Acromegalia caso clínico

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Caso clinico manejado en hospital Aleman Nicaraguense

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Acromegalia caso clínico

  1. 1. Hospital Alemán Nicaragüense Caso ClínicoInterés Diagnóstico y Terapéutico Dr. Elim B. Jarquín T. MR . Medicina Interna Marzo 2012
  2. 2. Datos Generales Masculino. 38 años. Procedente de Nagarote. Casado. Bachiller. Conductor. Fuente de información: confiable (El mismo).
  3. 3. Datos clínicos de interésAPP: NegadosAPNP:Alcohol (-)Tabaco (-) Toxicomanía (-)APF:Diabetes Mellitus tipo 2 (su padre)
  4. 4. Motivo de consulta Agrandamiento de manos, pies y rasgos faciales.
  5. 5. Historia de la enfermedad actual Paciente refiere que desde hace aproximadamente 3 años viene notando aumento del tamaño de manos, pies y rasgos faciales, esto asociado a incremento de peso y disminución del apetito sexual. Por insistencia de sus familiares quienes notaban el cambio en los rasgos faciales, el paciente decide acudir a esta unidad asistencial donde se da seguimiento.
  6. 6. Examen físico P/A : 110/70, Fc: 74 x´, Fr: 18 x´, T: 36.8° Talla: 1.74 mt. Peso: 96 kg. IMC: 31.7 Kg/m2 Consciente, orientado, afebril, hidratado.Rasgos faciales toscos, protrusión del hueso frontal.Boca: mucosa oral húmeda, no macroglosia.Cuello: no plétora yugular, no adenopatias.Tórax: simétrico, expansible, no uso de músculos accesorios, choque de la punta palpable en 5 to espacio intercostal izquierdo LMC, frémito táctil normal.Corazón: rítmico, no soplos, no galope, R1 y R2 audibles.Campos pulmonares: murmullo vesicular audible bilateral, no crépitos, no sibilantes.
  7. 7. Examen físicoAbdomen: suave, depresible, peristalsis audible, no visceromegalia, no datos de irritación peritoneal, hernia umbilical reducible.Miembros superiores: manos grandes, dedos gruesos, piel húmeda.Miembros inferiores: pies gruesos, engrosamiento de la almohadilla del talón, no edema, no várices. Neurológico: orientado en tiempo espacio y persona, no datos de focalización. Fondo de ojo: Sin Alteración.
  8. 8. Antes Ahora
  9. 9. Prueba de tolerancia oral a la glucosa Hora PTOG GH (ng/ml) 0 hora 88 mg/dl 53.1 30 min 131 mg/dl 45.6 1 hora 108 mg/dl 43.5 2 horas 85 mg/dl 46.5 3 horas 51 mg/dl 51 (0.06-5.0 ng/ml)IGF-1: 1087 ng/ml (109-284)
  10. 10. Resonancia Magnética de Hipófisis
  11. 11. Hallazgos en RMMasa solida extra-axial, intraselar y paraselar, que mide 51x45x36 mm, compatible con un macroadenoma hipofisiario grado IV , estadio E ( de Hardy- Wilson).La lesión destruye la silla turca, comprime el quiasma óptico y el piso del III ventrículo.Engrosamiento mucoso de los senos frontales y celdas etmoidales.
  12. 12. Perfil Hormonal Triyodotironina (T3): 1.54 ng/ml(0.846-2.02). Tiroxina: 7.84 ng/ml (5.13-14.06). TSH: 1.01 UI/ml (0.27-4.20). Hormona luteinizante: 2.25 mlU/ml (1.7-8.6- hombre). Hormona folículo estimulante: 4.39 mlUI/ml (1.5-12.4-hombre). Testosterona: 1.23 ng/ml (2.8-8-hombre). Prolactina: 599.6 UI/ml (86-324)
  13. 13. Exámenes de laboratorio BHC: Lec: 9860. Neut: 56.3%, Linf: 31.1%, Mon:8.5%Plaquetas: 343,000. Hct: 44%, Hg: 16.4 gr/dlCa: 9.5 mg/dl Glicemia: 89 mg/dlK: 3.85 mmol/l Creatinina: 1.1 mg/dlNa: 143.2 mmol/lCl: 101.7 mmol/lFosf: 5.9 mg/dl
  14. 14. RX PA de Tórax
  15. 15. Eco cardiograma TTEcocardiograma en parámetros normales.FEVI: 58%No dilatación de cavidades. Ultrasonido Abdominal: Dentro de límites normales.
  16. 16. Campimetría visual
  17. 17. AcromegaliaNeoplasia Diagnósticos Síndrome deendocrina McCune-múltiple de tipo I Diferenciales Albright Síndrome de Carney
  18. 18. Lista completa de problemas1. Macroadenoma Hipofisario.2. Acromegalia.3. Hiperprolactinemia.4. Hernia umbilical no complicada.
  19. 19. ACROMEGALIA Prevalencia : 38-60 casos/millón Incidencia : 3-4/millón Tumor hipofisiario secretor de GH (95%) Concentraciones aumentadas de GH e IGF-1 Tumores secretores de GH: pulmón , mama, ovario GHRH ectópica: tumor hipotalámico, carcinoide bronquialKronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
  20. 20. RASGOS CLINICOS DE ACROMEGALIA Agrandamiento Manos y pies en forma de espada, acral engrosamiento de la almohadilla del talón Rasgos faciales Agrandamiento de las senos faciales, toscos prognatismo, malaoclusión, macroglosia, rinofima Piel Hiperhidrosis, manchas en la piel, acantosis nigricans, hirsutismo Cardiovascular HTA, cardiomiopatía hipertrófica, arritmias Alteraciones del Apnea del sueño sueño Musculoesquelético Artralgias, artropatía hipertrófica, osteoartritis Neurológico Radiculopatía del túnel del carpo, cauda equina, desmielinización axonal, miopatía proximal Metabólico Intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus, hipertrigliceridemia, hipercalciuriaAcromegaly, Sholomo Melmed. Endocrine Tumors. 1993. Blackwell Scientifics Publications Inc
  21. 21. TRATAMIENTO • Cirugía –Transesfenoidal –GH menor de 2 g/L después de glucosa (menos del 50% de los macroadenoamas) –La GH es controlado en menos de 1/3 de los pacientes con macroadenomas –Hipopituitarismo en 20% de los casos –Recurrencia anatómica o bioquímica en 10% de los caos (resección incompleta)Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
  22. 22. TRATAMIENTO Radioterapia:  Detiene el crecimiento del tumor  La tasa de éxito depende del nivel de secreción de GH previo.  GH pretratamiento mayor de 100 μg/L solamente 60% tiene GH menos de 5 μg/L después de 18 años.  Después de 10 años el 50% de los pacientes tienen signos de hipopituitarismoKronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
  23. 23. TRATAMIENTO Agonistas de la dopamina  Bromocriptina  Cabergolina Ligandos del receptor SIRF  Octreotido (liga SSTR2 y SSTR5)  Lanreotido Análogos de somatostatina  sandostatinaKronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
  24. 24. Gracias…

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