Esclerosis multiple

ESCLEROSIS MULTIPLE (EM)
 HISTORIA:
Siglo XIV
Siglo XIX
Jean Cruveilhier en 1835 en Francia y Robert Carswell en
1838 en Inglaterra .
Jean Martín Charcot quien hizo la mas completa descripción de
la misma fue él quien le dio el nombre de Esclerosis en placas
en mayo de 1866
Finalmente Schumaker en 1965 establece con un comité de
expertos los criterios clínicos básicos para el diagnóstico de EM
lo que fue actualizado por C.Poser en 1.983 y McDonald en el
2.001
Annals of Neurology 2001

RESULTADO DE LA DESTRUCCIÓN O MALFORMACIÓN DE LA
VAINA DE MIELINA
La mielina permite que los impulsos nerviosos viajen con rapidez, aisla los axones
y dendritas de la neurona motora periférica y la sustancia blanca del SNC
En la EM se desarrollan áreas de desmielinización ( placas ) que enlentecen o
interrumpen la conducción de impulsos.
Pueden aparecer placas en cualquier punto del SNC, pero es más frecuente en:
Médula espinal
Tronco cerebral
Nervios ópticos

 Es la causa no traumática más frecuente
de invalidez en el adulto joven en el mundo
occidental. También llamada esclerosis en
placas y esclerosis diseminada.

EPIDEMIOLOGIA
 Raza blanca.
 Países templados y fríos.
 Factores ambientales.
 Predisposición genética poco frecuente
 Áreas urbanas.
 Grupos socio-económicos altos
 20-40 años.
 2 veces mas frecuente mujeres
 Rara antes 10 y después 70 años

ETIOPATOGENIA y ASPECTOS
INMUNOLÓGICOS.
 HIPÓTESIS:
 Sistema inmunitario
 La etiología viral
 Otros agentes como bacterias,
protozoarios, espiroquetas y mico plasmas.
Servicio de Neurología del Hospital Dr. Teodoro Maldonado Carbo. IESS. Guayaquil-Ecuador.

ETIOPATOGENIA y ASPECTOS
INMUNOLÓGICOS.
 En el paciente con EM, la disfunción inmune se
puede detectar localmente en el SNC y LCR y
sistemáticamente en la circulación periférica.
 Las Células T activadas y tanto Astrocitos como
Macrófagos expresando moléculas HAL, clase 11
están presentes en mayores concentraciones en
todo el SNC y en la circulación periférica en
personas con EM activa.
Servicio de Neurología del Hospital Dr. Teodoro Maldonado Carbo. IESS. Guayaquil-Ecuador.

 El número total de linfocitos T es normal en
pacientes con esta enfermedad , sin
embargo durante un ataque estos se
reducen.
 La lesión aguda vista en esclerosis
múltiple se caracteriza por un acumulo peri
vascular y parenquimatoso de linfocitos T y
macrófagos.
NEUROLOGIA, 6ª. Ed. C Uribe enfermedades desmielinizantes Cap.28 pag.412

 En las lesiones crónicas la perdida de
mielina y axones, junto con una
proliferación fibroglial notable causan la
cicatrización que se observan como placas
escleróticas.
Harrison ,16ª edicion, vol. II, Cáp. 359, Pág. 2711

 El hallazgo mas característico y frecuente,
hasta el punto de utilizarse como ayuda de
valor diagnóstico, es el aumento de
concentración de IgG en el LCR, la cual,
además, presenta anomalías de movilidad
electroforética que aparecen como bandas
oligoclonales.
NEUROLOGIA, 6ª. Ed. C Uribe enfermedades desmielinizantes Cap.28 pag.412

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
http://www.nationalmssociety.org

fisiopatología
 La destrucción de las vainas mielínicas
tiene como efecto directo la alteración de la
conducción de los impulsos nerviosos
vehiculares por las fibras desmielinizantes.

fisiología
..

Rev. Ecuatoriana de Neurología, 2004;Rev. Ecuatoriana de Neurología, 2004; 13:13: 4-10.4-10.

 CLINICA
 La enfermedad se caracteriza por tener periodos
impredecibles de exacerbación, con síntomas
que dependen del área desmielinizada.
 Los signos y síntomas más comunes al comienzo
de la EM son:
 Debilidad de una o más extremidades
 Perdida visual, diplopía.
 Vértigo y trastornos del equilibrio.

Manifestaciones clinicas
Harrison ,16ª edicion, vol. II, Cáp. 359

 EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
 1- Esclerosis múltiple recidivante-remitente (relapsing/remitting
multiple sclerosis, RRMS)
 2. Esclerosis múltiple progresiva secundaria (secondary
progressive multiple sclerosis, SPMS)
 3. Esclerosis múltiple progresiva o primaria (primary
progressive multiple sclerosis, PPMS)
 4. Esclerosis múltiple progresiva-recidivante
(progressive/relapsing multiple sclerosis, PRMS)
Harrison ,16ª edicion, vol. II, Cáp. 359,

Evolución clínica de la EM

 Diagnóstico: No se cuenta con un método
definitivo para diagnosticar MS. Los
criterios diagnósticos de MS clínicamente
definida exigen documentar dos o más
episodios de síntomas y dos o más signos
que reflejen alteraciones en los fascículos
de sustancia blanca anatómicamente no
vecinos del SNC .
Tintore M,Rovira A,GoveTintore M,Rovira A,Gove M,M, et al.: New diagnostic Gritería foret al.: New diagnostic Gritería for
Multiple Sclerosis.Neurology, 2003;60:27-30.Multiple Sclerosis.Neurology, 2003;60:27-30.

 La evaluación de MS abarca un historial médico y
un examen neurológico completos, que incluyen:
 Funciones mentales.
 Funciones emocionales.
 Funciones del lenguaje.
 Movimiento y coordinación.
 Vista.
 Equilibrio.
 Funcionamiento de los cinco sentidos.
Tintore M,Rovira A,GoveTintore M,Rovira A,Gove M,M, et al.: New diagnostic Gritería foret al.: New diagnostic Gritería for
Multiple Sclerosis.Neurology, 2003;60:27-30.Multiple Sclerosis.Neurology, 2003;60:27-30.

A partir del 2001 un panel internacional elaboró los nuevos criterios de
diagnóstico de EM (ver: adaptación de McDonald, WI, Compston, A, Edan, E,
et al, Ann Neurol 2001; 50: 121

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DIAGNOSTICO
No existen pruebas diagnósticas específicas
Se diagnostica en función de:
- aparición de síntomas y signos indicativos de lesiones en
múltiples localizaciones del SNC y
- de brotes de actividad clínica seguidos de fases de remisión.
Aún a la información clínica con los datos aportados por las
diversas exploraciones complementarias. Resonancia magnética
Neurofisiología
Estudio de LCR

Hallazgos de MRI
 1- Cuatro o mas lesiones de la sustancia blanca, mayores o
iguales a 3mm.
 2- Tres lesiones de la sustancia blanca, una peri ventricular
 3- Lesiones iguales o mayores a 6 mm de diámetro.
 4-Lesiones ovoides perpendiculares a los ventrículos
 5- Lesiones del cuerpo calloso
 6- Lesiones del tallo cerebral
 7-Lesiones en anillo en la MRI de cerebro con contraste.
NEUROLOGIA, 6ª. Ed. C Uribe enfermedades desmielinizantes Cap.28

 Diagnósticos diferenciales:
 Según el protocolo de diagnóstico de EM hay que descartar en primera instancia
una serie de patologías que cursan con similares manifestaciones generales:
 Enfermedades inflamatorias: Encefalomieliltis aguda diseminada, Lupus
Eritematoso Sistémico (LES), Poliarteritis nodosa, Enfermedad de Sjogren,
Enfermedad de Behcet, Encefalomielitis paraneoplásica
 Enfermedades infecciosas: Neuroborreliosis de Lyme, HTLV-1, HIV,
Leucoencefalopatia multifocal progresiva, Neurosífilis
 Enfermedades granulomatosas: Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener,
Granulomatosis linfomatoide
 Otras: deficiencia de Vit. B12, Malformación de Arnold Chiari, Desórdenes
espinocerebelosos

TRATAMIENTO
NO EXISTE UN TRATAMIENTO CURATIVO DE LA ENFERMEDAD
DISTINGUIREMOS 3 TIPOS
•TTO. DEL BROTE
•TTO. DE FONDO
•TTO. SINTOMÁTICO
Esteroides a dosis altas
Interferon beta

Drogas Utilizadas para Tratar los Síntomas de la
Esclerosos Múltiple
 SÍNTOMA
 ESPASTICIDAD
 NEURITIS
 FATIGA
 DOLOR
 NEURALGIA TRIGEMINAL
 DISFUNCIÓN SEXUAL
 DROGA
 BACLOFEN (LIORESAL)
 TIZANIDINA (ZANAFLEX)
 DIAZEPAN (VALIUM)
 CLONAZEPAN (KLONOPIN)
 DANTROLENO (DANTRIUM)
 METILPREDNISOLONA (SOLU-MEDROL)
 ESTEROIDES ORALES
 ANTIDEPRESORES
 AMANTADINA (SIMMETREL)
 PEMOLINA (CYLERT)
 ASPIRINA O ACETAMINOFEN
 ANTIDEPRESIVOS
 CODEINA
 CARBAMAZEPINA
 PAPAVERINA

Agencia Española de medicamentos

 COMPLICACIONES ESCLEROSIS
MULTIPLE (EM):
 Inmovilidad
 Trastornos visuales
 Disfunción intestinal y vesical
Espasmos musculares
 Labilidad emocional (depresiones)

 Factores pronósticos:
 Tiene generalmente mejor pronóstico en
mujeres que en hombres, al igual que si se
desarrolla en edades tempranas.
 El patrón remitente recidivante tiene mejor
pronóstico que el tipo progresivo.
 La afectación de los pares craneales (neuritis
óptica) es de mejor pronóstico que la afectación
de cerebelo, o sistema piramidal.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
DEGENERACIÓN Y DESTRUCCIÓN DE:
•NEURONAS CORTICALES
•TRONCO CEREBRAL
•NEURONAS MOTORAS DE LA MÉDULA ESPINAL
ALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN MOTORA
AFECTA A LA CONTRACCIÓN MUSCULAR
ATROFIA MUSCULAR

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
La ELA se define como una enfermedad neurodegenerativa
y progresiva que afecta a las motoneuronas superior e
inferior interfiriendo en la actividad voluntaria.
Nosológicamente se ubica dentro de las enfermedades con
compromiso de la primera y segunda neurona motora que
incluyen, aparte de la ELA, a la parálisis bulbar progresiva, la
amiotrofia muscular progresiva y la esclerosis lateral
primaria.
De todas ellas, la que se observa con mayor frecuencia es la
ELA.
Revista de la Sociedad de Medicina Interna de Buenos Aires

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 La ELA denominada tambien: enfermedad
de Loug Gehring
 Fue descrita por primera vez por el médico
francés J.M Charcot en 1,874

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 Clasificación :
 A.Hereditarias
 B.Congénitas (Síndrome de Moebius)
 C.Atribuibles a causas físicas (Trauma-tismos de médula espinal, isquemia,descarga eléctri-ca,
posradiación).
 D.Atribuibles a tóxicos (plomo, mercurio, saxitoxina, tétanos).
 E.Atribuibles a infecciones virales agudas (SIDA, Creutzfeld-Jakob, Poliomielitis).
 F.Atribuibles a compromiso inmunológico (paraneoplasia, paraproteinemia policlonal).
 G.Atribuibles a endocrinopatías (hiperinsulinismo, hipertiroidismo e hipotiroidismo).
 H.Atribuibles a hiperactividad (Síndrome de Isaacs, Síndrome de Moersch-Woltman).
 I.Causas no determinadas (ELA en Shy-Drager y Amiotrofias localizadas).

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 SUBTIPOS:
 1.Asociada a déficit de Hexosaminidasa A del adulto
 2.Asociada a demencia
 3.Asociada a Parkinsonismo
 4.Asociada a Compromiso del Sistema Nervioso
Autónomo
 5.Asociada a anomalías sensitivas
 6.En enfermedades multisistémicas (Enfermedad de
Joseph, Shy-Drager)

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 Epidemiología:
El 85% de las formas de presentación son
esporádicas .
 Las hereditarias tienen un 15% de incidencia.
 El 20% de quienes desarrollan las formas
hereditarias tienen una alteración del gen que
codifica la enzima superóxido-dismutasa tipo 1.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 La prevalencia oscila alrededor de 3,5 cada 100.000 personas y la
incidencia del 0,4 al 2,6 cada 100.000 habitantes al año.
 La edad de comienzo es variable entre 14 y 74 años.
 Existe una relación hombre/mujer de 2 a 1.
 La expectativa de vida, una vez establecido el diagnóstico, es de 4 a 5
años.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 Anatomía Patológica
 La ELA se caracteriza por pérdida neuronal de la
corteza motora, asta anterior de la médula y
núcleos motores del tronco cerebral, excepto los
óculomotores.
 La atrofia neuronal se acompaña de gliosis,
neuronofagia, esferoides axonales en raíces
motoras, pérdida de axones motores en los
nervios y desmielinización de la vía piramidal.
 A nivel muscular hay atrofia neurógena.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 Patogenia
Hoy en día se sugieren distintos factores como responsables
del desarrollo de la enfermedad. Existen 4 hipótesis que
intentan explicar la patogénesis:
 Stress Oxidativo Mediado por Radicales Libres
 Neurotoxicidad (excitotoxicidad)
 Deficiencia de los Factores de Crecimiento Neuronal
 Autoinmunidad

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 CLINICA:
 Debilidad muscular, 99% de los pacientes.
 Fasciculaciones, 97% de los casos.
 También los calambres en los miembros inferiores pueden
presentarse como manifestación inicial.
 Alteraciones de la fonación y la deglución.
 El examen neurológico metódico y preciso va a ser de gran ayuda
para el diagnóstico.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 La disminución de fuerzas se distribuye de la
siguiente manera (valores porcentuales):
1.Diafragma y accesorios respiratorios: 79%
2.Proximales de miembros superiores: 76,8%
3.Distales de miembros superiores: 75,1%
4.Fonodeglutorios: 65,7%
5.Del cuello: 62,4%
6.Distales de miembros inferiores: 60,2%
7.Proximales de miembros inferiores: 55,8%

ESCLEESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 El diagnóstico es eminentemente clínico. Los estudios
complementarios más comúnmente usados son los siguientes,
aunque ninguno brindará un diagnóstico inequívoco de ELA:
 1.El Electromiograma (EMG): esencial para establecer el
diagnóstico, sobre todo en estadios tempranos. Los hallazgos más
frecuentes son: denervación difusa con pérdida de Unidades
Motoras (95,3%) y Velocidad de Conducción Sensitiva conservada.
Neurologist. 2004 JAN. 10. ( 1 ) 1 - 7. Przeborski, S.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 2.Las Imágenes (TAC, RNM): se usan para descartar
enfermedades ELA similares, como los tumores es-
pinales, estrechez del canal cervical, siringomielia,
Esclerosis Múltiple.
 3.Las biopsias de Músculo y Nervio: no se usan de
rutina, aunque pueden ayudar a excluir el diagnóstico
de ELA.
 4.Exámenes de Laboratorio: son habitualmente
normales y sirven para excluir otros diagnósticos
Neurologist. 2004 JAN. 10. ( 1 ) 1 - 7. Przeborski, S.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 TRATAMIENTO:
Hay 2 tipos de opciones de tratamiento para los pacientes con
ELA:
 1) Específico de cada paciente.
 2) Específico de la enfermedad.
Brooks BR: Clinical Evaluation of ALS Drugs. Neurology
1999; 48 (Suppl 4): 23.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 En la actualidad sólo hay un medicamento
aprobado por la FDA que se denomina
Rilutek (Riluzole), agente bloqueante del
glutamato, y es el primer fármaco que ha
demostrado su efecto benéfico al atenuar
la progresión de la enfermedad.
1999; 48 (Suppl 4): 23.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 Si bien el mecanismo de acción exacto del Riluzole en el
tratamiento de la ELA es desconocido, la droga tiene por lo menos
3 propiedades que pueden contribuir a su eficacia. Éstas incluyen:
 1º) La inhibición del glutamato.
 2º) inhibición de N-metil-D-Aspartato (NMDA) y eventos Na+/K+
dependientes del SNC
 3º) estabilización del estado inactivo de los canales de Na+ voltaje
dependiente. Además, el Riluzole ha demostrado tener efectos
neuroprotectores en varios modelos in vitro como in vivo
1999; 48 (Suppl 4): 23.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 PRONÓSTICO:
 La evolución, lamentablemente, es hacia un empeoramiento progresivo y se suele
producir el fallecimiento a los dos o tres años de haber realizado el diagnóstico,
fundamentalmente por problemas respiratorios: insuficiencia respiratoria o
neumonía por aspiración.
 De todas formas, cerca de un 10% viven más de 10 años. El uso de ventilación
respiratoria asistida mejora notablemente la supervivencia.
 El único factor relacionado con la supervivencia es la edad de inicio: cuanto más
edad, menor tiempo de supervivencia.
F:Esclerosis Lateral Amiotrófica.mht

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA)
 COMPLICACIONES:
 Insuficiencia respiratoria
 Inmovilidad completa
 Incapacidad para comunicarse
 Disfagia progresiva

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