descripcion ambos sindromes: Etiologia, caracteristicas clinicas triada clasica, hallazgos EEG, TTO y manejo

1. SINDROME DE WEST
(Síndromes epilépticos del lactante)
GUEVARA GOMEZ, NASTIA

2. GUEVARA GOMEZ, NASTIA

3. GUEVARA GOMEZ, NASTIA

4. • PRENATALES
• PERINATALES
• POSTNATALES
GUEVARA GOMEZ, NASTIA

5. HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRAFICOS EN SW
 ondas lentas de gran amplitud
asociadas o no a ondas agudas,
seguidos de una fase de atenuación,
en otras ocasiones se recoge una
desincronización completa del ritmo
GUEVARA GOMEZ, NASTIA
Bilateral simetría muscular

6. GUEVARA GOMEZ, NASTIA

7. La Vigabatrina (VGB)
dosis de 80-200 mg/Kg/día en
dos dosis. V.O
La ACTH
• control de los
espasmo en 54% de
los pacientes de 95%
etiologías.
• Los espasmos
desaparecieron en el
41% de los pacientes
en la primera semana
PRIMERA LINEA
Dosis 0.3-0.5 mg/día, IM
SEGUNDA LINEA
• cesa de los espasmos en 87%, con
una respuesta mejor en los pacientes
criptogénicos que en los
sintomáticos.
• desaparición de la hipsarritmia en la
primera semana en un 40 % de los
pacientes.GUEVARA GOMEZ, NASTIA

8. GUEVARA GOMEZ, NASTIA

9. POLG(<2.5 Hz)
punta onda lenta generalizada
PRRG
paroxismos de ritmos rápidos generalizados
GUEVARA GOMEZ, NASTIA

10. SINTOMATICO/SECUNDARIO CRIPTOGENICO
mutaciones de novo en múltiples genes
CHD2, GABRB3, ALG13 y SCN2A.
IDIOPATICO
ESCLEROSIS TUBEROSA
enfermedades metabólicas hereditarias
lesiones del lóbulo frontal
TORCH
encefalopatía hipóxica-isquémica
enfermedades cerebrales
inflamatorias como encefalitis,
meningitis
P
R
E
N
A
T
A
L
E
S
70%
30%
15%
GUEVARA GOMEZ, NASTIA

11. Características electroclínicas de las crisis
epilépticas en el SLG
GUEVARA GOMEZ, NASTIA
Patrones súbitos de
ritmos rápidos bilaterales
o difusos o polipuntas,
paroxismos generalizados
de actividad rápida
rítmica
POLG(<2.5 Hz)
PRRG

13. Tratamiento farmacológico antiepiléptico
• Ac. Valproico y benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y
clobazam)
• Lamotrigina
• Felbamato
• Topiramato
• rufinamida

14. Manejo no farmacológico : Tratamiento
quirúrgico
• El manejo quirúrgico en pacientes con epilepsias refractarias se ha
convertido en la aproximación más exitosa para el control de crisis a
largo plazo
• La callosotomía parcial o total es el tratamiento quirúrgico paliativo
primario en los pacientes con SLG
• La estimulación del Nervio Vago es un procedimiento que ha
demostrado utilidad en la reducción de los drop attacks