INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATIA NEUMOLOGIA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
<ul><li>Enfermedades pulmonares intersticiales difusas </li></ul><ul><li>Las EPID constituyen un grupo de </li></ul><ul><l...
 
 
 
 
<ul><li>FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA </li></ul><ul><li>La FPI es un tipo de EPID caracterizada por la presencia de neumoní...
<ul><li>CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS </li></ul><ul><li>La edad superior a los 50 años,  </li></ul><ul><li>De inicio es insidio...
<ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Definitivo requiere la presencia del cuadro histológico de NIU,  </li></ul><ul><li>R...
 
<ul><li>En Rx y  TACAR se pueden encontrar alteraciones características, que se consideran criterio diagnóstico. </li></ul...
<ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>La ATS y la ERS han establecido unas recomendaciones sobre las pautas terapéuticas a...
<ul><li>Nuevos tratamientos </li></ul><ul><li>Interferón  γ1 b  200 μg 3 veces a la semana por vía subcutánea c/ dosis baj...
<ul><li>Antagonistas de la endotelina 1: bosentán </li></ul><ul><li>Antagonistas del factor transformador del crecimiento ...
<ul><li>El futuro </li></ul><ul><li>Nuevos inhibidores de la producción de matriz extracelular. El caso de la relaxina </l...
 
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Fibrosis Pulmonar

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Fibrosis Pulmonar

  1. 1. INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATIA NEUMOLOGIA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
  2. 2. <ul><li>Enfermedades pulmonares intersticiales difusas </li></ul><ul><li>Las EPID constituyen un grupo de </li></ul><ul><li>afecciones con manifestaciones clínicas, </li></ul><ul><li>radiológicas y funcionales respiratorias </li></ul><ul><li>similares, en las que las principales </li></ul><ul><li>alteraciones anatomopatológicas afectan las </li></ul><ul><li>estructuras alveolointersticiales. </li></ul><ul><li>También afectan las pequeñas vías </li></ul><ul><li>respiratorias, así como la vasculatura pulmonar </li></ul>
  3. 7. <ul><li>FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA </li></ul><ul><li>La FPI es un tipo de EPID caracterizada por la presencia de neumonía intersticial usual (NIU) en el examen histológico del parénquima pulmonar. </li></ul><ul><li>Se estima que laprevalencia de la enfermedad es de 20/100.000 habitantes en varones, y de 13/100.000 en mujeres, fumadores. </li></ul><ul><li>Es la EPID más frecuente. </li></ul>
  4. 8. <ul><li>CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS </li></ul><ul><li>La edad superior a los 50 años, </li></ul><ul><li>De inicio es insidioso, en forma de disnea progresiva </li></ul><ul><li>Tos seca </li></ul><ul><li>Estertores crepitantes en el 90% </li></ul><ul><li>Acropaquía en el 20-50% </li></ul><ul><li>Alteraciones de los marcadores de inflamación </li></ul><ul><li>Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoideo son positivos en el 10-20% </li></ul>
  5. 9. <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Definitivo requiere la presencia del cuadro histológico de NIU, </li></ul><ul><li>Rx </li></ul><ul><li>TACAR </li></ul><ul><li>( no deben observarse micronódulos parenquimatosos, nodulillos broncovasculares ni áreas extensas en vidrio deslustrado ) </li></ul>
  6. 11. <ul><li>En Rx y TACAR se pueden encontrar alteraciones características, que se consideran criterio diagnóstico. </li></ul><ul><li>Opacidades reticulares de distribución basal y bilateral. </li></ul><ul><li>Engrosamientos septales irregulares, </li></ul><ul><li>Bronquiectasias de tracción </li></ul><ul><li>Imágenes en panal de abeja, bibasales, subpleurales y simétricas. </li></ul><ul><li>Su sensibilidad diagnóstica se ha estimado en un 90% </li></ul>
  7. 12. <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>La ATS y la ERS han establecido unas recomendaciones sobre las pautas terapéuticas a utilizar </li></ul>
  8. 13. <ul><li>Nuevos tratamientos </li></ul><ul><li>Interferón γ1 b 200 μg 3 veces a la semana por vía subcutánea c/ dosis bajas de prednisolona mejora las PFR después de 1año. </li></ul><ul><li>Pirfenidona (40mg/kg/día; dosis máxima de 3.600 mg/día) PFR se estabilizaron o mejoraron </li></ul><ul><li>N-acetilcisteína (600 mg 3 veces al día v.o.) durante un período de 12 semanas mejoría PFR </li></ul><ul><li>Inhibidores de tirosincinasa: mesilato de imatinib (Gleevec) </li></ul><ul><li>Antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa: </li></ul><ul><li>etanercept (Enbrel) estabilizaba la función pulmonar en un período de 19 meses de seguimiento </li></ul>
  9. 14. <ul><li>Antagonistas de la endotelina 1: bosentán </li></ul><ul><li>Antagonistas del factor transformador del crecimiento beta </li></ul><ul><li>Equilibrio de leucotrienos y prostaglandinas, y perspectivas terapéuticas </li></ul><ul><li>Equilibrio de leucotrienos y prostaglandinas, </li></ul><ul><li>y perspectivas terapéuticas </li></ul><ul><li>Antagonistas del factor de crecimiento de tejido </li></ul><ul><li>conjuntivo </li></ul><ul><li>Anticuerpos monoclonales anti-TGF- β </li></ul><ul><li>Inhibidores de los receptores y proteincinasas asociadas al TGF- β </li></ul>
  10. 15. <ul><li>El futuro </li></ul><ul><li>Nuevos inhibidores de la producción de matriz extracelular. El caso de la relaxina </li></ul><ul><li>Tratar las células del epitelio alveolar </li></ul><ul><li>Células troncales y su posible papel en la regeneración del epitelio alveolar </li></ul>

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