Este documento describe la acromegalia, una enfermedad causada principalmente por un adenoma de las células somatotropas que secreta demasiada hormona de crecimiento. Los síntomas incluyen un crecimiento óseo y de los tejidos blandos excesivo, engrosamiento de la piel y órganos, y problemas cardiovasculares, respiratorios y metabólicos. El diagnóstico se confirma mediante pruebas de laboratorio como la medición de los niveles de IGF-1 e insulina como respuesta a la
2. ETIOLOGÍA
Causa más frecuente
Hipersecreción de GH:
Adenomas de las células
somatótropas.
Lesiones
extrahipofisarias
a) Adenomas mixtos (células mamosomatótropas).
b) Adenomas de las células precursoras acidofilas
(manifestaciones de hiperprolactinemia)
c) Tumores plurihormonales (GH, ACTH,TSH)
d) Adenoma hipofisario ectópico (nasofaringe o
senos de la línea media)
a) Tumores pancreáticos
b) Tumores ováricos
c) Tumores pulmonares
3. Exceso de GHRH
Tumor carcinoide torácico o abdominal
a) Tumores
hipotalámicos
b) Coristomas
c) neuromas
Causa más frecuente
a) GH
b) Tamaño de la hipófisis (MRI)
c) Hiperplasia hipofisaria
4. CUADRO CLÍNICO Y DIAGNOSTICO
Crecimiento óseo
acral excesivo
a) Abombamiento frontal.
b) Aumento del tamaño de manos y pies
c) Aumento del tamaño de la mandíbula con
prognatismo y ampliación del espacio
entre los incisivos inferiores
En los niños y adolescentes provoca gigantismo hipofisario
El crecimiento de los
tejidos blandos
Grosor del almohadilla del talón.
Rasgos faciales con aspecto
tosco con nariz grande y carnosa
Las manifestaciones de hipersecreción de GH y IGF-I aparecen lentamente (>10 años).
5. a) Hiperhidrosis.
b) Voz profunda y cavernosa
c) Piel grasienta
d) Artropatía
e) Cifosis
f) Síndrome del túnel del carpo
g) Debilidad y fatiga de los músculos proximales
h) Acantosis nigricans
i) Fibromas péndulos cutáneos
j) Visceromegalia generalizada
k) Macroglosia
l) Aumento del tamaño de la tiroides
frecuentes
6. La consecuencia clínica mas importante afecta al aparato cardiovascular
30% cardiopatía isquémica, miocardiopatías
con arritmias, hipertrofia ventricular izquierda,
disminución de la función diastólica e HT.
60% obstrucción de las vías
respiratorias altas con apnea
del sueño
25% diabetes mellitus
30% polipos
a menos que se controle la concentración de GH la supervivencia disminuye
en una media de 10 años en relación con la población de la misma edad.
7. ESTUDIOS DE LABORATORIO
• Determinación de IGF-I.
• Determinación de GH no es útil.
• Determinación de PRL (25%)
DX se Confirma demostrando la falta de supresión de GH a <1ug/L de 1 a 2 H
después de la sobrecarga de glucosa (75%)