Signos de alerta de enfermedad oncológica en niños

1. EN LA ATENCIÓN AL NIÑO,
¿CUÁNDO SOSPECHAR QUE ALGO NO VA BIEN?
Signos de alerta de enfermedad oncológica
Dr. Antonio Pérez-Martínez
Profesor asociado de Pediatría de la UAM
Servicio de Hemato-Oncología y Trasplante Hematopoyético.
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
Madrid 11 de octubre
aperezm.hnjs@salud.madrid.org

2. Signos de alerta de enfermedad oncológica
1. Cáncer infantil
• Un diagnóstico difícil en su etapa temprana.
• Una enfermedad rara.
• Una enfermedad curable
• Síntomas/signos inespecíficos:
• fiebre, adenopatías, masa abdominal, dolores óseos y alteraciones hematológicas.
2. Enfermedades hereditarias y cáncer
• Síndrome Beckwith-Wiedemann
• Von Hippel-Lindau
• Síndrome Li-Frameuni.
• Síndrome Down
• Tumores rabdoides.
3. Síndrome de lisis tumoral

3. Signos de alerta de enfermedad oncológica
1. Cáncer infantil
• Un diagnóstico difícil en su etapa temprana.
• Una enfermedad rara.
• Una enfermedad curable
• Síntomas/signos inespecíficos:
• fiebre, adenopatías, masa abdominal, dolores óseos y alteraciones hematológicas.
2. Enfermedades hereditarias y cáncer
• Síndrome Beckwith-Wiedemann
• Von Hippel-Lindau
• Síndrome Li-Frameuni.
• Síndrome Down
• Tumores rabdoides.
3. Síndrome de lisis tumoral

4. Cáncer infantil: un diagnóstico difícil en su etapa temprana
Adultos vs niños
1) Hacer el diagnóstico de cáncer infantil en etapas tempranas es
muy difícil por:
i. la rareza del cáncer infantil y
ii. por la inespecificidad de los síntomas.
2) Esto conlleva retrasos diagnósticos:
i. neuroblastomas (3 semanas)
ii. tumores cerebrales (30 semanas)
3) El diagnóstico precoz es crítico para la supervivencia. Por lo
que debemos tener un elevado nivel de alerta atendiendo:
i. Síntomas clínicos
ii. Edad del paciente

5. Cáncer infantil: una enfermedad rara
Países vías
Adultos vs niños de desarrollo
80%
Países ricos
20%
Población (x106) Tumores niños/año
Año Países desarrollados Países en vías de Países Países en vías de
desarrollo desarrollados desarrollo
1970 1054 2643 35000 115000
1980 1146 3303 34000 136000
1990 1221 4071 33000 151000
2000 1286 4964 33000 177000

6. Cáncer infantil: una enfermedad rara
Población Cáncer infantil Población Cáncer infantil
(incidencia) (incidencia)
Año 2000 USA España
Adultos 306x106 10400 (3x10-5) 47x106 900 (2x10-5)
Niños 73x106 10400 (1.4x10-4) 8.1x106 900 (1x10-4)

7. Tipos de cáncer infantil: epidemiología

8. Tipos de cáncer infantil: epidemiología según la edad

9. Cáncer infantil: una enfermedad CURABLE…pero todavía es
la causa más frecuente de muerte en la población infantil
SUPERVIVENCIA
CÁNCER
Países desarrollados Supervivencia de Niños con Cáncer Países Desarrollados vs. Países en vías de Desarrollo
100
80
60
40
20
0
1950 60 70 80 90 2000

10. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos
1. Fiebre
2. Masa abdominal
3. Adenopatías
4. Cefalea
5. Dólores óseos
6. Alteraciones recuento hematológico

11. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos
Fiebre.
FOD %
i. Fiebre prolongada (más de dos semanas) con:
infecciones 45
a. Otros síntomas: pérdida de peso con afectación en la
colagenopatías 13
curva ponderal, dolores óseos, excesivo cansancio.
resuelven 12
b. Exploracion: palidez, adenopatías, petequias/púrpuras,
visceromegalias sin diagnóstico 10
cáncer 6
c. Analítica: alteraciones hematológicas y se sospecha EII 2
cáncer solicitar LDH y ácido úrico. miscelanea 12

12. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Masa abdominal.
Masa abdominal.

13. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Masa abdominal.
Masa abdominal.
Es un hallazgo muy específico de enfermedad tumoral:
a. EDAD: suelen ser <5 años.
Neonatos; no suele ser cáncer
Localización Tipo %
>1 año suele ser cáncer (Wilms
y neuroblastoma), (linfomas,leucemia, masa renal 55
hidronefrosis 25
hepatoblastoma, sarcomas).
riñones multiquísticos 15
b. Localización.
masas genital 15
c. Paraneoplásicos
masas retroperitoneales no renales 10
(diarrea secretora, opsoclonus-myoclonus,
ojo de mapache, Horner´s, exoftalmos) hemorragia adrenal
neuroblastoma
d. Imagen fundamental ECO, TAC teratoma
e. Analítica: hematológicas y LDH y masas hepaticas 5
ácido úrico. hemangioendotelioma
hepatoblastoma
masas
hipocondrio derecho
neuroblastoma
hepatoblastoma
hipocondrio izquierdo
neuroblastoma
metástasis
leucemias
hipogastrio
linfomas
teratomas ováricos

14. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Adenopatías.
Adenopatías.
i. 77% son benignas, características de malignidad: adenopatías tamaño
epitrocleares >5 mm
a. Supraclaviculares, fijas, radiografía tórax patológica. inguinales >15 mm
resto >10 mm
b. Enfermedades: leucemias, linfomas, neuroblastomas,
metástasis, sarcoma, histiocitosis
c. Analítica: alteraciones hematológicas y se sospecha
cáncer solicitar LDH y ácido úrico.

15. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Cefalea.
síntomas %
cefalea 56
Cefalea vómitos 51
ataxia 40
i. Más del 50% de los pacientes con tumores cerebrales Alteraciones
tienen cefalea. visuales 36
Alteraciones
a. ¿Cuándo hacer una neuroimagen? comportamiento 44
convulsiones 9
CEFALEA
Intermedio riesgo Riesgo alto
Bajo riesgo >6 meses
Cefalea migrañosa y
<6 meses Nocturna, confusión,
exploración normal
alteraciones neurológicas
Vómitos
No hº familiar migraña
No imagen CT/RMN RMN
cáncer 0.01% CÁNCER 0.4% Cáncer 4%

16. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Dolores óseos.
Dolores óseos
i. Es el síntoma de cáncer menos frecuente:
Dolor óseo %
a. Muy común en osteosarcoma, Ewing y leucemia. Ewing 89
b. Diagnóstico diferencial con enfermedades osteosarcoma 79
reumatológicas. Leucemia 33
c. Evaluación cuidadosa del hemograma.
d. Imagen: si masa palpable, edema, impotencia
funcional.
e. Si se sospecha cáncer solicitar LDH y ácido úrico.

17. Cáncer infantil: síntomas inespecíficos. Alteraciones
hematológicas.
Alteraciones hemograma
a. LEUCEMIAS, pero también metástasis de
neuroblastoma, linfomas, sarcomas
b. Células atípicas, blastos, adenopatías, hepatomegalia,
no causa infecciosa.
c. Si se sospecha cáncer solicitar LDH y ácido úrico.
Hb<7.5 Plaquetas<150.000/mm3 Leucocitos <5000/mm3 Leucocitos >100.000/mm3
LLA 51 73 30 10
LMA 83 39 21

18. Signos de alerta de enfermedad oncológica
1. Cáncer infantil
• Un diagnóstico difícil en su etapa temprana.
• Una enfermedad rara.
• Una enfermedad curable
• Síntomas/signos inespecíficos:
• fiebre, adenopatías, masa abdominal, dolores óseos y alteraciones hematológicas.
2. Enfermedades hereditarias y cáncer
• Síndrome Beckwith-Wiedemann
• Von Hippel-Lindau
• Síndrome Li-Frameuni.
• Síndrome Down
• Tumores rabdoides.
3. Síndrome de lisis tumoral

19. Enfermedades genéticas y cáncer
1) El pediatra “general” puede ser el primero en sospechar una
enfermedad genética e indicar test genéticos, riesgo de cáncer y
y pruebas de screening:
i. la rareza del cáncer infantil: 140-150 niños de cada
1.000.000
ii. Sin embargo en síndromes de predisposición genética es
1-10%.
iii. En estos pacientes el diagnóstico precoz es aún más
crítico para evitar grandes masas tumorales que sean de
difícil abordaje y/o toxicidad

20. Síndrome Beckwith-Wiedemann
BWS (IGF-2 y CDKNIC): 1/13700
a. Macrosomía, hipoglucemia neonatal, defectos pared
abdominal, hemihiperplasia, macroglosia y anomalías
en las orejas.
b. 10% cáncer: hepatoblastoma y nefroblastoma.
BWS Edad Screening
Wilms frecuente 0-8 Eco trimestral
Hepatoblastoma frecuente 0-4 Eco trimestral + AFP/6 meses
Neuroblastoma infrecuentemente Eco
Carcinoma adrenal infrecuentemente Eco

21. Von Hippel Lindau
VHL (HIF): 1/36000
a. Hemangioblastomas, feocromocitomas, carcinomas de
celulas claras
VHL Edad
CNS hemangioblastomas >9 RMN
retina hemangioblastomas >1 Fondo de Ojo
feocromocitomas >5 Catecolaminas
carcinoma renal células claras >16 ECO

22. Síndrome Li-Fraumeni
Li-Fraumeni (mutación germinal TP53):
a. Sarcomas de partes blandas, óseos, cáncer de mama,
tumores cerebrales, leucemia y carcinoma
adrenocortical
LFS edad
Cáncer de mama 33
sarcoma de partes blandas 14
sarcomas óseos 15
tumores cerebrales 16
leucemia 27
carcinoma adrenocortical 3

23. Tumores rabdoides
AT/RT (INI1/SMARCB1):
a. Tumores rabdoides en SNC y riñón.
b. Alta mortalidad.
AT/RT edad screening
renal 0-4 eco
snc 0-4 RMN

24. Signos de alerta de enfermedad oncológica
1. Cáncer infantil
• Un diagnóstico difícil en su etapa temprana.
• Una enfermedad rara.
• Una enfermedad curable
• Síntomas/signos inespecíficos:
• fiebre, adenopatías, masa abdominal, dolores óseos y alteraciones hematológicas.
2. Enfermedades hereditarias y cáncer
• Síndrome Beckwith-Wiedemann
• Von Hippel-Lindau
• Síndrome Li-Frameuni.
• Síndrome Down
• Tumores rabdoides.
3. Síndrome de lisis tumoral

25. Síndrome de lisis tumoral
• Alteraciones metabólicas debido al tratamiento quimioterápico en tumores grandes o diseminados,
quimiosensibles y de rápido crecimiento.
• La triada clásica definitoria es hiperuricemia, hiperfosfatemia e hiperkalemia, asociada frecuentemente a
hipocalcemia e insuficiencia renal aguda.
• Suele producirse de 1 a 5 días despues de la administración de la quimioterapia. Rara vez se produce por
necrosis espontánea de una neoplasia maligna.
• Factores de riesgo SLT:Tumores voluminosos., Hiperleucocitosis, Enfermedad con alta sensibilidad a la
quimioterapia, LDH elevada o hiperuricemia (marcadores de carga tumoral total).
• Riesgo alto: Linfoma de Burkit, Linfoma linfoblástico, Leucemia linfoblástica T

26. ALTO RIESGO DE LISIS TUMORAL
-Mantener hidratación administrando 3000ml/m2/dia
-Mantener pH urinario de 7.0 o mayor con bicarbonato
sodico.
-Administrar alopurinol, 300mg/m2/dia.
-Monitorizar bioquímica sérica
Sí, pasadas 24-48 hrs.
Ac úrico ser < 8mg/100 ml
Acido urico sérico >8mg/100 ml.
Creat ser <1,6 mg /100 ml
Creatinina ser > 1,6/100 ml.
pH urinario > 7.
Tratar la IR. Comenzar QT.
Comenzar administración Interrumpir
ransburicasa. bicarbonato.
Monitorizar bq sérica
cada 6 a 12 hr.
Aplazar QT o iniciar
diálisis.

27. Agradecimientos:
Fundación CRIS: “NK cell team”.
http://www.criscancer.org/en/index.php
Lucía Fernandez Casanova
Jaime Valentín Quiroga

28. EN LA ATENCIÓN AL NIÑO,
¿CUÁNDO SOSPECHAR QUE ALGO NO VA BIEN?
Signos de alerta de enfermedad oncológica
Dr. Antonio Pérez-Martínez
Profesor asociado de Pediatría de la UAM
Servicio de Hemato-Oncología y Trasplante Hematopoyético.
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
Madrid 11 de octubre
aperezm.hnjs@salud.madrid.org