MALFORMACIONES LINFATICAS

1. MALFORMACIONES
LINFATICAS.
AUTOR: DR CRISTHIAN CEDEÑO M.
CATEDRATICO: DR DANIEL ACOSTA F.
CATEDRA CIRUGIA NEONATAL.

2. DEFINICION.
Linfangioma, higroma quístico, linfangioma circunscrito y
linfangiomatosis.
• Es una malformación congénita, que consiste en uno o más espacios
linfáticos llenos de líquido, pudiéndose observar en recién nacidos
sanos y con trastornos de tipo genéticos.
• Higroma significa tumor líquido, Representó un reto terapéutico
desde sus primeras descripciones, a mediados del siglo XIX, por
Wernher

3. ETIOLOGIA.
• Como el resto de las malformaciones vasculares, las linfáticas siempre
son congénitas. Sus ubicaciones guardan relación con la
embriogénesis .
•
• En el final de la 9ª semana comienza a desarrollarse el sistema
linfático, análogamente al sistema venoso, para luego separarse del
mismo y formar 5 sacos linfáticos:
• uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca de la vena yugular
respectivamente.

4. ETIOLOGIA.
• Se desarrollan a partir de los sacos linfáticos primarios.
• Esta malformación es el resultado de segmentos del saco linfáticos
yugular principalmente que están fuera de sitio o de los espacios
linfáticos con imposibilidad para conectar con los principales canales
linfáticos y constituye un tumor líquido claro, limpio y transparente.

6. La localización más frecuente.
• Cuello 60-75%
• Espacio cervical posterior (90%)
• Región submandibular
• Área subglótica
• Nuca
• Axila 20.
• Mediastino 3-10%
• Retroperitoneo 2%
• Otras 2%: Ingle, región escrotal, glútea.
• Propugnando algunos autores la complejidad del sistema linfático
cervical para explicar esta elevada presentación.

7. EPIDEMIOLOGIA.
• 1-3 : 50000 neonatos vivos.
• Frecuencia similar en ambos géneros
• Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes de los dos
años de edad.
• Ocasionalmente se puede presentar hasta los tres años de edad

8. CLASIFICACION.

9. CLASIFICACION.
• Microquística: Lesiones menores 2 cm o difusa, también conocida
como linfangioma.
• Caracterizada por bordes mal definidos y edema masivo generalizado.
• Con relativa frecuencia las lesiones microquísticas de mucosa pueden
exacerbarse coincidiendo con un traumatismo accidental o
terapéutico (quirúrgico), una hemorragia intralesional o una
infección.

10. CLASIFICACION
• Macroquística o localizada, compuesta por quistes multitabicados
mayores de 2 cm.

11. PRESENTACION CLINICA.
• El aspecto clínico varía en función del tamaño, profundidad y
localización de la lesión.
• Siendo frecuente la presencia de múltiples vesículas traslúcidas, de
contenido viscoso a nivel cutáneo o mucoso, cuyo aspecto tiene un
parecido a los huevos de rana.
• La piel circundante es normal, a veces con una tonalidad azulada.

12. • En general, las lesiones mucosas (que afectan al suelo de la boca, las
mucosas yugales y la lengua) son del primer tipo Microquísticas y
resultan difíciles de erradicar con cirugía.
• Mientras que las lesiones cervicales, las más frecuentes, también
conocidas como higromas quísticos, son macroquísticas y más fáciles
de extirpar quirúrgicamente.
• Éstas últimas se presentan como masas indoloras, de consistencia
gomosa, no pulsátiles, generalmente recubiertas por piel de color
normal.

13. COMPLICACIONES SEGÚN LOCALIZACION.
• Por extensión, las lesiones cervicales pueden comprimir la faringe o la tráquea
cuando hay afectación mediastínica.
• Lesiones cercanas a la órbita producir proptosis.
• El crecimiento brusco de una malformación linfática cervical puede ser una
emergencia al comprometer la vía aérea, asociando en ocasiones distrés
respiratorio.
• Algunas series reportan episodios de sepsis hasta en un 16 % de las lesiones
cervicales, posiblemente desencadenada por la flora bacteriana local.
•

14. • Las lesiones profundas producen hipertrofia esquelética en el 83 % de
los afectados, con distorsión evidente en el 33 % de ellos, lo cual no
se explica como en otras malformaciones vasculares por un
incremento en el aporte sanguíneo.
• La hipertrofia mandibular puede ocasionar prognatismo y mala
oclusión.
• Las anomalías de los linfáticos torácicos, sobre todo del conducto
torácico, pueden comenzar con sintomatología pleural en forma de
quilotórax.
• Lesiones del tracto gastrointestinal causar hipoalbuminemia debido a
la pérdida proteica por enteropatía.

15. • Las lesiones pélvicas pueden manifestarse por obstrucción urinaria,
diarrea e infecciones recurrentes.
• Cuando afectan a una extremidad, las grandes malformaciones
linfáticas con frecuencia producen dolor, inflamación y gigantismo a
expensas del crecimiento de tejido músculo-esquelético.
•

16. DIAGNOSTICO PRENATAL.
• Puede diagnosticarse con seguridad por ecografía en el 2º trimestre
del embarazo.
• Se identifica como una masa surgiendo del cuello posterior o lateral.
• Disminución de alfafetoproteína y aumento de fosfatasa alcalina en
suero materno.

17. DIAGNOSTICO POSNATAL.
• Tumoración llena de líquido en el cuello o nuca Única o múltiple
Tamaño variable Blanda Indolora Mal delimitada Fluctuante
Lobulada Translúcida No adherida a tejidos profundos
• La piel que lo recubre puede ser delgada y azul Crecimiento lento y
progresivo durante el 1er año de vida

18. ESTUDIOS DE IMAGEN
• Ecografía: Masas superficiales Quiste multiloculado septos de grosor
variable Ecos por hemorragia o infección.

19. TC Y RMN
• Multilocular, contenido líquido Reforzamiento de sus paredes con
contraste por componente vascular.

20. RMN.

21. REGRESION ESPONTANEA.
• Se han descrito algunos casos de regresión de malformaciones
vasculares linfáticas 6 al 16%.
• Teóricamente explicables por la aparición con el tiempo de una
derivación linfático-venosa, por lo que algunos aconsejan retrasar el
tratamiento.
• Aunque posiblemente algunas de esas lesiones «involucionadas»
correspondan erróneamente a hemangiomas subcutáneos que siguen
su evolución natural

22. CIRUGIA.
• La exéresis quirúrgica era considerada la terapia de elección para estas
malformaciones.
• Pero su popularidad ha ido menguando con el tiempo, pues no está
exenta de complicaciones, es frecuente la recurrencia de la lesión (10-
53%) e, incluso, existe una mortalidad de 2-6%.

23. TRATAMIENTO
Escleroterapia VS Cirugía.
• Las ML son radiorresistentes y dado que se trata de anomalías
estructurales y no tumorales, no responden a corticoides, interferón o
fármacos citostáticos.
• Macroquistes unilaterales: Observación
• Inicio de tratamiento: Afectación de vía aérea, alimentación, habla,
infección o apariencia.

24. AGENTES ESCLEROSANTES.
• OK432 (Picibanil, Chugai Pharmaceutical Co, Tokyo, Japan), solución
biológica liofilizada con partículas de Streptococcus pyogenes.
• Se desconoce su mecanismo de acción, se cree que dichas partículas
inducen una reacción inflamatoria linfocitaria que lleva
a la rotura de los quistes, consiguiendo hasta un 80% de éxito sobre las
lesiones macroquísticas.
• Se usa una dosis máxima de 0,2 mg disueltos en 20 ml por procedimiento.
• Aparte del edema posintervención y su contraindicación
en pacientes alérgicos a la penicilina, las reacciones
adversas son muy poco frecuentes.

25. ESCLEROTERAPIA.
• Escleroterapia en macroquistes se ha reportado efectiva Involucra
aspiración percutánea con aguja y con guía Fluoroscopica con la
inyección de agente esclerosante (OK432) o Bleomicina.

26. BLEOMICINA.
• La bleomicina es un antibiótico citotóxico antitumoral que exhibe un
doble efecto:
• Induce degradación del ADN, presenta efecto esclerosante sobre el
endotelio vascular, cualidad que le valió su uso intralesional en las ML y
otras malformaciones vasculares, hemangiomas y derrame pleural
neoplásico.
• Se prefiere bleomicina por su amplia disponibilidad, bajo costo y
mínimos efectos adversos.

27. BLEOMICINA
• No existe un único protocolo de tratamiento en cuanto a dosis, intervalos entre
sesiones y cantidad de sesiones.
• Las dosis recomendadas por sesión oscilan entre 0,3-1 mg/kg, con una dosis
máxima de 15 mg por sesión.
• Su porcentaje de éxito esdel 60, 70 , hasta el 80%.

31. COMPLICACIONES.
• Las complicaciones descritas con el uso de bleomicina intralesional
son raras, y pueden ser:
• Locales (eritema, celulitis, ulceración, estrías, hiperqueratosis e
hiperpigmentación local o distante).
• Sistémicas (hipertermia, anorexia, náuseas, vómitos, diarrea, caída
parcial y transitoria del cabello, prurito y onicólisis.
• Se ha estimado que la dosis acumulativa necesaria para que aparezca
compromiso pulmonar es de más de 450 mg de bleomicina por vía IV.

32. SIROLIMUS.
• Este fármaco actúa como un inhibidor de mTOR, molécula integrante
de la vía PI3K/Akt/mTOR, que se encarga de regular múltiples
procesos celulares, entre los que se incluyen la angiogénesis y la
linfangiogénesis.
• Los inhibidores de mTOR actúan directamente sobre esta molécula,
presentando efectos antitumorales y antiangiogénicos.
• La dosis es de 0,8 mg/m2 cada 12
horas. los niveles del fármaco dentro del rango
terapéutico establecido en 5-15 ng/ml.

34. Paciente con tratamiento con sirolimus urante
5 meses.

35. DOXICICLINA.
• La doxiciclina es un antibiótico de amplio espectro de la familia de las
tetraciclinas, con un vasto rango de seguridad y un uso muy difundido
para múltiples patologías.
• (presentación de 100 mg/5 ml Ratiopharm, Ulm, Alemania).

36. MALFORMACIONES LINFATICAS
ABDOMINALES.
• La ubicación abdominal es poco frecuente, y se da en menos del 1 %
de los casos de ML re.
• Las ML abdominales son producto de la afectación los vasos linfáticos
mesentéricos, retroperitoneales u omentales.
• El mesenterio como la ubicación más frecuente por su rica red linfática,
pudiendo comprometer desde su raíz hasta la proximidad de las asas
intestinales, desplazando en ocasiones a las mismas
o a otros órganos abdominales y generando así efecto
de masa.

37. FORMA DE PRESENTACION.
• Suelen diagnosticarse en la primera infancia a raíz de reiterados
episodios de dolor abdominal y/o distensión dado por sangrado
intralesional asociado a vómitos, diarrea y/o constipación.
• En algunos casos puede mantenerse asintomática de por vida siendo
su diagnóstico un hallazgo imagenológico

39. MODO DE USO.
• La dilución se realizó combinando 5 ml de doxiciclina con 5 ml de
contraste, obteniendo una concentración final de de 10 mg/ml. Se
aspiró prácticamente en su totalidad el contenido de las le-siones
(todo lo posible) y se reemplazaron 2/3 de su volumen por un
equivalente de doxiciclina (promedio de 400 mg por sesión),
infundiendo la misma bajo control radioscópico.

42. CLASIFICACION
ISSVA 2008.

43. MALFORMACIONES VASCULARES 2008.