diapositivas sarcoidosis

1. Sarcoidosis
Una enfermedad multiorgánica
inflamatoria caracterizada por
granulomas no caseificantes de
origen desconocido.
HARRISON, MANUAL DE MEDICINA, Anthony S. Fauci, MD, ScD(HON) ED, 18: pag 910

2. Sarcoidosis
La palabra sarcoidosis se deriva del griego y significa condición
"carmesí"
Jonathan Hutchinson En 1877, describió el primer caso en King's
College Hospital en Londres
Ernest Besnier, en 1889, describió el lupus pernio, el sello
cutáneo de la sarcoidosis crónica
César Boeck fue el primero en usar el término sarkoid (sarcoide)
porque creía que las lesiones se parecían al sarcoma, pero eran
benignas.

3. Clasificación revisada de la enfermedad pulmonar intersticial (IED)
ILD de conocido
causa, por ejemplo.
CTD, medicamentos,
exposición, etc..
Neumonía
intersticial
idiopática
(PII)
Neumonía
intersticial
granulomatosa
por ejemplo,
Sarcoidosis
Otros ILD, por
ejemplo.
LAM, PLCH,
etc..
destacado IIPs Raro IIPs
Neumonía intersticial
no específica (NSIP)
Intersticial agudo
neumonía (AIP)
Neumonía intersticial
desquamatosa (DIP)
Bronquiolitis respiratoria
ILD (RB-ILD)
Neumonía intersticial
linfoide
Criptogénica
organizando la
neumonía (COP)
Fibrosis pulmonar
idiopática (IPF)
Sin clasificar
IIPs
Fibroelastosis
pleuroparenquimal
Travis WD et al. Am J Resp Crti Care Med. 2013;188:733-748.

4. • Trastorno crónico multinodular
• Causa desconocida
• El órgano más afectado es el pulmón
• La piel, los ojos y los ganglios linfáticos se
involucran con frecuencia
• Agudo o sub agudo y autolimitante
Sarcoidosis

5. multisystem inflammatory disorder of
unknown etiology
Michelle Freemer and Talmadge E. King, Jr. "The ACCESS Study", American Journal of Respiratory and Critical Care
Medicine, Vol. 164, No. 10 (2001), pp.1754-1755

6. Incidencia y prevalencia (datos de EE. UU.)
• En todas las razas y ambos sexos
• El riesgo más grande en una joven mujer negra
• Origen escandinavo, alemán, irlandés o
puertorriqueño
• 5/100.000 blancos
• 40/100.000 negros
• 20 a 40 años de edad
• Mujeres negras >dos veces más hombres negros
• Mujeres blancas igual a hombres blancos
•

7. Pathogenesis
• Acumulación de
células inflamatorias
mononucleares y
linfocitos T
coperadores
• Formación de
granulomas,
agregados de
macrófagos, células
epitelioides y células
gigantes
multinucleadas
HARRISON, MANUAL DE MEDICINA, Anthony S. Fauci, MD, ScD(HON) ED, 18: pag 910

8. La célula gigante de
Langhans en el centro del
granuloma está rodeada
de células epitelioides.
Las células T-auxiliares a
la proporción de células
supresoras T aumentan
El efecto masivo de
granulomas daña los
tejidos
Patogenia

9. El granuloma no caseante es la lesión característica

10. • La presentación depende de la extensión
y gravedad del órgano involucrado.
• Hasta el 50% de los casos pueden ser
asintomáticos y, por cierto, detectados
por RX.
• Los síntomas sistémicos ocurren en el
45% de los casos tales como:
• Fiebre.
• Anorexia
• Fatiga.
• Sudores nocturnos.
• Pérdida de peso .
• Síntomas pulmonares, disnea en el
esfuerzo, tos, dolor toráxico se producen
en el 50% de los casos.
Manifestaciones clínicas

11. el síndrome de Lufgren, una presentación aguda que
consiste en:
• Fiebre.
• Artralgia.
• eritema nodoso.
• adenopatía hilar bilateral.
• ocurre en 9 a 34% de los
pacientes .
Síndrome de Heerford :
• Uveitis Anterior
• Fiebre
• Tumefacción de la glándula
parótida
• Parálisis facial

12. Algunas imagenes radiológicas
Los patrones de
RX (etapas 1, 2
y 3) no reflejan
la cronología de
la enfermedad
1
2
3 4

13. TC típica de sarcoidosis
Características de la tomografía
computarizada de sarcoidosis

14. Cicatrización

15. Sarcoide miliar
• Sarcoidosis con múltiples
nódulos, de 1 a 2 mm de
diámetro, en un lugar
peribronciolar.
• El abalorio de las principales
fisuras es característico de la
afectación linfática.
• El agrandamiento bilateral de
los ganglios linfáticos hilar
está presente.

16. • nódulos confluentes en
la región central del
pulmón izquierdo
producen el llamado
signo de galaxia
•
Forma pseudoalveolar de
sarcoidosis

17. Signo de galaxia

18. ERITEMA NODOSO
lesiones eritematosas Piernas elevadas
Características clínicas

19. LUPUS PERNIO

20. LUPUS PERNIO

21. CONJUNCTIVITIS

22. PAPILLEDEMA
A menudo asociado con parálisis facial.

23. Placas de piel cerosas Lupus pernio (Placas violaceas)
Uveitis Anterior Agrandamiento de la glándula
lagrimal nodular

24. Endobronchial cobblestoning Parálisis facial y afectación nerviosa VIII
Spinal cord mass Granulomatous involvement of humerus Hypodense lesions in spleen

25. Escaneo de ganglios
Signo de Panda

26. afectación típica del hipotálamo,
la glándula pituitaria y el quiasma
óptico.
nódulo en el cuarto ventrículo
CNS en la sarcoidosis

27. GRANULOMAS DE BAZO Y HÍGADO
Lesiones hipodensas en el hígado y el bazo

28. LESIONES LÍTICAS PERFORADAS
Las lesiones osteolíticas focales en los dedos son
la anomalía más común.

29. PATRÓN TRABECULAR DE
LAS FALANGES

30. CALCIFICACIONES RENALES

31. Diagnóstico
Las características clínicas
Radiológicas
Histológicas (Todas las de mas causas
de granuloma )

32. Evaluación inicial recomendada de pacientes con
sarcoidosis
Historial (exposición ocupacional y ambiental, síntomas)
Examen físico
Tele de Tórax
Pruebas de la función pulmonar: espirometría y capacidad de difusión del
pulmón para el dióxido de carbono
Recuentos sanguíneos periféricos: glóbulos blancos, glóbulos rojos, plaquetas
Química sérica: calcio, enzimas hepáticas (alanina transaminasa, aspartato
transaminasa, fosfatasa alcalina), creatinina, nitrógeno de urea en sangre
Análisis de orina
Electrocardiógrafo
Examen oftalmológico de rutina
Prueba cutánea de la tuberculina (la prueba positiva puede indicar contra el
diagnóstico de sarcoide)

33. • La biopsia está indicada para todos los pacientes que
se presume que tienen sarcoidosis, excepto aquellos
con síndrome de Lofgren.
• Una respuesta al tratamiento con corticoesteroides
no establece el diagnóstico de sarcoidosis.
• El nivel de enzima convertidora de angiotensina
sérica (ACE) es una prueba diagnóstica insensible e
inespecífica y una guía terapéutica deficiente.
• Para los pacientes sin afectación pulmonar aparente,
18FDG PET es útil en la identificación de sitios para
la biopsia de diagnóstico.
• 18FDG PET y RMN con gadolinio detectan afectación
cardíaca y neurológica.
•

34. Estudios de laboratorio
• La evaluación rutinaria del laboratorio a menudo no es
relevante.
• Puede producirse hipercalcemia o hipercalciuria (granulomas
secreta 1,25 vitamina D).
• La hipercalcemia se observa en aproximadamente el 10-13%
de los pacientes, mientras que
• la hipercalciuria es 3 veces más frecuente.
• Un nivel elevado de fosfatasa alcalina sugiere afectación
hepática.
• Los niveles de enzima convertidora de angiotensina (ACE)
pueden ser elevados.

35. • Los niveles séricos de ACE son elevados en el 60% de los
pacientes en el momento del diagnóstico.
• Los niveles pueden aumentar en el líquido del lavado
broncoalveolar o en el líquido cefalográfico.
• La sensibilidad y especificidad como prueba diagnóstica es
limitada (60 y 70%, respectivamente).
• No hay un valor de pronóstico claro.
• Los niveles séricos de ECA pueden disminuir en respuesta al
tratamiento.
• Las decisiones sobre el tratamiento no deben basarse
únicamente en el nivel de ACE

36. Biopsia
• Biopsia transbronquial positiva en 65-95%,
• incluso si no hay parénquima pulmonar normal
en la toma de imágenes.
• Tejido de mediastinoscopia positiva en 95%
• Biopsia mediastinal LN por EBUS 96%
• Biopsia de nodo Scalene positiva en 80%
•

37. Biopsia transbronquial

38. • PRUEBA KVEIM
• Implica la inyección de la preparación
estandarizada de material tisular
sarcoides en la piel.
• El bulto único formado en el punto de
inyección se considera positivo para la
sarcoidosis.
• Prueba no siempre positiva
• No se utiliza a menudo en la práctica
clínica
• Material de prueba no aprobado para
la venta por la FDA.
•

39. Diagnóstico diferencial de sarcoidosis
pulmonar
Enfermedades granulomatosas
Infecciones (hongos, micobacterianos, otros)
Enfermedad crónica de berilio
Neumonitis por hipersensibilidad
Otras exposiciones (metotrexato, metales)
Síndromes reumatológicos (granulomatosis de Wegener, Churg-Strauss
síndrome)
Linfoma
Granulomas asociados al tumor
Otras enfermedades pulmonares parénquimas (por ejemplo, fibrosis
pulmonar)
Asma

40. • La mayoría de los pacientes con sarcoidosis
no requieren tratamiento.
• El tratamiento para la sarcoidosis pulmonar
se guía mejor por estudios de función
pulmonar.
• Las lesiones cutáneas sarcoides deformantes
suelen ser crónicas y requieren terapia
prolongada
Tratamiento

41. Initial Treatment of Sarcoidosis according to organ involvement
N Engl J Med 2158 NOV 22,2007

42. Alternative therapy for sarcoidosis

43. Esteroides inhalados
Los glucocorticoides inhalados parecen modular
la alveolitis de la sarcoidosis.
Los glucocorticoides inhalados se pueden utilizar
para:
Tos con o sin hiperreactividad de las vías
respiratorias.
Enfermedad de estadio I o II con solo síntomas
pulmonares leves o anomalías de la función
pulmonar.
Usar como alternativa a la prednisona a largo
plazo a dosis bajas (5 a 10 mg al día).

44. Pronóstico
• bien
• 50% tienen alguna disfunción orgánica
permanente
• En 15-20% permanece activo o se repite
intermitentemente.

45. Factores de pronóstico clínico propuestos para el
resultado de la sarcoidosis
Favorable
Raza blanca
Síndrome de Lufgren
Estadio I por radiografía de tórax
Desfavorable
Raza negra
Edad >40 años
organomegalias
Lupus pernio
Enfermedad cardíaca
Calcificaciones renales
Problemas sinusales
Implicaciones óseas

46. Duración de la terapia
• Se desconoce la duración adecuada del
tratamiento en pacientes que responden al
tratamiento
• La terapia debe administrarse durante al menos
tres a seis meses para que sea eficaz y para
prevenir la recaída.
• Las recaídas son frecuentes después de la
reducción o retirada del tratamiento.
• Apunta al menos un año de terapia.
• Una minoría de pacientes que sufren recaídas
frecuentes puede requerir un tratamiento de
dosis baja de por vida (0,25 mg/kg por día, o
0,25 a 0,5 mg/kg en días alternados).
•