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• Paciente de 13 años, que fue enviado en octubre de 2002 al Sanatorio
Marítimo San Juan de Dios, Viña del Mar, por un cuadro de progresivo
aumento de volumen facial izquierdo de 3 meses de evolución,
doloroso, asociado a dificultad para alimentarse y a una importante
baja de peso.
Ramos H. Anaïs Maricela
• Al examen físico destacaba una tumoración cérvico facial extensa en
la hemimandíbula izquierda, con un diámetro mayor entre 13 y 15
cm, la cual distendía la piel de la mandíbula sin infiltrarla.
• Con respecto a la cavidad oral, se observaba un abombamiento de
toda la cara lingual y del trígono retromandibular, desplazando la
amígdala izquierda a la línea media, sin infiltración de la mucosa
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• Se solicitaron exámenes de laboratorio e imagenología: hemograma,
orina completa, urocultivo, ECG, Rx de tórax, perfil bioquímico,
función renal, electrolitos plasmáticos, TTPK y tiempode protrombina.
Todos resultaron normales.
• Sin embargo, en el estudio imagenológico, la radiografía panorámica
de mandíbula mostraba una imagen radiolúcida que abombaba y
destruía la cortical, con rarefacción moteada en su interior.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• La TC mostraba una masa de bordes poco definidos, la cual destruía el
hueso desde la rama y ángulo de la mandíbula, presentando un
diámetro 15 cm, desplazando estructuras blandas, como la amígdala,
hacia la línea media.
Ramos H. Anaïs Maricela
• El resultado de la biopsia mostró células neoplásicas de citoplasma
poco visible, pero con prolongaciones fibrilares de colágeno
entrelazadas. Se observó márgenes de color fucsia intenso, con una
lámina ósea muy adelgazada, pero no traspasada por el tumor.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Dx…….
Ramos H. Anaïs Maricela
FIBROSARCOMA
Ramos H. Anaïs Maricela
• Varón de 80 años de edad que presenta como antecedentes de
interés una adenomectomía tipo Freyer por HBP, cardiopatía
isquémica y un angiomiolipoma de 1 cm. en riñón derecho controlado
por ecografía.
• Dicho paciente acude a nuestro Hospital por presentar una masa
indolora en hemiescroto izquierdo de meses de evolución,
relacionada con un traumatismo genital.
Ramos H. Anaïs Maricela
• En la exploración física se objetiva un testículo izquierdo aumentado
de tamaño, el cual parece estar englobado en una masa pétrea, no
dolorosa, sin signos de inflamación, con transiluminación negativa. No
se palpan adenopatías regionales.
Ramos H. Anaïs Maricela
• En la ecografía se evidencia una
masa extratesticular
heterogénea de 70x27mm en la
zona superior del saco escrotal
con marcado contenido líquido
peritesticular, en probable
relación con hematocele
evolucionado. Se realizan
marcadores tumorales Alfa FP,
Beta HCG y LDH con valores
normales.
Ramos H. Anaïs Maricela
• Fue intervenido realizándose una orquiectomía izquierda vía
inguino-escrotal, con ligadura alta del cordón espermático.
• La pieza extirpada correspondió a una masa tumoral sólida,
fasciculada, blanquecina, pétrea, que mide 75x70 mm y que
desplaza e infiltra testículo. No se observan anexos testiculares
normales, estando todos ellos sustituidos por la masa tumoral
descrita. El borde quirúrgico del cordón espermático está
marcadamente agrandado, con aspecto similar al de la masa
tumoral.
Ramos H. Anaïs Maricela
Histológicamente se observa una proliferación tumoral atípica
y polimorfa constituida por áreas fasciculares constituidas por
células ahusadas con atípia nuclear y frecuentes mitosis.
Ramos H. Anaïs Maricela
• También destaca la presencia de áreas tumorales constituidas por
células epitelioides y rabdoides con núcleos pleomórficos y atípicos,
que en ocasiones forman espacios alveolares con sangre en el
interior. Estas células se acompañan de una extensa población de
células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico y de focos de un
material eosinófilo amorfo de tipo osteoide.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• En el estudio inmunohistoquímico realizado se observó positividad
difusa para Vimentina y focal para desmina y CD-68 (+). La AML, AME y
S-100 fueron negativas.
• El tumor afecta a todo el cordón espermático e invade el testículo,
observándose únicamente un resto de testículo preservado en la parte
inferior.
• En el TAC toraco-abdominal de control no se aprecian adenopatías
retroperitoneales ni imágenes sugestivas de metástasis.
Ramos H. Anaïs Maricela
Dx…….
Ramos H. Anaïs Maricela
• Histiocitoma fibroso maligno de cordón espermático (Histiocitoma
Fibroso Maligno de células gigantes originado en anejos testiculares)
Ramos H. Anaïs Maricela
• Niña de 21 meses de edad, antes sana, fue llevada a la consulta por
presentar fiebre de origen desconocido de cinco días de evolución.
Con el diagnóstico clínico de sinusitis maxilar se la medicó con
amoxicilina por vía oral. Después de 10 días de presentar fiebre
persistente, se observó ictericia, coluria, acolia, prurito y molestias en
el hipocondrio derecho, por lo que se decidió su internación.
Ramos H. Anaïs Maricela
Los resultados de laboratorio fueron
compatibles con colestasis:
• bilirrubina directa 4 mg/dl
• bilirrubina indirecta 0,8 mg/dl
• TGO 201 U/L
• TGP 171 U/L
• TP 100%
• TTPa 34 s
• FAL 5134 U/L
• glóbulos blancos 16200/mm3
• hematocrito 36%
Ramos H. Anaïs Maricela
• Se realizó ecografía abdominal y colangiorresonancia (colangio-RM),
en donde se constató la dilatación de la vía biliar intrahepática y
extrahepática en toda su extensión.
• En la colangio-RM se observaron, en el extremo distal del colédoco,
pequeñas imágenes de defecto de relleno compatibles con detritos o
litiasis.
• Con la sospecha de un quiste del colédoco, a las 48 horas de estar
internada, se realizó una colangipancreatografía retrógrada
endoscópica (CPRE) con esfinterotomía amplia y se obtuvo abundante
material inflamatorio.
Ramos H. Anaïs Maricela
• Luego del procedimiento, la paciente presentó una franca mejoría
clínica, con desaparición de los síntomas y normalización de la
ecografía y de los parámetros de laboratorio.
• Un mes más tarde, reaparecieron los síntomas de prurito, ictericia y
fiebre.
• En el laboratorio se constató nuevamente un aumento de los valores
de bilirrubina directa y de fosfatasa alcalina similares a los detectados
al inicio de los síntomas.
• Con sospecha de colangitis, se internó nuevamente para repetir la
CPRE y luego, en forma diferida, realizar la cirugía del presunto quiste
del colédoco.
Ramos H. Anaïs Maricela
• Durante la CPRE se constató una papila edematizada con la vía biliar
dilatada.
• Se envió material a cultivo (que fue positivo para Escherichia coli) y a
anatomía patológica.
• La paciente presentó una franca mejoría, que duró sólo 48 hs, por lo
que se decidió realizar la cirugía de resección del quiste del colédoco
mediante una hepatoduodenoanastomosis.
• Los síntomas desaparecieron, la paciente permaneció internada y
cumplió el tratamiento antibiótico intravenoso como profilaxis de la
colangitis por Escherichia coli.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Dx…..
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• Rabdomiosarcoma de la vía biliar
Ramos H. Anaïs Maricela
• Hombre de 35 años de edad que comenzó con disfonía y disfagia
progresiva. Se realizó tomografía computada de laringe, en donde se
observó tumor laríngeo transglótico derecho que se extendía desde el
espacio preepiglótico hasta la subglotis, involucrando la banda y
cuerda ipsilateral, condicionando disminución en el calibre de la luz
aérea.
• El paciente presentó obstrucción aguda de la vía aérea y fue
intervenido quirúrgicamente.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Se le realizó laringectomía total con faringectomía
parcial derecha.
• El producto de laringectomía total y hemifaringectomía parcial derecha
midió 6.5 x 6.5 x 4.5 cm.
• Al corte se observó neoplasia exofítica que midió 4.5 x 2.5 x 1.5 cm,
localizada en la hemilaringe derecha. La neoplasia era transglótica y
abarcaba las cuerdas vocales falsas y verdaderas y se extendía desde la
comisura anterior, atravesando la línea media hacia la hemilaringe del lado
izquierdo.
• La superficie externa era de aspecto firme, lobulada con áreas
hemorrágicas, necróticas.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• Histológicamente, la neoplasia estaba formada por células fusiformes,
formando fascículos irregulares, con citoplasma eosinófilo.
• Había, irregularmente distribuidas, numerosas células grandes
pleomórficas con citoplasma eosinófilo y núcleos grandes,
vesiculosos, con membranas nucleares irregulares, nucléolo
prominente, en ocasiones eosinófilo, y cromatina densa irregular
• Se identificaron numerosas mitosis, (promedio de 15 a 25 por campo
de alto poder x 40), algunas de ellas atípicas. Había invasión vascular
y perineural multifocal e invasión superficial al cartílago tiroides.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• Por inmunomarcación las células neoplásicas fueron positivas en el
citoplasma para desmina y actina y la marcación con miogenina fue
positiva multifocal en el núcleo de las células tumorales.
• La inmunomarcación con queratina 34βE12, queratina OSCAR -
7,8,18,19-, queratina CAM 5.2, queratina AE1-3, fueron negativas.
• Además el HMB 45 y la PS100 resultaron negativas.
Ramos H. Anaïs Maricela
Dx…
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• Rabdomiosarcoma pleomórfico primario de laringe.
Ramos H. Anaïs Maricela
Mujer de 62 años de edad, con antecedentes médicos de hernia de
hiato, diverticulosis y diverticulitis, colon irritable, inflamación de
vesícula y artrosis, que se estaba medicando con Duspatalin ®.
Entre los antecedentes quirúrgicos había sido intervenida de una
amigdalectomia en la infancia.
Ramos H. Anaïs Maricela
• La paciente acude por presentar una tumoración asintomática en
mejilla derecha de 6 meses de evolución, que no había remitido con
tratamiento antibiótico ni antiinflamatorios.
• A la exploración clínica nos encontramos con una tumoración en
mucosa yugal derecha, por delante de la rama ascendente
mandibular con un tamaño de 2 x 3 cm de diámetro, de consistencia
dura a la palpación con un aspecto de mucosa sana en superficie.
Ramos H. Anaïs Maricela
• Solicitamos una ortopantomografía donde no se encontró ningún
hallazgo patológico, una tomografía axial computerizada (TAC) y una
biopsia de la lesión.
• En un corte axial del TAC, a nivel de la rama ascendente mandibular
nos encontramos con una tumoración de un tamaño de 3 x 2 cm de
diámetro de consistencia similar al músculo situada en el lugar
correspondiente a la «Bola Adiposa de Bichat»
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
En el informe anatomopatológico de la lesión
informan:
• Tumoración sólida , bien delimitada, constituida por células
fusiformes, de núcleos elongados y citoplasma eosinófilo apuntado,
que se disponen en fascículos, con presencia de numerosos vasos de
paredes finas y áreas de esclerosis con pequeños focos de
calcificación distrófica.
• Alrededor de la tumoración se observan pequeños fascículos de
músculo esquelético, sin que se identifiquen glándulas salivales ni
mucosa oral.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• El estudio inmunohistoquímico reveló la expresión en estas células
de actina siendo negativas para citoqueratina y S-100.
• En la actualidad, después de 2 meses de la extirpación de la lesión la
paciente se encuentra bien y no se observa ningún signo de recidiva.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Dx…
Ramos H. Anaïs Maricela
• Leiomioma oral
Ramos H. Anaïs Maricela
• Varón de 59 años sin antecedentes urológicos de interés salvo
prostatismo leve (puntuación en cuestionario IPSS 8), que presentaba
episodios autolimitados de hematuria monosintomática de un mes de
evolución.
Ramos H. Anaïs Maricela
• La exploración física fue anodina. En la ecografía abdominal se
apreció la existencia de una masa sólida en el polo inferior del riñón
izquierdo, homogénea, de 6 x 4,5 cms.
Ramos H. Anaïs Maricela
• La TAC confirmó este hallazgo, evidenciándose una masa sólida en la
valva externa de la mitad inferior del riñón izquierdo; se comprobó un
realce de la misma tras la infusión de contraste, objetivándose, no
obstante, una menor densidad de la misma respecto del resto del
parénquima. No se apreciaron datos de enfermedad locoregional o de
posible compromiso venoso.
Ramos H. Anaïs Maricela
• Con el diagnóstico de masa renal derecha probablemente
correspondiente a hipernefroma se realizó una nefrectomía radical a
través de un abordaje subcostal (hemichevron). No se encontraron
hallazgos compatibles con afectación locorregional, procediéndose,
no obstante, a la realización de una linfadenectomía regional.
Ramos H. Anaïs Maricela
• El estudio macroscópico de la pieza quirúrgica mostró un
abombamiento de la superficie externa del polo inferior renal
producido por una tumoración sólida de 6,5 cm. de diámetro máximo
y de color amarillento, bien delimitada, sin extensión extracapsular,
de consistencia elástica y superficie de corte arremolinada.
• El tumor no rebasaba la cápsula, ni infiltraba la pelvis, la vena renal ni
los ganglios linfáticos.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• El estudio microscópico evidenció una tumoración bien delimitada,
con un patrón de crecimiento fascicular y constituida por células
fusiformes, de citoplasmas ligeramente eosinófilos y núcleos ovoides,
sin atipia. No se identificaron mitosis, ni necrosis, así como tampoco
se demostraron zonas de tejido adiposo ni acumulaciones de vasos
anómalos
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• En el estudio inmunohistoquímico, las células se marcaron intensa y
difusamente con desmina, vimentina, actina muscular común y de
músculo liso.
• Se comprobó negatividad para CD34, proteína S-100; focalmente se
demostró positividad citoplásmica para HMB-45.
• El postoperatorio cursó favorablemente, siendo dado de alta en el 6º
día del mismo. Tras un seguimiento de treinta meses, el paciente se
encuentra asintomático y libre de enfermedad
Ramos H. Anaïs Maricela
Dx…
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• LEIOMIOMA RENAL
Ramos H. Anaïs Maricela
• Paciente de 63 años de edad, remitida a consulta por su odontólogo,
quejándose de una masa dolorosa en la región del canino inferior
derecho, que había descubierto cuatro semanas antes.
• Negaba historia de alteración neurosensorial, disfagia, odinofagia,
pérdida de peso o fiebre.
Ramos H. Anaïs Maricela
• El examen físico demostraba una mínima tumefacción facial y
asimetría.
• Intraoralmente, se observaba un abombamiento de la tabla lingual
derecha mandibular a nivel del canino, con vestibulización del mismo.
No se palpaban adenopatías cervicales.
• La ortopantomografía demostró un area radiolúcida, de bordes
regulares, en relación con el canino, de 2 cm de diámetro máximo.
• Se diagnosticó como patología quística benigna.
• Se realizó una biopsia incisional bajo anestesia local. Los estudios
microscópicos concluyeron que era una neoplasia maligna
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• Como estudio de extensión se realizó una TC de tórax, de abdomen y
de pelvis, que fue absolutamente negativo.
• La paciente fue intervenida bajo anestesia general tres semanas
después de su primera visita.
• En ese momento, presentaba una masa que había emergido por la
cara vestibular, en la zona de la biopsia.
• Se realizó una disección cervical supraomohioidea derecha, con
exéresis de la glándula submaxilar y los ganglios linfáticos regionales.
Ramos H. Anaïs Maricela
• La mandíbula fue resecada desde la sínfisis hasta el primer molar
inferior derecho. La pieza quirúrgica y el vaciamiento cervical estaban,
macroscópicamente, libres de tumor. Para la reconstrucción primaria
del defecto se utilizó una placa de reconstrucción.
Ramos H. Anaïs Maricela
• En el postoperatorio inmediato, la paciente desarrolló una infección
cervical, con una comunicación orocervical, a pesar de la sonda
nasogástrica colocada en el momento de la cirugía.
• Posteriormente, la paciente evolucionó favorablemente, y fue dada
de alta en el 20 día postoperatorio.
• El estudio inmunohistoquímico de la biopsia y de la pieza quirúrgica
mostraban que las células tumorales eran reactivas para vimentina y
actina músculo-específica. Asimismo, también eran reactivas para
desmina.
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Dx…
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• Leiomiosarcoma intraóseo mandibular (intraoral)
Ramos H. Anaïs Maricela
• Mujer de 59 años quien presentó un tiempo de enfermedad
aproximado de tres años, caracterizado por la aparición de un nódulo
superficial en región hipotenar izquierda sin cambios en la coloración
de piel subyacente, con leve dolor espontáneo y a la palpación.
• Fue extirpado en su totalidad según referencia de la paciente, la pieza
operatoria fue informada como histiocitoma fibroso benigno, no se
realizó ninguna prueba de inmunohistoquímica.
Ramos H. Anaïs Maricela
• Dos años después aparece un nódulo de crecimiento rápido y
progresivo en la misma zona, que luego de seis meses presenta
ulceración central con dolor localizado de moderada a gran
intensidad, además la paciente nota nódulo axilar izquierdo poco
móvil y de consistencia dura.
• Como antecedente personal de importancia la paciente presentó
siete años antes tuberculosis pulmonar recibiendo tratamiento
específico completo, siendo dada de alta con baciloscopía negativa.
Ramos H. Anaïs Maricela
Al examen físico hallamos a paciente en regular estado general y de
nutrición.
Presenta un tumor ulcerado en región hipotenar izquierda con bordes
eritematosos indurados e infiltrados, de superficie nodular e irregular
con consistencia pétrea, adherida a planos profundos y ulceración
central con escasa secreción, de 3cm de diámetro aproximadamente y
dolor intenso a la palpación
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• También se encuentra adenopatía axilar izquierda de 8cm de
diámetro aproximadamente de consistencia pétrea, fija a planos
superficiales y profundos.
• Aparato respiratorio: espiración prolongada. Resto de examen sin
particularidades.
Ramos H. Anaïs Maricela
Exámenes auxiliares:
• Bioquímica y hematológicos en rangos normales.
• En la radiografía de tórax: imágenes compatibles con metástasis
pulmonar; en la radiografía de columna se encontró aplastamiento
vertebral en L3-L4.
• Ecografías abdominal y pélvica normales.
• Se realizó biopsia incisional hallándose un gran infiltrado fusocelular
difuso con disposición en bandas y gran pleomorfismo conactividad
mitótica, atipia e hipercromasia nuclear con nucleolos prominentes.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
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• Se realizaron las pruebas de inmunohistoquímica correspondientes
resultando S-100 negativo y actina positiva.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Dx…
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• Leiomiosarcoma
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• Masculino de 19 años de edad quien acude al Instituto Nacional del
Cancerología por dolor en región del hombro izquierdo de 7 años de
evolución.
• Antecedentes oncológicosnegados.
• Refiere haber presentado caída de su propia altura y contusión a nivel
del hombro izquierdo sin requerir tratamiento especializado a los 12
años de edad.
Ramos H. Anaïs Maricela
• Su padecimiento inició 1 año antes con dolor a nivel del hombro
izquierdo, 6 meses después se agregó tumoración, indolora y fija al
hueso. Acude a centro de salud donde se realiza radiografía simple
evidenciando neoformación ósea cara anteromedial del húmero
izquierdo.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• A la exploración física lesión fija en cara anteromedial del brazo
izquierdo y dolor discreto a la palpación.
• Su consistencia es firme. Axilas negativas. Cuello negativo. No se
encontró otro hallazgo.
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Laboratorios:
• Hb 15 g.
• Hcto 46%,
• plt 245,000,
• Leucocitos 5.500
• Tp 12.3 seg/12.0 seg,
• tpt 30 seg/32 seg,
• tt 13.5 seg/14 seg.
• Gluc: 85 mg/dl,
• creat 0.8 mg/dl,
• urea 23 mg/dl,
• albúmina 3.7g/dl,
• proteínas totales 7.6 g/dl.
• Tele de tórax negativa.
• Se realiza tomografía axial
computada demostrando lesión
de partes blandas osificada
(deltoides) que no compromete a
la cabeza del húmero.
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
• Se somete a biopsia con reporte transoperatorio de tumor de
consistencia osteocartilaginosa y definitivo: Neoplasia fusoceluar con
abundante material osteoide
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Ramos H. Anaïs Maricela
Dx…
Ramos H. Anaïs Maricela
• Sarcoma sinovial
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casos clinicos

  • 1. • Paciente de 13 años, que fue enviado en octubre de 2002 al Sanatorio Marítimo San Juan de Dios, Viña del Mar, por un cuadro de progresivo aumento de volumen facial izquierdo de 3 meses de evolución, doloroso, asociado a dificultad para alimentarse y a una importante baja de peso. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 2. • Al examen físico destacaba una tumoración cérvico facial extensa en la hemimandíbula izquierda, con un diámetro mayor entre 13 y 15 cm, la cual distendía la piel de la mandíbula sin infiltrarla. • Con respecto a la cavidad oral, se observaba un abombamiento de toda la cara lingual y del trígono retromandibular, desplazando la amígdala izquierda a la línea media, sin infiltración de la mucosa Ramos H. Anaïs Maricela
  • 3. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 4. • Se solicitaron exámenes de laboratorio e imagenología: hemograma, orina completa, urocultivo, ECG, Rx de tórax, perfil bioquímico, función renal, electrolitos plasmáticos, TTPK y tiempode protrombina. Todos resultaron normales. • Sin embargo, en el estudio imagenológico, la radiografía panorámica de mandíbula mostraba una imagen radiolúcida que abombaba y destruía la cortical, con rarefacción moteada en su interior. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 5. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 6. • La TC mostraba una masa de bordes poco definidos, la cual destruía el hueso desde la rama y ángulo de la mandíbula, presentando un diámetro 15 cm, desplazando estructuras blandas, como la amígdala, hacia la línea media. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 7. • El resultado de la biopsia mostró células neoplásicas de citoplasma poco visible, pero con prolongaciones fibrilares de colágeno entrelazadas. Se observó márgenes de color fucsia intenso, con una lámina ósea muy adelgazada, pero no traspasada por el tumor. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 8. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 9. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 12. • Varón de 80 años de edad que presenta como antecedentes de interés una adenomectomía tipo Freyer por HBP, cardiopatía isquémica y un angiomiolipoma de 1 cm. en riñón derecho controlado por ecografía. • Dicho paciente acude a nuestro Hospital por presentar una masa indolora en hemiescroto izquierdo de meses de evolución, relacionada con un traumatismo genital. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 13. • En la exploración física se objetiva un testículo izquierdo aumentado de tamaño, el cual parece estar englobado en una masa pétrea, no dolorosa, sin signos de inflamación, con transiluminación negativa. No se palpan adenopatías regionales. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 14. • En la ecografía se evidencia una masa extratesticular heterogénea de 70x27mm en la zona superior del saco escrotal con marcado contenido líquido peritesticular, en probable relación con hematocele evolucionado. Se realizan marcadores tumorales Alfa FP, Beta HCG y LDH con valores normales. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 15. • Fue intervenido realizándose una orquiectomía izquierda vía inguino-escrotal, con ligadura alta del cordón espermático. • La pieza extirpada correspondió a una masa tumoral sólida, fasciculada, blanquecina, pétrea, que mide 75x70 mm y que desplaza e infiltra testículo. No se observan anexos testiculares normales, estando todos ellos sustituidos por la masa tumoral descrita. El borde quirúrgico del cordón espermático está marcadamente agrandado, con aspecto similar al de la masa tumoral. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 16. Histológicamente se observa una proliferación tumoral atípica y polimorfa constituida por áreas fasciculares constituidas por células ahusadas con atípia nuclear y frecuentes mitosis. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 17. • También destaca la presencia de áreas tumorales constituidas por células epitelioides y rabdoides con núcleos pleomórficos y atípicos, que en ocasiones forman espacios alveolares con sangre en el interior. Estas células se acompañan de una extensa población de células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico y de focos de un material eosinófilo amorfo de tipo osteoide. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 18. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 19. • En el estudio inmunohistoquímico realizado se observó positividad difusa para Vimentina y focal para desmina y CD-68 (+). La AML, AME y S-100 fueron negativas. • El tumor afecta a todo el cordón espermático e invade el testículo, observándose únicamente un resto de testículo preservado en la parte inferior. • En el TAC toraco-abdominal de control no se aprecian adenopatías retroperitoneales ni imágenes sugestivas de metástasis. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 21. • Histiocitoma fibroso maligno de cordón espermático (Histiocitoma Fibroso Maligno de células gigantes originado en anejos testiculares) Ramos H. Anaïs Maricela
  • 22. • Niña de 21 meses de edad, antes sana, fue llevada a la consulta por presentar fiebre de origen desconocido de cinco días de evolución. Con el diagnóstico clínico de sinusitis maxilar se la medicó con amoxicilina por vía oral. Después de 10 días de presentar fiebre persistente, se observó ictericia, coluria, acolia, prurito y molestias en el hipocondrio derecho, por lo que se decidió su internación. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 23. Los resultados de laboratorio fueron compatibles con colestasis: • bilirrubina directa 4 mg/dl • bilirrubina indirecta 0,8 mg/dl • TGO 201 U/L • TGP 171 U/L • TP 100% • TTPa 34 s • FAL 5134 U/L • glóbulos blancos 16200/mm3 • hematocrito 36% Ramos H. Anaïs Maricela
  • 24. • Se realizó ecografía abdominal y colangiorresonancia (colangio-RM), en donde se constató la dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática en toda su extensión. • En la colangio-RM se observaron, en el extremo distal del colédoco, pequeñas imágenes de defecto de relleno compatibles con detritos o litiasis. • Con la sospecha de un quiste del colédoco, a las 48 horas de estar internada, se realizó una colangipancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con esfinterotomía amplia y se obtuvo abundante material inflamatorio. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 25. • Luego del procedimiento, la paciente presentó una franca mejoría clínica, con desaparición de los síntomas y normalización de la ecografía y de los parámetros de laboratorio. • Un mes más tarde, reaparecieron los síntomas de prurito, ictericia y fiebre. • En el laboratorio se constató nuevamente un aumento de los valores de bilirrubina directa y de fosfatasa alcalina similares a los detectados al inicio de los síntomas. • Con sospecha de colangitis, se internó nuevamente para repetir la CPRE y luego, en forma diferida, realizar la cirugía del presunto quiste del colédoco. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 26. • Durante la CPRE se constató una papila edematizada con la vía biliar dilatada. • Se envió material a cultivo (que fue positivo para Escherichia coli) y a anatomía patológica. • La paciente presentó una franca mejoría, que duró sólo 48 hs, por lo que se decidió realizar la cirugía de resección del quiste del colédoco mediante una hepatoduodenoanastomosis. • Los síntomas desaparecieron, la paciente permaneció internada y cumplió el tratamiento antibiótico intravenoso como profilaxis de la colangitis por Escherichia coli. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 27. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 29. • Rabdomiosarcoma de la vía biliar Ramos H. Anaïs Maricela
  • 30. • Hombre de 35 años de edad que comenzó con disfonía y disfagia progresiva. Se realizó tomografía computada de laringe, en donde se observó tumor laríngeo transglótico derecho que se extendía desde el espacio preepiglótico hasta la subglotis, involucrando la banda y cuerda ipsilateral, condicionando disminución en el calibre de la luz aérea. • El paciente presentó obstrucción aguda de la vía aérea y fue intervenido quirúrgicamente. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 31. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 32. Se le realizó laringectomía total con faringectomía parcial derecha. • El producto de laringectomía total y hemifaringectomía parcial derecha midió 6.5 x 6.5 x 4.5 cm. • Al corte se observó neoplasia exofítica que midió 4.5 x 2.5 x 1.5 cm, localizada en la hemilaringe derecha. La neoplasia era transglótica y abarcaba las cuerdas vocales falsas y verdaderas y se extendía desde la comisura anterior, atravesando la línea media hacia la hemilaringe del lado izquierdo. • La superficie externa era de aspecto firme, lobulada con áreas hemorrágicas, necróticas. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 33. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 34. • Histológicamente, la neoplasia estaba formada por células fusiformes, formando fascículos irregulares, con citoplasma eosinófilo. • Había, irregularmente distribuidas, numerosas células grandes pleomórficas con citoplasma eosinófilo y núcleos grandes, vesiculosos, con membranas nucleares irregulares, nucléolo prominente, en ocasiones eosinófilo, y cromatina densa irregular • Se identificaron numerosas mitosis, (promedio de 15 a 25 por campo de alto poder x 40), algunas de ellas atípicas. Había invasión vascular y perineural multifocal e invasión superficial al cartílago tiroides. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 35. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 36. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 37. • Por inmunomarcación las células neoplásicas fueron positivas en el citoplasma para desmina y actina y la marcación con miogenina fue positiva multifocal en el núcleo de las células tumorales. • La inmunomarcación con queratina 34βE12, queratina OSCAR - 7,8,18,19-, queratina CAM 5.2, queratina AE1-3, fueron negativas. • Además el HMB 45 y la PS100 resultaron negativas. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 39. • Rabdomiosarcoma pleomórfico primario de laringe. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 40. Mujer de 62 años de edad, con antecedentes médicos de hernia de hiato, diverticulosis y diverticulitis, colon irritable, inflamación de vesícula y artrosis, que se estaba medicando con Duspatalin ®. Entre los antecedentes quirúrgicos había sido intervenida de una amigdalectomia en la infancia. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 41. • La paciente acude por presentar una tumoración asintomática en mejilla derecha de 6 meses de evolución, que no había remitido con tratamiento antibiótico ni antiinflamatorios. • A la exploración clínica nos encontramos con una tumoración en mucosa yugal derecha, por delante de la rama ascendente mandibular con un tamaño de 2 x 3 cm de diámetro, de consistencia dura a la palpación con un aspecto de mucosa sana en superficie. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 42. • Solicitamos una ortopantomografía donde no se encontró ningún hallazgo patológico, una tomografía axial computerizada (TAC) y una biopsia de la lesión. • En un corte axial del TAC, a nivel de la rama ascendente mandibular nos encontramos con una tumoración de un tamaño de 3 x 2 cm de diámetro de consistencia similar al músculo situada en el lugar correspondiente a la «Bola Adiposa de Bichat» Ramos H. Anaïs Maricela
  • 43. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 44. En el informe anatomopatológico de la lesión informan: • Tumoración sólida , bien delimitada, constituida por células fusiformes, de núcleos elongados y citoplasma eosinófilo apuntado, que se disponen en fascículos, con presencia de numerosos vasos de paredes finas y áreas de esclerosis con pequeños focos de calcificación distrófica. • Alrededor de la tumoración se observan pequeños fascículos de músculo esquelético, sin que se identifiquen glándulas salivales ni mucosa oral. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 45. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 46. • El estudio inmunohistoquímico reveló la expresión en estas células de actina siendo negativas para citoqueratina y S-100. • En la actualidad, después de 2 meses de la extirpación de la lesión la paciente se encuentra bien y no se observa ningún signo de recidiva. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 47. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 49. • Leiomioma oral Ramos H. Anaïs Maricela
  • 50. • Varón de 59 años sin antecedentes urológicos de interés salvo prostatismo leve (puntuación en cuestionario IPSS 8), que presentaba episodios autolimitados de hematuria monosintomática de un mes de evolución. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 51. • La exploración física fue anodina. En la ecografía abdominal se apreció la existencia de una masa sólida en el polo inferior del riñón izquierdo, homogénea, de 6 x 4,5 cms. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 52. • La TAC confirmó este hallazgo, evidenciándose una masa sólida en la valva externa de la mitad inferior del riñón izquierdo; se comprobó un realce de la misma tras la infusión de contraste, objetivándose, no obstante, una menor densidad de la misma respecto del resto del parénquima. No se apreciaron datos de enfermedad locoregional o de posible compromiso venoso. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 53. • Con el diagnóstico de masa renal derecha probablemente correspondiente a hipernefroma se realizó una nefrectomía radical a través de un abordaje subcostal (hemichevron). No se encontraron hallazgos compatibles con afectación locorregional, procediéndose, no obstante, a la realización de una linfadenectomía regional. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 54. • El estudio macroscópico de la pieza quirúrgica mostró un abombamiento de la superficie externa del polo inferior renal producido por una tumoración sólida de 6,5 cm. de diámetro máximo y de color amarillento, bien delimitada, sin extensión extracapsular, de consistencia elástica y superficie de corte arremolinada. • El tumor no rebasaba la cápsula, ni infiltraba la pelvis, la vena renal ni los ganglios linfáticos. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 55. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 56. • El estudio microscópico evidenció una tumoración bien delimitada, con un patrón de crecimiento fascicular y constituida por células fusiformes, de citoplasmas ligeramente eosinófilos y núcleos ovoides, sin atipia. No se identificaron mitosis, ni necrosis, así como tampoco se demostraron zonas de tejido adiposo ni acumulaciones de vasos anómalos Ramos H. Anaïs Maricela
  • 57. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 58. • En el estudio inmunohistoquímico, las células se marcaron intensa y difusamente con desmina, vimentina, actina muscular común y de músculo liso. • Se comprobó negatividad para CD34, proteína S-100; focalmente se demostró positividad citoplásmica para HMB-45. • El postoperatorio cursó favorablemente, siendo dado de alta en el 6º día del mismo. Tras un seguimiento de treinta meses, el paciente se encuentra asintomático y libre de enfermedad Ramos H. Anaïs Maricela
  • 60. • LEIOMIOMA RENAL Ramos H. Anaïs Maricela
  • 61. • Paciente de 63 años de edad, remitida a consulta por su odontólogo, quejándose de una masa dolorosa en la región del canino inferior derecho, que había descubierto cuatro semanas antes. • Negaba historia de alteración neurosensorial, disfagia, odinofagia, pérdida de peso o fiebre. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 62. • El examen físico demostraba una mínima tumefacción facial y asimetría. • Intraoralmente, se observaba un abombamiento de la tabla lingual derecha mandibular a nivel del canino, con vestibulización del mismo. No se palpaban adenopatías cervicales. • La ortopantomografía demostró un area radiolúcida, de bordes regulares, en relación con el canino, de 2 cm de diámetro máximo. • Se diagnosticó como patología quística benigna. • Se realizó una biopsia incisional bajo anestesia local. Los estudios microscópicos concluyeron que era una neoplasia maligna Ramos H. Anaïs Maricela
  • 63. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 64. • Como estudio de extensión se realizó una TC de tórax, de abdomen y de pelvis, que fue absolutamente negativo. • La paciente fue intervenida bajo anestesia general tres semanas después de su primera visita. • En ese momento, presentaba una masa que había emergido por la cara vestibular, en la zona de la biopsia. • Se realizó una disección cervical supraomohioidea derecha, con exéresis de la glándula submaxilar y los ganglios linfáticos regionales. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 65. • La mandíbula fue resecada desde la sínfisis hasta el primer molar inferior derecho. La pieza quirúrgica y el vaciamiento cervical estaban, macroscópicamente, libres de tumor. Para la reconstrucción primaria del defecto se utilizó una placa de reconstrucción. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 66. • En el postoperatorio inmediato, la paciente desarrolló una infección cervical, con una comunicación orocervical, a pesar de la sonda nasogástrica colocada en el momento de la cirugía. • Posteriormente, la paciente evolucionó favorablemente, y fue dada de alta en el 20 día postoperatorio. • El estudio inmunohistoquímico de la biopsia y de la pieza quirúrgica mostraban que las células tumorales eran reactivas para vimentina y actina músculo-específica. Asimismo, también eran reactivas para desmina. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 67. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 69. • Leiomiosarcoma intraóseo mandibular (intraoral) Ramos H. Anaïs Maricela
  • 70. • Mujer de 59 años quien presentó un tiempo de enfermedad aproximado de tres años, caracterizado por la aparición de un nódulo superficial en región hipotenar izquierda sin cambios en la coloración de piel subyacente, con leve dolor espontáneo y a la palpación. • Fue extirpado en su totalidad según referencia de la paciente, la pieza operatoria fue informada como histiocitoma fibroso benigno, no se realizó ninguna prueba de inmunohistoquímica. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 71. • Dos años después aparece un nódulo de crecimiento rápido y progresivo en la misma zona, que luego de seis meses presenta ulceración central con dolor localizado de moderada a gran intensidad, además la paciente nota nódulo axilar izquierdo poco móvil y de consistencia dura. • Como antecedente personal de importancia la paciente presentó siete años antes tuberculosis pulmonar recibiendo tratamiento específico completo, siendo dada de alta con baciloscopía negativa. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 72. Al examen físico hallamos a paciente en regular estado general y de nutrición. Presenta un tumor ulcerado en región hipotenar izquierda con bordes eritematosos indurados e infiltrados, de superficie nodular e irregular con consistencia pétrea, adherida a planos profundos y ulceración central con escasa secreción, de 3cm de diámetro aproximadamente y dolor intenso a la palpación Ramos H. Anaïs Maricela
  • 73. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 74. • También se encuentra adenopatía axilar izquierda de 8cm de diámetro aproximadamente de consistencia pétrea, fija a planos superficiales y profundos. • Aparato respiratorio: espiración prolongada. Resto de examen sin particularidades. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 75. Exámenes auxiliares: • Bioquímica y hematológicos en rangos normales. • En la radiografía de tórax: imágenes compatibles con metástasis pulmonar; en la radiografía de columna se encontró aplastamiento vertebral en L3-L4. • Ecografías abdominal y pélvica normales. • Se realizó biopsia incisional hallándose un gran infiltrado fusocelular difuso con disposición en bandas y gran pleomorfismo conactividad mitótica, atipia e hipercromasia nuclear con nucleolos prominentes. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 76. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 77. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 78. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 79. • Se realizaron las pruebas de inmunohistoquímica correspondientes resultando S-100 negativo y actina positiva. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 80. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 81. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 83. • Leiomiosarcoma Ramos H. Anaïs Maricela
  • 84. • Masculino de 19 años de edad quien acude al Instituto Nacional del Cancerología por dolor en región del hombro izquierdo de 7 años de evolución. • Antecedentes oncológicosnegados. • Refiere haber presentado caída de su propia altura y contusión a nivel del hombro izquierdo sin requerir tratamiento especializado a los 12 años de edad. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 85. • Su padecimiento inició 1 año antes con dolor a nivel del hombro izquierdo, 6 meses después se agregó tumoración, indolora y fija al hueso. Acude a centro de salud donde se realiza radiografía simple evidenciando neoformación ósea cara anteromedial del húmero izquierdo. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 86. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 87. • A la exploración física lesión fija en cara anteromedial del brazo izquierdo y dolor discreto a la palpación. • Su consistencia es firme. Axilas negativas. Cuello negativo. No se encontró otro hallazgo. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 88. Laboratorios: • Hb 15 g. • Hcto 46%, • plt 245,000, • Leucocitos 5.500 • Tp 12.3 seg/12.0 seg, • tpt 30 seg/32 seg, • tt 13.5 seg/14 seg. • Gluc: 85 mg/dl, • creat 0.8 mg/dl, • urea 23 mg/dl, • albúmina 3.7g/dl, • proteínas totales 7.6 g/dl. • Tele de tórax negativa. • Se realiza tomografía axial computada demostrando lesión de partes blandas osificada (deltoides) que no compromete a la cabeza del húmero. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 89. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 90. • Se somete a biopsia con reporte transoperatorio de tumor de consistencia osteocartilaginosa y definitivo: Neoplasia fusoceluar con abundante material osteoide Ramos H. Anaïs Maricela
  • 91. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 92. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 93. Ramos H. Anaïs Maricela
  • 95. • Sarcoma sinovial Ramos H. Anaïs Maricela

Notas del editor

  1. http://www.sochiorl.cl/uploads/12(20).pdf
  2. http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0210-48062008000700012&script=sci_arttext
  3.  Pared del colédoco con rabdomioblastos teñidos con hematoxilina-eosina (izquierda) y anticuerpo monoclonal para miogenina (MyF4) (derecha) 40×
  4. http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752013000400017
  5. http://www.medigraphic.com/pdfs/abc/bc-2007/bc074h.pdf
  6. http://www.medigraphic.com/pdfs/abc/bc-2007/bc074h.pdf
  7. http://www.medicinaoral.com/medoralfree/v8i3/medoralv8i3p215.pdf
  8. http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210-48062003000700010
  9. http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1130-05582007000500005&script=sci_arttext
  10. http://revistas.concytec.gob.pe/scielo.php?pid=S1029-17332005000300008&script=sci_arttext
  11. http://www.medigraphic.com/pdfs/ortope/or-2005/or055g.pdf Articulo extra: http://www.medigraphic.com/pdfs/revbio/bio-2007/bio072e.pdf