. Renopulmonares = Sd. Goodpasture

33. Sd. Renopulmonares= Sd. Goodspasture
 Hemoptisis + afectación renal
 1. Enf Goodpasture
 2. LES
 3. Crioglobulinemia
 4. PAN microscópica
 5. Wegener
 6. Churg-Strauss
 7. Neumonia Legionella + GN aguda postinfecciosa
 8. Trombosis v. renal  TEP
 9. TBC
 10. IRA/IRC con sobrecarga de volumen  ICC EAP

34. Granulomatosis de Wegener.
Diagnóstico diferencial
Enf de Goodpasture
Ac antimb basal glomerular vs colágeno IV
ANA a títulos bajos
LES
ANA (+) y niveles C´↓
Crioglobulinemia
Asociación con VHB, VHC
niveles C´↓
Polineuritis

35. Granulomatosis de Wegener.
Diagnóstico diferencial
PAN microscópica
p-ANCA (+)
Capilaritis pulmonar infiltrados pulmonares.
Churg-Strauss
Eosinofilia +++
Antecedente de asma
Infiltrados pulmonares migratorios y
evanescentes.