PEDIATRIA de Nelson

1. TRASTORNOS DE LA GLÁNDULA
TIROIDES

2. UNIVERSIDAD CATOLICA DE HONDURAS
Pasantía: PEDIATRÍA III
Catedrático: DRA. CAROLINA ARAMBÚ
Expositor: JIHAN SIMON HASBUN
08/IV/2014

3. DESARROLLO Y FISIOLOGÍA

4. DESARROLLO FETAL
• Forma bilobulada: 7 SG
• Coloide y folículos: 10 SG
• Síntesis de Hormona Liberadora de Tirotropina: 6-8 SG
• Desarrollo sistema portal hipofisiario: 8-10 SG
• Secreción TSH: 12 SG
• Maduración eje H-H-T: Segunda mitad de gestación

5. FISIOLOGÍA TIROIDEA

6. REGULACIÓN TIROIDEA

7. ESTUDIOS DE HORMONAS TIROIDEAS
• Hormonas tiroideas Plasmáticas:
• T4
• T4 libre
• T3
• T3 libre
• T3 reversa
• TSH
• Glándula Tiroides Fetal y del Recién
Nacido:
• T4 plasmática fetal

8. • Globulina Transportadora de Tiroxina
Plasmática:
• Se eleva en varias situaciones clínicas
• Estudios in vivo con Isótopos
Radioactivos
• Ecografía Tiroidea

9. HIPOTIROIDISMO

10. TIPOS DE HIPOTIROIDISMO
Hipotiroidismo Congénito Hipotiroidismo Adquirido
No son hereditarios, la > de casos
se debe a DISGENESIA TIROIDEA.
> de casos se debe a TIROIDITIS
LINFOCITARIA CRÓNICA.
Epidemiología: 1/ 4000 lactantes Epidemiología: 0.3% en escolares
TLC en 6% de los niños de 12-19ã
Predominio Femenino 2:1
Etiología:
-Disgenesia Tiroidea (aplasia, hipoplasia,
glándula ectópica)
-Dishormogénesis
-Defecto del transporte de yoduro
-Defectos de la peroxidasa tiroidea en la organificación
y el acomplamiento (Sd. De Pendred)
-Defectos en la síntesis de tiroglobulina
-Defectos de la desyodación
-Defectos del transporte de hormonas tiroideas
-Anticuerpos que bloquean el receptor de tirotropina
-Admon. de yodo reactivo
-Déficit/Falta de respuesta a la tirotropina
-Alteraciones del receptor de la hormona liberadora de
tirotropina
-Falta de respuesta a la hormona
Tiroidea
-Exposición al yodo
-Bocio endémico por déficit de yodo
Etiología:
-Enfermedad Tiroidea
Autoinmunitaria
-Cistinosis nefropática
-Irradiación
-Ingesta prolongada de Fármacos
-Hemangiomas hepáticos de gran tamaño
Hipotiroidismo Congénito Hipotiroidismo Adquirido
Manifestaciones Clinicas:
-Asintomáticos al nacer
(niveles plasmáticos ↓ de T4 y ↑ TSH)
-Más frecuente en ♀
-Peso y talla al nacer normales, PC ligeramente ↑
(mixedema cerebral)
-Prolongación de ictericia fisiológica (signo más
precoz)
-Dificultades en la alimentación
-Letargia
-Pérdida de interés
-Somnolencia
-Episodios de sofocación durante -lactancia
-Sd. de dificultad respiratoria
-Lloran poco
-Duermen mucho
-Estreñimiento
-Gran volumen abdominal (hernia umbilical)
-FC lenta
-Temperatura < de lo normal (<35°C)
-Piel de las extremidades fría y moteada
-Anemia macrocítica refractaria al tx
-Restraso físico y mental acentuado en meses
-Crecimiento lento
-Extremidades cortas
Manifestaciones Clinicas:
-Primera manifestación: desaceleración del
crecimiento
-Bocio indurado, no doloroso
-Cambios mixedematosos de la piel
-Estreñimiento
-Intolerancia al frío
-Hipoactividad
-Aumento en la necesidad del sueño
-Maduración ósea retrasada
-Niños pequeños: GALACTORREA
-Adolescentes: restraso en la pubertad
-Cefaleas
-Problemas de visión
-Neuropatías
-Ataxia
-Debilidad/calambres musculares
-Trastornos menstruales
-Bradicardia
-Ganancia de peso
-Anomalías analíticas (hiponatremia, anemia
macrocítica, hipercolesterolemia, elevacion de la
CPK, hiperprolactinemia)

11. Hipotiroidismo Congénito
A: Obsérvese la cara edematosa, la expresión triste y el hirsutismo en la frente.
B: Tras 4 meses de tratamiento, obsérvese la disminución del edema facial, la disminución del hirsutismo de la frente t la expresión de alerta.
Nelson Tratado de Pediatría, 18ed. p.2322

12. Hipotiroidismo Congénito
N Engl J Med 2012;366:243-9

13. Hipotiroidismo Congénito
A: Ausencia de Epífisis femoral distal en un lactante de 3 meses de edad que nació a término. Este es un signo del inicio del estado hipotiroideo
durante la vida fetal
B: Disgenesia epifisiaria en la cabeza del humero en una niña de 9 años de edad que fue tratada inadecuadamente con hormona tiroidea
Nelson Tratado de Pediatría, 18ed. p.2324

14. Hipotiroidismo Congénito Hipotiroidismo Adquirido
Pruebas de Laboratorio:
-Medición plasmática de T4 y TSH
-Niveles de T3 NO son útiles en el diagnóstico
*Detección selectiva: prestar atención a los
gemelos idénticos
Defecto en Glándula Tiroides: ↑ TSH
(>100mU/l)
Agenesia Tiroidea: ↓ Tiroglobulina
Glándula Ectópica: ↑ Tiroglobulina
-Rayos X AP al nacer puede detectar 60% de
hipotiroideos
-Ecografía de la Glándula Tiroides
-EKG: ondas P y T de bajo voltaje con
disminución en la amplitud QRS (mala función
ventricular + Derrame Pericárdico)
Pruebas de Laboratorio:
-Los mismos descritos para el Hipotiroidismo
Congénito
Tiroiditis Autoinmunitaria: Acs. Anti-
tiroglobulina y Antiperoxidasa
-No hay indicaciones para pruebas
de imagen
Bocio secundario a enfermedad
autoinmunitaria si se realiza
ecografía: aumento difuso del
tamaño con hipoecogenicidad difusa
Hipotiroidismo Congénito Hipotiroidismo Adquirido
Tratamiento:
-De elección: L-tiroixina V.O. 10-15
ųk/kg
Se debe descartar el hipotiroidismo
transitorio más adelante.
El exceso de la L-tiroxina puede
causar craneosinostosis y
alteraciones conductuales
Prestar atención a cualquier déficit
neurológico o del desarrollo.
Tratamiento:
Mismo que para Hipotiroidismo
Congénito y Tiroiditis Autoinmunitaria

15. Hipotiroidismo Aquirido
A: Hipotiroidismo aquirido en una niña de 6 años de edad. Fue tratada con una amplia variedad de hematínicos debido a una anemia refractaria
durante 3 años. Presentó una interrupción casi completa del crecimiento, estreñimiento y carácter perezoso durante 3 años. La edad para la talla
era de 3 años; la edad ósea era de 4 años. Tenía un aspecto cetrino y una cara inmadura con un puente nasal escasamente desarrollado.
B: Después de un tratamiento durante 18 meses, obsérvese el desarrollo nasal, aumento del brillo y la menor pigmentación del cabello y la maduración
de la cara
Nelson Tratado de Pediatría, 18ed. p.2326

16. Hipotiroidismo Aquirido
A: Los signos de hipotiroidismo adquirido en este niño de 12 años consisten en talla baja, mixedema generalizado, expresión aletargada, abdomen
protuberante y cabello tosco. Las proporciones corporales son inmaduras para su edad.
B: Mismo niño a los 4 meses de tratamiento. Su altura se incrementó en 4 cm; obsérvese el marcado cambio del hábito corporal generalizado, la
mejoría del tono muscular y la expresión facial exultante.
Nelson Tratado de Pediatría, 18ed. p.2326

17. TIROIDITIS

18. TIROIDITIS LINFOCITARIA
• Causa más frecuente de enfermedad
tiroidea en niños y Adolescentes
• Responsable de muchos bocios “del
adolescente” o “simple”.
• Causa más frecuente de hipotiroidismo
adquirido.

19. Etiología Manifestaciones
Clínicas
Pruebas de
Laboratorio
Tratamiento
•Enfermedad
autoinmunitaria
específica de órgano
•Histología:
infiltración linfocitaria
(T) de la glándula
tiroides
•Hiperplasia →
Atrofia Folicular →
Fibrosis
•Implicación de
autoanticuerpos de
diferentes antígenos
tiroideos (Acs
Antimicrosómicos):
Acs Antitiroglobulina
presentes en 90%.
•Puede aparecer durante
los primeros 3 años de
vida.
•Es más frecuente >6ã
•Pico de incidencia:
adolescencia
•Pocos niños son
sintomáticos
•Sxs de hipotiroidismo:
nerviosismo, irritabilidad,
diaforesis, hiperactividad
•Puede haber
oftalmopatía
•Evolución clx variable
•Eutiroideos
•Pruebas de función
tiroidea normales
•↑ ligero o moderado de
la TSH (hipotiroidismo
subclinico)
•Anticuerpos
antitiroideos + en 50%
de los casos
•Acs anti-TPO y
tiroglobulina + en
adolescentes
•DX DEFINITIVO:
BIOPSIA DE
GLÁNDULA TIROIDES
• L- tiroxina (50-
150 ųg dirarios) en
caso de
hipotiroidismo
clínico.
•Reevaluación
períodica del tx
continuo ya que
puede ser
AUTOLIMITADA.
•Estudiar nódulos
persistentes por
incidencia de
Linfoma o
Carcinoma

20. BOCIO

21. Bocio Congénito Bocio y Cretinismo
Endémicos
Bocio Adquirido Bocio Intratraqueal
•Esporádico
•Secundario a defecto de la
síntesis fetal de tiroxina (T4)
o admon de fcos
antitiroideos o yoduros
durante el embarazo.
•Amiodarona también es
alta en yoduros y causa
bocio
•100-200 mg de
propiltiouracilo/24 horas
materna puede causar bocio
•Bocio puede interferir
gravemente con la
respiración (Tiroidectomía
parcial)
•Hiperextensión extrema
•Hipertiroidismo congénito
•Madre con antecedentes
de Enfermedad de Graves:
paso transplacentario de
inmunoglobulina materna
estimulantes de la tiroides
•Se debe a DÉFICIT DE
YODO.
•El tamaño y duración
del bocio varía según
gravedad del déficit.
•Secreción preferente
de T3 por la tiroides en
la enfermedad.
•Cretinismo endémico
es la consecuencia más
grave del déficit de
yodo.
2 síndromes:
-Tipo Neurológico
- Tipo
Mixedematoso
• Esporádicos
•Se desarrollan por varias
causas:
A) BOCIO POR
YODUROS: fcos para
la tos y asma,
Carbonato de Litio,
Amiodarona
B) BOCIO SIMPLE
(COLOIDE): bocio
eutiroideo idiopático
C) BOCIO
MULTINODULAR:
estímulo bociogénico
leve de larga evolución,
Sd. De McCune-
Albright
D) BOCIO TÓXICO
(HIPERTIROIDISMO)
• Localización
ectópica de tejido
tiroideo en tráquea.
• Determinar si la
obstruccion por
bocio es INTRA o
EXTRAtraqueal
• Tx con L-tiroxina
para
manifestaciones
leves puede
disminuir de tamaño

22. Bocio Congénito en lactantes
A: Bocio congénito de gran tamaño en un lactante nacido de una madre con tirotoxicosis que había sido tratada con yoduros y metimazol durante el
embarazo.
B: Lactante de 6 semanas de edad, con dificultad respiratoria creciente y masa cervical desde el nacimiento.
Nelson Tratado de Pediatría, 18ed. p.2330

23. Bocio Nodular Endémico en Adolescente por Deficiencia de Yodo
Nelson Tratado de Pediatría, 19ed. p.7020

24. HIPERTIROIDISMO

25. Enfermedad de Graves Hipertiroidismo Congénito
Tormenta Tiroidea:
-Inicio agudo
-Hipertermia
-Taquicardia grave
-ICC
-Inquietud
-Progresión rápida hacia Delirio, coma y Muerte
Causas precipitantes: traumatismos, parto, infecciones,
cirugías
Hipertiroidismo Enmascarado:
-Indiferencia, apatía y caquexia extremas
Pruebas de Laboratorio: ↑ de T4 y T4 libre, T3 y T3
libre. ↓ de TSH. AcTRS establece enf. de Graves
Dx Diferencial: Nódulos Tiroideos, Sd. De McCune-
Albright, Resistencia Hipofisiaria, Hormona Tiroidea
Exógena
Tratamiento: Propiltiouracilo (5-10mg/kg/24h) y
Metimazol (0.25-1 mg/kg/24h)
Tormenta Tiroidea: propanolol 0.5-2mg/kg/24h
admon 3 v/dia, hidrocortisona 50-100 mg I.V. c/6h
Yodo reactivo en niños >10ã
Etiología y Patogenia: paso transplacentario de
AcTRS. Inicio y evolución pueden verse alterados por
fcos transplacentarios.
Manifestaciones Clínicas: lactantes prematuros, RIU,
bocio, inquietos, irritables, hiperactivos,
Enfermedad de Graves Hipertiroidismo Congénito
Epidemiología: se presenta en 1:5,000 niños (mas
frecuente en ♀)
Pico de incidencia 11-15ã. Con antedecentes familiares
con algún tipo de enfermedad tiroidea autoinmunitaria.
Etiología: hallazgos comunes:
-↑ del tamaño del timo, esplenomegalia, adenopatías,
infiltración de glándula tiroides y tejidos retroorbitarios
con linfocitos y cels. plasmáticas
Exoftalmos es causado por los acs. Contra ags.
Compartidos por glándula tiroides y musculatura ocular.
Manifestaciones Clínicas: evolución clínica variable y
sxs progresivos.
-Signos mas precoces: trastornos emocionales+
hiperactividad motora
-Irritables, excitables, lloran con facilidad, labilidad
emocional
-Agitación durante el sueño
-Sueño de mala calidad y atención corta
-Temblor en los dedos
-Bocio variables
-Piel lisa, sudoración excesiva
-Taquicardia, palpitaciones, disnea, cardiomegalia, ICC
Etiología y Patogenia: paso transplacentario de
AcTRS. Inicio y evolución pueden verse alterados por
fcos transplacentarios.
Manifestaciones Clínicas: lactantes prematuros, RIU,
bocio, inquietos, irritables, hiperactivos, ansiosos,
alertas.
Ojos exoftálmicos, microcefálicos, ↑ tamaño ventricular
HTA grave y descompensación cardíaca mortal
Tratamiento:
Propanolol 1-2mg/kg/24h V.O. dividido en 3 dosis
PTU 5-10mg/kg/24h administrado c 8h O
Metamizol 0.25-1mg/kg/24h c 12h
Solución de Lugl 1 gota c 8h

26. Enfermedad de Graves Clásica
Niña de 15 años de edad con enfermedad de Graves clásica. Las características clínicas consisten en bocio y exoftalmos. Fue tratada con fármacos
antitiroideos, a los cuales respondió adecuadamente.
Nelson Tratado de Pediatría, 18ed. p.2334

27. Signo de Dalrymple
Retracción de los párpados superiores en la mirada primaria.
Nelson Tratado de Pediatría, 18ed. p.2334

28. Hipertiroidismo Neonatal
Gemelos con hipertiroismo neonatal confirmado mediante pruebas de función tiroidea anómalas. Las características clínicas consisten en ausencia de
tejido subcutáneo debido a un estado hipermetabólico y en una mirada fija con los ojos muy abiertos, ansiosos.
Nelson Tratado de Pediatría, 18ed. p.2337

29. CARCINOMA DE TIROIDES

30. • Epidemiología: infrecuente en la infancia
Niños <15ã incidencia anual: 2/100,000 (♀)
Es de curso insidioso en niños, incluso
después de desarrollar metástasis pulmonar
• Patogenia: factores genéticos y exposición
a la radiación son componentes importantes
en la patogenia del Ca de tiroides.
Mutaciones puntuales inactivadoras del gen
p53
Papilares
(80%)
Foliculares
(17%)
Medulares
(2%)
Anplásicos

31. • Manifestaciones Clínicas:
Nódulo Tiroideo
Parálisis de cuerda
vocal
Adenopatía cervical
no explicada
Eutiroideo o Mxs
Hipertiroideas

32. • Diagnóstico:
Punción-Aspiración por Aguja Fina (PAAF)
Disponible en: http://www.enfermedades-tiroideas.com/imagenes/cancer/imgc_01.jpg

33. Gammagrafía de Tiroides
Disponible en: http://tiroides.net/revista/002.jpg

34. • Tratamiento:
Tiroidectomías + Tx Farmacológico
Disponible en: http://www.geocities.ws/jpardalr/tiroidectomias.gif

35. • Tras la cirugía debe hacerse terapia
restitutiva con L-tiroxina
• Control midiendo Tiroglobulina
plasmática (TG) que es un excelente
marcador tumoral
• Nivel normal: <3 ng/ml

36. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
• Nelson Tratado de Pediatría, 18ed. p.2316-2340
• Nelson Tratado de Pediatría, 19ed. p.7020
• N Engl J Med 2012;366:243-9
• www.enfermedades-
tiroideas.com/imagenes/cancer/imgc_01.jpg
• http://www.geocities.ws/jpardalr/tiroidectomias.gif
• http://tiroides.net/revista/002.jpg

37. GRACIAS POR SU ATENCIÓN