Broncoscopia en enfermedades insterticiales

1. DRA. EDDA LEONORVELASQUEZ DE CORTEZ
R2 NEUMOLOGIA

2. ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA
• Son un grupo de diversas patologías caracterizadas por inflamación crónica,
progresiva fibrosis y remodelación pulmonar.
• Si bien la causa permanece desconocida, los avances en biología molecular han
expandido el conocimiento sobre los procesos biológicos comprometidos.
• Tendrían participación factores genéticos y ambientales así como agentes
infecciosos.

3. • Se han descrito numerosas citoquinas y factores fibrogénicos sobreregulados o
infraregulados, que incluyen el factor transformador del crecimiento, endotelina 1,
factor de necrosis tumoral, factor de crecimiento derivado de plaquetas, factor del
crecimiento insulina-simil, cambios en las metaloproteinasas de la matriz y sus
inhibidores, presencia de moléculas de adhesión celular, presencia de
miofibroblastos, cambios en la función de mastocitos, etc.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

4. • El cambio morfológico más temprano asociado con la subsecuente progresión a
fibrosis es la presencia y extensión del foco fibroblástico en el pulmón lesionado.
• Los fibroblastos dentro de este foco modificarían de manera continua sus
interacciones con el microambiente, asumiendo inicialmente un fenotipo
migratorio, luego un fenotipo proliferativo y finalmente un fenotipo profibrotico
durante el cual producirían abundantes componentes de la matriz extracelular.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

5. SINDROME INSTERTICIAL
CLINICA DISNEA DE ESFUERZO
TOS NO PRODUCTIVO
EXAMEN FÍSICO RALES SECOSTIPOVELCRO
EXAMEN FUNCIONAL RESPIRATORIO DEFECTOVENTILATORIO NO OBSTRUCTIVO
CV CPT VR NORMAL O
DLCO
RAYOS X DETORAX PATRÓN INSTERTICIAL DIFUSO BILATERAL,
PERDIDA DEVOLUMEN
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

6. • EVALUACION DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA
• Minuciosa recolección de antecedentes personales, familiares, laborales,
de lugares de residencia, de viajes, mascotas, hobbies, tabaquismo,
ingesta de fármacos.
• Revisión de estudios de imagen previos.
• Investigar proceso multiorgánico: Enfermedades del colágeno,
Síndromes vasculiticos.
• Reacciones a drogas pueden causar EPD.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

7. • EXAMEN FISICO
• Son inespecíficos y en general dependientes de la enfermedad de base.
• Palidez de piel y mucosas.
• Adenomegalias periféricas.
• Manifestaciones cutáneas.
• Hipocratismo digital.
• Rales secos.
• Sibilancias.
• Hemoptisis.
• Signos y síntomas dependientes de hipertensión arterial pulmonar y cor
pulmonar.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

8. • INVESTIGACIONES DE LABORATORIO
• Hemograma
• Eritrosedimentación
• Examen general de orina
• Función hepática
• Creatinina
• Acido úrico
• Calcio
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

9. • INVESTIGACIONES DE LABORATORIO
• CONECTIVOPATIAS
• AC Antinucleares y factor reumatoideo
• EXPOSICIONAMBIENTAL
• Deteccion de ac especificos
• VASCULITIS SISTEMICAS
• ANCA p y c
• AC AMBG (antimembrana basal glomerular)
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

10. • EVALUACION RADIOLOGICA
• RAYOS X DETORAX
• Patron insterticial reticulonodular bilateral difuso con predilección de regiones
basales y perifericas (subpleural), patrón en panal de abejas y perdida de volumen
pulmonar.
• TCAR
• Patron de vidrio esmerilado
• Patron reticular
• Patron nodular
• Patron en panal de abejas
• Patron alveolar
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

11. • TEST DE FUNCION PULMONAR
• Restrictiva (la excepción es el paciente con fibrosis pulmonar idiopática
mas EPOC, linfangioleiomiomatosis, espondilitis anquilosante), con
disminución de la capacidad vital y la capacidad de difusión de monóxido
de carbono (puede estar aumentado en síndromes de hemorragia
alveolar), e incremento del gradiente alveolo arterial de oxigeno en
reposo o con el ejercicio.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

12. • CLASIFICACIÓN
• Es muy amplia.
• Se conocen más de 150 causas diferentes.
• Solo en un 35% de los casos se identifica la causa.
• Las más frecuentes:
• Fibrosis pulmonar idiopática 38%
• Sarcoidosis 15%
• Asociadas a enfermedades del tejido conectivo 10%
• Neumonitis por hipersensibilidad 7%
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

13. CLASIFICACION CLINICA DE LA ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA EN EL HUESPED
INMUNOCOMPETENTE
ENFERMEDAD DELTEJIDO CONECTIVO
Sindrome Pulmón/Riñon
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA
Sarcoidosis
Histiocitosis X
ENFERMEDADES HEREDITARIAS
Esclerosis tuberosa
Sindrome Hermansky-Pudlack
Neurofibromatosis
Trastornos metabólicos por almacenamiento
Fibrosis pulmonar familiar
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

14. CLASIFICACIONCLINICA DE LA ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA EN EL HUESPED
INMUNOCOMPETENTE
CAUSAS INHALATORIAS
Ocupacional (polvos inorganicos)
Gases – humos – vapores
Polvos orgánicos (neumonitis por hipersensibilidad)
NEUMONIAS INSTERTICIALES IDIOPATICAS
Fibrosis pulmonar idiopatica
Neumonía insterticial no especifica
Neumonía insterticial aguda
Neumonía insterticial linfocítica
Neumonía organizada criptogenética
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

15. CLASIFICACION CLINICA DE LA ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA EN
EL HUESPED INMUNOCOMPETENTE
ENTIDADES ESPECIFICAS
Toxicidad por drogas
Neumonia eosinofila
Linfangitis carcinomatosa
Amiloidosis
Hemosiderosis pulmonar idiopática
Linfangioleiomiomatosis
Microlitiasis alveolar
Neumonitis actínica
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

16. • La biopsia pulmonar no es requerida para establecer un diagnostico en
todos los pacientes con EPD.
• Indicaciones de biopsia
• Sospecha de neoplasia maligna o infecciosa
• Hallazgos clínicos y/o radiológicos atípicos y/o con rápido deterioro
clínico y/0 progresión de la lesión radiológica.
• Para identificar un proceso patológico más tratable que el originalmente
sospechado.
• Para establecer un diagnostico definitivo y predecir un pronostico.
• Determinar la actividad de la enfermedad y respuesta al tratamiento.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

17. • La broncoscopía puede ser el procedimiento inicial de elección en algunos
casos de EPD.
• Los dos procedimientos endoscópicos principales en la valoración
diagnostica de EPD son: EL LAVADO BRONCOALVEOLAR Y LA BIOPSIA
TRANSBRONQUIAL O BIOPSIA PULMONAR BRONCOSCOPICA.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

18. • LAVADO BRONCOALVEOLAR
• Es una técnica broncoscópica que permite explorar extensiones grandes
de tejido pulmonar.
• Se estima que un LBA practicado en un bronquio subsegmentario de 4to
o 5to orden, con 150 ml, puede explorar aproximadamente un millón de
alvéolos, que representan aproximadamente del 1.5% al 3% del pulmón.
• Dado esta capacidad de obtener células y solutos del tracto respiratorio
inferior, el LBA ha sido denominado: ¨Biopsia liquida pulmonar¨ o
¨Ventana pulmonar¨.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

19. • LAVADO BRONCOALVEOLAR
• Puede reemplazar a la biopsia pulmonar en ciertas enfermedades
pulmonares difusas o en las situaciones en la que la biopsia resulta normal
o no diagnostica y puede ser utilizado para excluir una determinada
patología o para enfocar la búsqueda diagnóstica en otras direcciones.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

20. • LAVADO BRONCOALVEOLAR
• Es una técnica sencilla, bien tolerada, fácilmente repetible y con una escasa morbilidad,
menos de 3% de complicaciones, las cuales estan relacionadas principalmente con el
procedimiento endoscópico de rutina bajo anestesia local, el volumen y temperatura del
liquido instilado.
• Las complicaciones relacionadas con el lavado en si mismo suelen ser leves y
ocasionales, e incluyen tos durante el procedimiento, fiebre transitoria (incidencia
variable alrededor 3%, posiblemente volumen dependiente), escalofrios, malestar
general, hemoptisis (0.7%) que puede presentarse algunas horas después de realizado el
LBA, broncoespasmo (0.7%)
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

21. • INDICACIONES DEL LAVADO BRONCOALVEOLAR EN EPID
• Procesos en los que los hallazgos del LBA son especificos o altamente
sugestivos de diagnostico, por lo que resulta un examen cualitativo.
• Procesos en los que los hallazgos del LBA no son especificos pero contribuyen al
diagnostico; en esta situación el examen es fundamentalmente cuantitativo
(recuento celular total y relativo).
ENFEMEDAD PULMONAR DIFUSA

22. • LAVADO BRONCOALVEOLAR
• CONTRAINDICACIONES
• Corresponden a las de cualquier fibrobroncoscopia y siempre deben valorarse en el
contexto riesgo beneficio en cada situación clínica particular.
• Tos incoercible
• Si se encuentra en asistencia respiratoria mecánica , se debe mantener una
sedación correcta así como adecuados parámetros del respirador (incremento de la
FiO2, presión de la vía aérea, retirar PEEP).
• Disponibilidad de equipo de resucitación.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

23. ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA
HALLAZGOS EN EL LBA DEL ADULTO SANO (NO FUMADOR)
CELULARIDAD NORMAL POBLACIONES LINFOCITARIAS
N° total de células 10x 104 a 70 x 104 /ml CD3+ 60 % – 90%
Macrófagos 80 % - 90 % CD4+ 60 % – 90%
Linfocitos 5% – 15% CD8+ 60 % – 90%
Neutrofilos 3 % – 5 % Céls. B 60 % – 90%
Eosinofilos y Basofilos < 1% CD4/CD8 60 % – 905%
Mastocitos 0.5% Linfocitos Killer 60 % – 90%

24. HALLAZGOS DIAGNÓSTICO
P. carinii, hongos, CMV, (BAAR) Infecciones
Material proteinaceo PAS+ y alcian blue-,
macrofagos espumosos, cuerpos
lamelares en ME
Proteinosis alveolar
Celulas neoplasicas de tumores solidos,
linfoma, leucemia
Infiltrados neoplasicos
Cuantificacion de cuerpos de asbestos Exposicion a polvos
Test + de proliferacion linfocitaria frente
a Berilio
Beriliosis crónica
Eosinofilia > 25% Enfermedad pulmonar eosinofilica
Celulas CD1+ > 5% , cuerpos de Birbeck
en ME
HistiocitosisX
Siderofagos > 15%, fragmentos
intracitoplasmaticos en macrofagos de
eritrocitos, eritrocitos libres
Sindrome de hemorragia alveolar

25. • BIOPSIATRANSBRONQUIAL
• Para realizarla se utilizan dos tipos de forceps, denominados de copa y cocodrilo
(alligator) de acuerdo con las caracteristicas de las ramas o mandíbulas.
• Algunos autores sostienen que el alligator tiene mas potencia de desgarre, pero
a la vez proveen muestras de mucosa bronquial, pared bronquial y cartilago mas
que tejido alveolar.
• Otra desventaja con los forceps de gran tamaño es que su apertura en las vias
aereas perifericas puede ser limitada.
• Pero en realidad no existen entre ellos diferencias significativas en cuanto al
rendimiento diagnostico.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

26. LAVADO BRONCOALVEOLAR
Linfocitos Sarcoidosis
Tuberculosis
Beriliosis
Silicosis
Asbestosis temprana
Infeccion porVIH
Neumonia viral
Neutrofilico c/s eosinofilia Fibrosis pulmonar idiopatica
Neumonia insterticial aguda
Neumonia bacteriana
Asbestosis
Bronquiolitis obliterante post trasplante
Asociada a enfemedad del tejido conectivo
Eosinofilico Neumonia eosinofilica
Sindrome hipereosinofilico
Aspergilosis broncopulmonar alergica
Reaccion inducida por drogas
Fibrosis pulmonar idiopatica
Celularidad mixta Asociada a enfermedad del tejido conectivo
Reaccion inducida por drogas
Neumonia insterticial no especifica
Enfermedad por polvos inorganicos

27. • COMPLICACIONES
• Son de muy baja recurrencia entre 0.6% y 5.4% consisten fundamentalmente en
neumotorax y hemoptisis.
• La tasa de neumotorax disminuye si se evita realizar la biopsia en el lobulo medio o
lingula.
• En lesiones localizadas el uso de fluoroscopia es impresindible para lesiones localizadas.
• El uso de fluoroscopia no disminuye la incidencia de neumotorax.
• El indice de hemorragia puede llegar al 9% pero solo en el 1% excede los 50 ml.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

28. • RENDIMIENTO
• Para incrementar el rendimiento el broncoscopista debe tener en cuenta ciertas
consideraciones practicas:
• Fijacion inmediata en formol al 10%
• Agitacion energica del frasco que contiene la muestra
• Se envia en solucion fisiologica en condiciones esteriles para estudios bacteriologicos
• Fijacion en glutaraldehido para estudios de microscopia electronica
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

29. • RENDIMIENTO
• Para incrementar el rendimiento el patologo debe tener en cuenta ciertas
consideraciones practicas:
• Procesamiento de rutina por inclusion en parafina
• Cortes de hematoxilina eosina
• Tecnicas histoquimicas
• Tecnicas inmunohistoquimicas
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

30. • PRINCIPALES INCONVENIENTES TECNICOS
• Error en la eleccion del sitio de biopsia
• Pequeño tamaño de la muestra
• Defecto por aplastamiento
• Fallo en la penetracion del forceps mas alla del tejido peribronquial
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

31. • LA BIOPSIA PUEDE ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DEVARIAS EPID, DEBEN
TENERSE EN CUENTA DOS SITUACIONES:
• Situaciones en las que se establece diagnostico
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA
Linfangitis carcinomatosa
Infecciones:
Tuberculosis, P. carinii, aspergilosis, criptococosis, virus (deteccion mas observacion
de cambios citopaticos)
Amiloidosis

32. • LA BIOPSIA PUEDE ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DEVARIAS EPID, DEBEN
TENERSE EN CUENTA DOS SITUACIONES:
• Situaciones en las que la biopsia transbronquial es altamente sugestiva para el
diagnostico (requiere cuadro clinico y radiologico y laboratorio compatible).
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA

33. SARCOIDOSIS
• MAS FRECUENTES
• SARCOIDOSIS
• Enfermedad sistemica granulomatosa de origen desconocido, que presenta tendencia a
comprometer multiples organos: pulmon, ganglios linfaticos, ojos, higado, piel, bazo,
riñon, corazon, y sistema nervioso.
• Caracterizado por la formacion de granulomas de celulas epitelioides no calseificadas,
sin evidencia de organismos infecciosos en las muestras de tejido.
• Los granulomas pueden resolver eventualmente o conducir a fibrosis.
• Es preciso tener en cuenta que la presencia de granulomas no caseificados en la biopsia,
no debe constituirse por si misma, en diagnostico de sarcoidosis, hasta que la
investigacion de causas conocidas de granulomas haya sido realizada.

34. SARCOIDOSIS
• MAS FRECUENTES
• CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE SARCOIDOSIS SEGÚNATS, ERS,WASOG.
• Presencia de cuadro clinico compatible
• Evidencia histologica de granulomas no caseificados
• Exclusion de otras enfermedades capaces de producir un cuadro clinico y/o histologico
similar.

35. SARCOIDOSIS
• MAS FRECUENTES
• EL ROL DE LA BRONCOSCOPIA EN EL DIAGNOSTICO DE SARCOIDOSIS
• Cuatro procedimientos broncoscopicos pueden ser utilizados en la evaluación
diagnóstica del paciente con sospecha de sarcoidosis:
• Biopsia endobronquial
• Biopsia transbronquial
• Lavado broncoalveolar
• Puncion aspiracion transbronquial

36. SARCOIDOSIS
• BIOPSIA ENDOBRONQUIAL
• Alteraciones en la mucosa bronquial como nodularidad de la mucosa 64%,
y/o estenosis bronquial 26%.
• Con un rendimiento diagnostico 58% para estadio I
62% para estadio II
46% para estadio III
• El rendimiento fue mayor 91% en aquellos con mucosa anormal en comparacion
con los que presentaban mucosa normal 37%.

37. SARCOIDOSIS
• BIOPSIA ENDOBRONQUIAL
• Con mucosa anormal se recomiendan 4 biopsias en el sitio y 2 en la carina
secundaria contralateral.
• Con mucosa normal se recomiendan 6 biopsias: 2 en la carina principal y 2 en cada
carina secundaria.

38. SARCOIDOSIS
• BIOPSIATRANSBRONQUIAL
• La mayoria de autores coincide que 4 a 6 biopsias son un numero adecuado para el
estadio II de la enfermedad, pero más tal vez 10 para el estadio I de la enfermedad.
• La sensibilidad oscila entre 80% y 90%.
• El rendimiento se incrementa cuando las biopsias son efectuadas en mas de un
lobulo (siempre unilateral).

39. SARCOIDOSIS
• LAVADO BRONCOALVEOLAR
• Linfocitos en el LBA con CD4+/CD8+ ocurre aproximadamente en el 50% de los
pacientes, mientras que la especificidad es del 95%.
• Tener un indice CD4+/CD8+ normal no descarta la posibilidad de sarcoidosis.

40. SARCOIDOSIS
• PUNCION ASPIRACION TRANSBRONQUIAL
• La presencia de adenomegalias hiliares y mediastinales son un hallazgos común
en la sarcoidosis y la densidad de granulomas en los ganglios linfáticos es mas alta
que en el tejido pulmonar.
• En situaciones donde la biopsia no demuestra resultados positivos, la punción
aspiración de adenomegalias es un método poco invasivo y seguro que puede ser
realizado previo a mediastonoscopia.

41. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
• También denominado ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA, es una enfermedad
pulmonar con síntomas de disnea y tos como resultado de la inhalación de
antígenos a los cuales el paciente fue previamente sensibilizado.
• Las formas aguda y subaguda son las mas activas de la enfermedad.
• Aproximadamente el 5% desarrolla forma cronica y llegan a fibrosis pulmonar.

42. • Mas de 200 antigenos diferentes han sido asociados con el desarrollo de NPH y
consisten en productos animales, vegetales, microorganismos aerosolizados y
quimicos, y que al ser inhalado desencadenan una respuesta inmunologica
mediada por celulas e inmunocomplejos asociada a la produccion de anticuerpos
precipitantes especificos.
• Este proceso compromete tanto al insterticio, pulmonar como el alveolo y las vias
aereas.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

43. • EXISTENTRES MECANISMOS QUE PUEDEN DETERMINAR LA ACUMULACION
ANORMAL DE LINFOCITOS:
• Reclutamiento incrementado
• Proliferacion local
• Supervivencia incrementada (por disminucion de la apoptosis)
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

44. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES
Sintomas compatibles con NPH Crepitantes bibasales
Exposicion al antigeno sospechoso DLCO disminuida
Deteccion de anticuerpos en el suero o
BAL frente a este Ag
Hipoxemia en reposo o en prueba de
esfuerzo
Hallazgos compatibles en la rayos x de
torax oTCAR
BAL con linfocitosis yCD4/CD8 < 1%
Histologia compatible con NPH
Prueba de broncoprovocacion positiva

45. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
• ROL DE LA FIBROBRONCOSCOPIA
• Los hallazgos del LBA no son concluyentes pero si significativos, dentroo de un
contexto clinico radiologico compatible:
• Linfocitosis
• >30% en no fumadores o ex fumadores (generalmente un rango 30% A 70%)
• >20% en tabaquistas activos
• Recuento global incrementado
• CD4+/CD8 + disminuido <1
• En la exposicion inmediata pueden predominar los neutrofilos y linfocitosCD4.
• Incremento de anticuerpos IgG, IgA, IgM

46. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
• BIOPSIATRANSBRONQUIAL
• Los hallazgos de la biopsia no son concluyente pero puede contribuir en el diagnostico
diferencial para descartar otras patologias.
• Las muestras se caracterizan por infiltrado insterticial inflamatorio consistente con
linfocitos, celulas plasmaticas, mastocitos y macrofagos.
• Los linfocitosT CD8 son el tipo predominante.
• Las primeras 48 horas post exposicion puede observarse neutrofilos en la luz bronquial.

47. NEUMONIA INSTERTICIAL IDIOPATICA
• INCLUYEN:
• Fibrosis pulmonar idiopatica
• Neumonia insteriticial no especifica
• Neumonia organizada criptogenica
• Neumonia insterticial aguda
• Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar insterticial
• Neumonia insterticial descamativa
• Neumonia insterticial linfocitica

48. NEUMONIA INSTERTICIAL IDIOPATICA
• ROL DE LA BRONCOSCOPIA
• El LBA o la biopsia sin hallazgos que sugieran un diagnostico alternativo es uno de los 4
criterios mayores par a el diagnostico de FBI en el paciente con un contexto clínico y
radiológico adecuado en ausencia de biopsia quirúrgica.
• EL VALOR DE LA BRONCOSCOPIA ES LA IDENTIFICACION DE OTROS TIPOS DE
ENFERMEDAD PULMONAR INSTERTICIAL DIFUSA QUE PUEDEN PRESENTAR LA
APARIENCIA DE FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA, EL LBA Y LA BIOPSIA NO SON
METODOS ADECUADOS PARA ESTABLECER O EXCLUIR EL DIAGNOSTICO DE FPI NI
DE OTRAS NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPATICAS, EXCEPTO LA NEUMONIA
ORGANIZADA CRIPTOGENICA.

49. NEUMONIA INSTERTICIAL IDIOPATICA
• El lavado broncoalveolar tiene un rol muy limitado en el diagnostico de la FPI
• La neumonia insterticial aguda se caracteriza por la presencia de hemorragia e
incremento del porcentaje de neutrofilos y ocasionalmente linfocitos.
• La neumonia insterticial no especifica se caracteriza por linfocitos
predominantemente mas leve incremento de neutrofilos y eosinofilos.
• La neumonia insterticial descamativa es caracterizada por la acumulacion de
macrofagos intraalveolares pigmentados, mas incrementos de linfocitos
neutrofilos y eosinofilos.
• En la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar insterticial
tambien es caracteristico el incremento de macrofagos con inclusiones de
pigmentos negros asociados a un leve incremento de neutrofilos

50. ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA ASOCIADA A
ENFERMEDAD DELTEJIDO CONECTIVO
• Son un grupo heterogeneo de trastornos inflamatorios mediados
inmunologicamente.
• Como resultado de una reaccion inflamatoria, diversos organos pueden verse
afectados.
• El compromiso pulmonar es frecuente y puede ser secundario a manifestaciones
especificas del proceso inmune a infecciones a toxicidad por drogas, utilizadas en
el manejo de la enfermedad de base.
• Las EPID complican el manejo de las ETC.
• Se estima que aproximadamente entre el 10% y 15% de los pacientes que
presentan EPID tienen ETC subyacente.

51. ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA ASOCIADA A
ENFERMEDAD DELTEJIDO CONECTIVO
• ROL DE LA FIBROBRONCOSCOPIA EN ETC
• Las alteraciones observadas en el LBA no son determinantes para el
diagnostico , ni para predecir el pronostico, o la respuesta al tratamiento.
• La broncoscopia solo puede contribuir al diagnostico de complicaciones
agregadas: Infeciones, hemorragia alveolar, neoplasia, toxicidad por
drogas.
• En la esclerosis sistemica progresiva los cambios mas tempranos en el
LBA consisten en el incremento global de la celularidad y aumento de
macrofagos y granulocitos.

52. • La causa mas frecuente de infiltrado alveolar difuso en el paciente con diagnostico
de Lupus eritematoso sistemico es la infeccion, en este caso el LBA tiene alto
rendimiento diagnostico.
• La hemorragia alveolar en el LES es secunadria a capilaritis pulmonar y en forma
caracteristica el LBA presenta coloracion rojiza progresiva en sucesivas alicuotas
recuperadas.
• Ocasionalmente puede existir hemorragia por patogeno infeccioso.
• En la dermatomiositis/polimiositis se observa incremento de neutrofilos en el LBA
con o sin aumento de linfocitos.
ENFERMEDAD PULMONAR DIFUSA ASOCIADA A
ENFERMEDAD DELTEJIDO CONECTIVO