1. Fibrosis
Pulmonar
GOMEZ RODRIGUEZ, BRIAN GABRIEL

2. Fibrosis Pulmonar
Una enfermedad en la que el
tejido pulmonar se vuelve más
grueso, rígido y cicatrizado.
La terminología médica
utilizada para describir este
tejido cicatricial es fibrosis.
Es la enfermedad Pulmonar
intersticial mas frecuente.

3. Todas las funciones del organismo
dependen del transporte de un
suministro constante de oxígeno.
Debido a que el tejido pulmonar
cicatriza y se vuelve más grueso,
es más difícil para los pulmones
transferir oxígeno al torrente
circulatorio.

4. La fibrosis pulmonar consiste en la formación de
tejido cicatricial en los pulmones entre los
alveolos y los vasos sanguíneos.
Cuando la cicatrización y el endurecimiento de
este tejido alcanza un nivel significativo, el
oxígeno no puede pasar fácilmente desde el aire
contenido en el interior de los alveolos a los
vasos sanguíneos. En consecuencia, la sangre no
aporta suficiente oxígeno al cuerpo.

5. Incidencia
Se estima que la incidencia de la enfermedad es
de 3-8 casos por cada 100 000 habitantes
Prevalencia
Se estima que la prevalencia de la enfermedad es
de 14 casos por cada 100 000 habitantes
La edad de presentación de la enfermedad es
habitualmente superior a los 50 años y es mas
frecuente en el sexo masculino

6. Etiología
No se conoce la etiología, aunque es probable
que la enfermedad sea la consecuencia de la
acción de agentes externos en sujetos con
predisposición genética.
La relevancia de los factores genéticos esta
fundamentada en la existencia de formas
familiares de la enfermedad.
Se ha estimado que entre el 2.2 y el 3.7% de las
fibrosis pulmonares idiopáticas son familiares

7. Se han involucrado diversos agentes externos :
Tabaco
Exposición al polvo de madera y al polvo de
metales
Infecciones víricas
El hecho de que mas de la mitad de los pacientes
presentan reflujo gastroesofágico ha motivado
que algunos estudios lo hayan relacionado con el
desarrollo de la enfermedad.
No se ha demostrado ninguna relación entre la
gravedad de la enfermedad y el reflujo
gastroesofágico

8. Causas
Factores asociados
Desconocidas
Artritis
.
Exposición
a
Reumatoide
Algunas de lasPolvo
formas más comunes de FP
(AR),
Lupus
Inorgánico,
Medicamentos
relacionadas con la ocupación son la asbestosis y
Eritematoso
y la silicosis. Polvo Orgánico radiaciones
(lLES),
o
gases
y
Esclerodermia
vapores.
(SSc).

9. 
Medicamentos
como
antibióticos
(nitrofurantoína,
sulfasalacina),
antiarrítmicos (amiodarona, propranolol),
anticonvulsivos
(fenitoína),
y
antineoplásicos (metotrexato, bleomicina,
oxaliplatino) y radiaciónes también han
sido asociados con el desarrollo de FP.

10. • Se ha formulado la hipótesis de que determinados factores
ambientales y genéticos pueden contribuir al desarrollo de
FPI.
La Proteína C
Del Surfactante
(SP-C)
Telómeros
cortos
Proteína D la
mucosidad
• Varios estudios han revelado que algunas familias con
antecedentes de más de dos casos de FPI son portadoras
• Las mutaciones en los genes TERT y TERC dan lugar a
telómeros cortos y al parecer predisponen a ciertas
personas a FP.
• Según parece, las personas con mutaciones en el gen
MUC5Btienen un riesgo entre 6 y 22 veces mayor de
desarrollar FP dependiendo de sus antecedentes familiares.

11. Clasificación ATS

12. 
Clínica
Disnea de esfuerzo y Tos
Otros:
Hemoptisis, Dolor Toráxico, Fiebre
5-10% asintomáticos
Diagnóstico

13. Síntomatología
Disnea de
esfuerzo
progresiva
Tos habitualmente
seca
Estertores finos
inspiratorios
bibasales
En
aproximadamente
50% de los
pacientes se
encuentra
hipocratismo
digital

14. Patogenia


(Reproducida, con autorización, de M Selman et al: Ann Intern
Med 134:136,2001.)

15. Diagnóstico

16. 
Anamnesis
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
Edad y sexo
Antecedentes familiares
Hábito tabáquico
Historia ocupacional y laboral
Utilización de fármacos
Radioterapia
Enfermedades sistémicas
Diagnóstico

18. En el compromiso intersticial es común apreciar
opacidades reticulonodulares que afectan en
forma difusa y simétrica ambas playas
pulmonares. Las mismas pueden ser de variada
intensidad y tamaño dependiendo estas
características de la enfermedad que las genera.
 La presencia de panal de abejas no es privativa
de fibrosis pulmonar idiopática pues también
puede hallarse en fibrosis pulmonar asociada a
enfermedades del tejido conectivo, asbestosis o
neumonía inducida por drogas

Radiología

20. Tabiques
Panal de abejas
Bronquiectasia
Fibrosis pulmonar

21. Dx histopatológico

22. 
Gases en sangre:
◦ Hipoxemia que empeora con ejercicio
◦ Normo o hipocapnia con pH normal

Espirometría:
◦ Patrón Restrictivo o Mixto
 VEF1 y CVF, VEF1/CVF normal
Laboratorio Pulmonar

23. Función pulmonar
Espirometría forzada: PATRÓN
RESTRICTIVO
◦ FVC
◦ Rel FEV1/FVC normal o
APORTAN grado de severidad y criterios
pronósticos
en
el
proceso
de
diagnóstico
y
progresión
de
la
enfermedad durante el seguimiento.
Volúmenes: TLC
- DLCO
- 6MWT
Sat O2

24. Lavado Broncoalveolar
Por lo general
todo termina en
Diagnóstico
Orientativo
BIOPSIA
Biopsia
Transbronquial
VATS

25. Insuficiencia cardíaca
Bronquiectasias
Neumonías
Linfangitis carcinomatosa
Hemorragia pulmonar
TBC miliar
Diagnóstico diferencial

26. 
Tromboembolia pulmonar

Hipertensión pulmonar

Cáncer de pulmón

Infecciones pulmonares

Insuficiencia respiratoria
◦ 3-7% de muertes
◦ 70% en FPI, 30% de muertes
◦ Riesgo aumentado en FPI y Asbestosis
◦ Gérmenes comunes y oportunistas
◦ TBC en FPI y Silicosis
◦ Causa 40% de las muertes
Complicaciones

27. Tratamiento
Ningún tratamiento se ha mostrado eficaz en la fibrosis pulmonar
idiopática. El tratamiento clásico, basado en la asociación de
corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida o azatioprina) no
dispone de evidencia firme sobre su eficacia. Probablemente
todos los pacientes requieren tratamiento, pero si la afectación
es leve o existen contraindicaciones, pueden someterse a una
pauta de observación cada tres meses que incluya evaluación
clínica, radiológica y funcional con difusión y test de esfuerzo. El
trasplante estaría indicado en pacientes con enfermedad
progresiva a pesar de tratamiento médico.

28. 




Manual CTo neumoloaía y cirugía torácica . 8 ed. grupo cto.
Harrison Principios de Medicina Interna
17a edición
Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S.
Fauci, Stephen L. Hauser, Joseph Loscalzo, Eds.
Enfermedad pulmonar difusa I. Fibrosis pulmonar
idiopática
R. Vargas González, F. Canales Cid, J.C. Bioque
Rivera
Fibrosis pulmonar idiopática
Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias “Ismael Cosío
Villegas” Facultad de Ciencias, Universidad Nacional Autónoma de
México
Guía de información para el paciente con fibrosis pulmonar
Bibliografía