¨Fistulas congenitas del labio, labio doble, queilitis glanular, queilitis granulomatosa y sindrome de peutz jeghers¨

¨Fistulas congenitas del labio, Labio doble, Queilitis
glanular, Queilitis granulomatosa y sindrome de Peutz-
Jeghers¨
DRA. MARISOL NUÑEZ BALTAZAR

INTRODUCION
Durante el desarrollo embrionario pueden ocurrir
errores por diferente causas , estos pueden ser
aislados afectando una sola región del cuerpo o
combinados afectando a mas de una como es el
caso de los síndromes congénitos. En esta
presentación hablaremos de las malformaciones
aisladas de labio

• Son invaginaciones congénitas que pueden representar tractos ciegos o
conductos salivales ectópicos
• Se puede observar secreción mucosa en el orificio de las fositas que
comunican con tejido glandular salival
• Son defecto del desarrollo , o bien pueden ser hereditarios

PUEDEN SER :
PARAMEDIALES
COMISURALES

PARAMEDIALES
Se ubica en la parte paramedial del bermellón del labio inferior y
superior, manifestándose como caso aislado o asociarse a labio
leporino o fisura palatina.
El orificio suele medir de 1 a 3mm y de profundidad de 5
a 15 mm DRA. MARISOL NUÑEZ BALTAZAR

COMISURALES
Se encuentran en la comisura labial, presentándose tanto
como unilateral o bilateralmente, localizándose en el labio
inferior
El orificio superficial suele medir de 1 a 2 mm y de profundidad
de 2 a 4 mm

HISTOLOGIA
Microscópicamente aparecen revestidos por un epitelio
escamoso estratificado que a veces puede ser queratinizado

TRATAMIENTO
Consiste en la remoción quirúrgica del trayecto fistuloso con
las glandulas salivales menores con las que están en
contacto.

 Esta se considera una alteración inflamatoria crónica de las
glándulas salivales menores.
 Esta patogenia es más común que se presente en el labio inferior.

 Los factores que desencadenan esta patogenia aún no están bien
definidos, pero se relaciona con agentes agresivos como;
 *Fumar en exceso
 *Trauma
 *Sepsis
 *Acción de los rayos solares
 *En ciertos casos , Infección viral

 Según el grado de afectación se distinguen 3 variantes :
 *Variante simple.
 *Variante supurativa superficial.
 *Variante supurativa profunda.

Variante simple
 Es caracterizada por un agrandamiento labial en el que se identifican los
ostia de las glándulas salivales en forma de pápulas que drenan un líquido
viscoso y claro tras la presión y que con frecuencia solidifica formando una
costra.
 Esta es indolora & produce tumefacción.

Variante supurativa superficial
 En esta se presenta exudado purulento y, generalmente, se acompaña de
induración y dolor.

Variante supurativa profunda
 En esta variante se encuentran abscesos profundos acompañados
de trayectos fistulosos.

Tratamientos
 *Antisépticos tópicos
 *Antibióticos
 *Corticoides
 *Antihistamínicos
 *Protectores labiales

Tratamientos Quirúrgicos
 *Electrocoagulación
 *Vermellectomía
 *Vaporización con láser de CO2

 El labio doble es una anomalía que puede ser congénita o adquirida
y presentarse en forma aislada o como parte del síndrome de
Ascher; más frecuentemente afecta el labio superior, aunque
algunas veces puede observarse en el inferior o en ambos.

Características
 Se caracteriza por exceso de desarrollo del tejido submucoso y de la
mucosa del labio a cada lado de la línea media.

 Esta patología afecta la estética & funciones por igual.
 *Alteraciones en la masticación.
 *Alteraciones en la fonación.
 *Defectos estéticos

Tratamiento
 Los tratamientos para esta patogenia suelen ser de naturaleza
quirúrgica como :
 *Incisión elíptica.
 *Incisión triangular.
 *Incisión elíptica doble.
 *Incisión amplia en forma de media luna.

Definiciones
 *Sepsis o septicemia: síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS)
provocado por una infección.
 *Pápulas : es un tipo de lesión en piel, menor de 1 cm. de diámetro,
circunscrita, elevada, de bordes bien definidos, de contenido sólido.

 *Corticoides: Son hormonas que se producen en la glándula
suprarrenal y que tiene numerosas funciones en el organismo:
controlan el estrés, intervienen en la inflamación, regulan las
secreciones de otras hormonas.
 *Antihistamínicos: es un fármaco que sirve para reducir o eliminar los
efectos de las alergias, que al actuar bloquea la acción de
la histamina en las reacciones alérgicas.

 *Síndrome de ascher: Enfermedad genética caracterizada por una
combinación de blefaroacalasia, labio doble y bocio no tóxico.
 *Blefaroacalasia: Adelgazamiento del tejido subcutáneo del
párpado que da lugar a un repliegue cutáneo y puede ocasionar
trastornos de la visión.
 *Bocio: Es el aumento de tamaño de la glándula tiroides.

QUEILITIS GRANULOMATOSA
 Descrita por Miescher en 1945
 Es una enfermedad crónica de etiología
incierta.
 Se ha relacionado con factores genéticos,
infecciosos e inmunológicos.

 La queilitis granulomatosa se considera, generalmente, como una
entidad que está dentro del espectro de las granulomatosis
orofaciales.

 Se caracteriza clínicamente por el aumento de tamaño de uno o
ambos labios sin dolor.

 Cuando se asocia a la lengua
fisurada y la parálisis del nervio
facial, se denomina síndrome de
Melkersson-Rosenthal (SMR).

Etiología
 Se ha relacionado con la sarcoidosis, reacciones a
cuerpo extraño o fenómenos de hipersensibilidad
retardada a determinados alimentos.

 Es una enfermedad idiopática de la mucosa labial, generalmente
de la edad adulta, que cursa en brotes episódicos y progresivos.
 Los labios aumentan gradualmente de grosor y a la palpación se
aprecian múltiples nódulos que reflejan el proceso granulomatoso
subyacente.

 En el 30% de los pacientes la clínica labial se acompaña de
parálisis facial, constituyendo lo que se denomina síndrome de
Melkersson-Rosenthal, y en un 20% se puede observar lengua
escrotal.

 Afecta principalmente a adultos jóvenes. Aunque la inflamación
puede inicialmente ser episódica, el agrandamiento puede
persistir a largo plazo.

 El término granulomatosis orofacial se introdujo para abarcar el
amplio espectro de inflamación granulomatosa no necrótica en
la región oral y facial, que incluye a pacientes que presentan la
tríada completa del síndrome Melkersson-Rosenthal queilitis
granulomatosa, sarcoidosis, enfermedad de Crohn y trastornos
infecciosos, por ejemplo, tuberculosis.

 Histológicamente, se ven granulomas no necróticos, así como
edema, linfangiectasia e infiltración linfocítica perivascular.
• Sin embargo, no siempre hay cambios histológicos ni son
específicos, ni tampoco son el prerrequisito para establecer
diagnóstico de queilitis granulomatosa.

 Finalmente, el diagnóstico de queilitis granulomatosa se hace por
la correlación entre la historia del paciente y las características
clínicas, confirmadas por los hallazgos histopatológicos.

tratamiento
 El tratamiento es de pocas esperanzas y se han utilizado corticoides
intralesionales, clofazimina, tetraciclinas, sulfona, talidomida. Con
diferentes respuestas. La cirugía se recomienda en casos muy
desfigurantes.

Síndrome de Peutz-Jeghers
 Es un trastorno transmitido de padres a hijos (hereditario) en el cual la persona desarrolla
pólipos intestinales. Una persona con este síndrome tiene un alto riesgo de padecer
ciertos cánceres.

Etología:
 Existen dos tipos de SPJ:
 SPJ familiar que puede deberse a una
mutación en un gen llamado STK11. El
defecto genético se transmite como un
rasgo autosómico dominante. Eso significa
que si uno de sus padres tiene este tipo de
SPJ, se tiene una probabilidad del 50% de
heredar el gen malo y padecer la
enfermedad.

 SPJ esporádico que no se transmite de padres a hijos y parece no
tener relación con una mutación en el gen STK11.

Síntomas
Manchas pigmentadas de color
marrón o azul grisáceo en los labios,
las encías, el revestimiento interior de
la boca y la piel
 Dedos de manos y pies en palillo de
tambor
 Cólicos en el área abdominal
Pecas oscuras en y alrededor de los
labios de un recién nacido
Sangre en las heces que se puede
observar a simple vista
(ocasionalmente)
Vómitos

Diagnostico:
 Pruebas y exámenes
 Los pólipos se forman principalmente en el intestino delgado,
pero también en el colon. Una colonoscopia mostrará los pólipos
en este último.

 El intestino delgado se evalúa ya sea con una radiografía con
bario (tránsito del intestino delgado) o una pequeña cámara que
se traga y toma luego múltiples imágenes a medida que viaja a
través del intestino delgado (endoscopia por cápsula).

 Tratamiento
 Es posible que se requiera cirugía para extirpar los pólipos que
causan problemas prolongados. Los suplementos del hierro
ayudan a contrarrestar la pérdida de sangre.

 Expectativas (pronóstico)
 Puede haber un riesgo significativo de que estos pólipos se
vuelvan cancerosos. Algunos estudios vinculan este síndrome con
los cánceres del tubo digestivo, el pulmón, las mamas, el útero y
los ovarios

CONCLUSION
Es importante para el Odontólogo conocer las
malformaciones aisladas de labio para así lograr
encontrar un diagnostico y tratamiento adecuado
par que el paciente logre llevar un estilo de vida
normal. La mayoría de las malformaciones se pueden
tratar quirúrgicamente, es por eso que es
fundamental conocerlas y tratarlas a tiempo.

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