19.tumores neuroendocrinos

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Tumores neuroendocrinos
de gástricos y duodenales
R2CG Pérez Rubio Nalleli Adriana
UMAE Manuel Ávila Camacho

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Definición
 Grupo heterogéneo de neoplasias. Originados de células de la
cresta neural, glándulas, islotes o sistema endocrino difuso, lo
cuales producen hormonas
 Incidencia 5.25 casos/100 000h.
 Aumento en los últimos 30 años
National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012

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Causas
 Esporádicos o síndromes hereditarios. Cromosoma 11.
 MEN-1: Páncreas y duodeno, hiperplasia paratiroidea y
adenomas hipofisiarios..
 MEN-2: incidencia 1/1000 000h. CMT
- 2ª feocromocitoma e hiperplasia de paratiroides
- 2b hábito marfanoide y neuromas.

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Otros síndromes
 Sx Von Hippel Lindau: hemangioblastoma en retina y SNC,
feocromocitomas y paragangliomas. Ca renal, tumores
pancreáticos.
 Neurofibromatosis tipo 1. 2% feocromocitomas o carcinoides.

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Clasificación
 Tumores endocrinos gastroenteropancreáticos
 Neuroendocrinos de primario desconocido
 Secretores de catecolaminas Carcinoma medular de tiroides
 Adenohipofisiarios
 Neuroendocrinos pulmonaress
 De células de Merkel
 Timo, cérvix, mama, ovario.

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TEGEP
 Se caracterizan por baja frecuencia, distintas clasificaciones
variabilidad de comportamiento clinico y prónostico, amplioa
abanico de opciones terapeúticas
 Se dividen en dos grandes grupos:
- Neuroendocrinos del páncreas: células neuroendocrinas
dispuestas de manera localizada en los islotes
- Carcinoides: células neuroendocrinas localizadas de manera
difusa en la mucosa del tracto gastrointestinal.
- Esto es debido a las diferencias en los patrones de alteración
cromosómica y la genética molecular entre TNE GI y pancreático.

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Tumores carcinoides
 55% de tumores endocrinos. 3 subgrupos

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Epidemiología
 2/100 000h
 61.4 años
 0.5% todas las neoplasias
INSTITUTO NACIONAL DE CANCEROLOGÌA
1982-1997 27 CASOS 17 GI
18% Apendice, 15% ileón, 11% recto
Metastasis hépatica 6 pac
National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012 .
Rev Gastroenterología Mexicana, Vol 63. No 4. 1998

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Anatomía
 Poco comunes y de crecimiento lento.
 25% intestino anterior
 50% intestino medio. Apéndice más común
 15% intestino distal
 Otros sitios: vesícula, riñones, hígado, ovario, testículos
 29% sincrónicos

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Histología
 “carcinoide”
 Existen l4 tipos celulares
 Origen incierto. Citoqueratinas, proteínas CX2, factor de
trnascripción intestinal.
 Multifocales o individuales
 Nódulos o lesiones intramurales. Polipoides. Mucosa intacta o
ulcerada
 Núcleos uniformes con citoplasma granular

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Clasificación celular y patológica
Tipo de célula Ubicación Producto segregado
Célula G Antro pilórico y duodeno Gastrina
Célula SE Fondo gástrico y cuerpo Histamina
Célula D Estómago, duodeno, yeyuno,
colon y recto
Somatostatina
Célula EC Estómago, duodeno, yeyuno,
íleon, colon y recto
Serotonina, motilina, y
sustancia P
Célula CCK Duodeno y yeyuno Colecistoquinina
Célula PIG Duodeno y yeyuno Polipéptido inhibidor gástrico
Célula M Duodeno y yeyuno Motilina
Célula S Duodeno y yeyuno Secretina
Célula PP Duodeno Polipéptido pancreático
Célula L Yeyuno, íleon colon y recto Polipéptido YY
Célula N Yeyuno e íleon Neurotensina

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+
OMS 2000
 Util de manera pronostica y clínica.

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Genética molecular
 Vinculados sx hereditarios:
 NEM 1 (11q13). Intestino anterior
 NF1 (17q11). Región periampular.
 B-Catenina: mutación. 37.5%

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Carcinoides gástricos
Son del tipo de células similares a enterocromafines (CSE).

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Carcinoides duodenales
 2-3%. Incidentales. Región periampular. 19-90 años. 53 años
 Celulas G, celulas D. SZE

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Sintomas
 90% sec a efecto de masa
 Hallazgo casual
 Enfermedad locorregional: Somatostatina o gastrina.
 Metastática: sindrome carcinoide

 Vasoconstricción arteriolar y venosa 5-HT2.
 Vasodilatación arteriolar. 5-HT1.
 Agregación plaquetaria por la activación de
receptores 5-HT2
 Bradicardia e hipotensión.
 Contracción del músculo liso bronquial 5-HT2.
 Contracción de la pared gastrointestinal 5-HT2, 5-
HT4 Y 5-HT3
 Efectos SNC y SNPNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012

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Síndrome carcinoide
 20% casos
 Emisión de aminas vasoactivas
 Metabolismo de hígado
 Tipico y atipico
 Enfermedad carcinoide
 Tratamiento análogos de somatostatina

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Diagnóstico
Duodeno
 TAC o RM abdomino pelvica
 Octreoscan
 Colonoscopia
 Imagenología de intestino delgado

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Gástricos
 SEDG, nivel de gastrina
 Ultrasonido endoscopico, octreoscan, CT, RM en pac con
gastrina normal
 B12 en hipergastrinemia
 Enfermedad locorregional
 Hipergastrinemia

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Diagnóstico: marcadores
bioquímicos
 Acido 5-hidroxiindolacético en orina 24 hrs. E 88% S 35%
 Nivel normal de 2 a 8 mg/dL
 Mayor de 30 mg/dL
 Cromogranina A. Mejor marcador que 5-HIAA. Seleva con IBP
 Otros marcadores: sustancia P, neurotensina, bradiquinina,
GCH, beuropético L, polipeptidos pancreáticos. Pero ninguno
con E o S de los anteriore

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Imagenología
 Centellografía somatostatina con octreotida Indium 111.
 Centellografia ósea con 99TcMPD
 Centellografía 123l-MIBG
 Tomografía computarizada
 Resonancia magnética
 Tomografía por emisión de positrones
 Ecografía endoscópica
 Endoscopía capsular
 Enteroscopía y angiografía

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Centellografia con receptor de
somatostatina
Análogo radiomarcado sintético RSST 111In DPT-d-Phe 10-
octreotide
Una sesión, con sensibilidad del 90%
Tumores pequeños o inexpresión inadecuada de RSST
También puede hacerse con123l- MBG pero mitad de
sensibilidad

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Centellografía ósea
 Con 99mTcMPD
 Primera modalidad en la identificación de compromiso óseo.
Tasa de detección del 90% o mayores.

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TAC y RM
 Se utilizan de manera inicial. La mediana de tasa de detección
se estima en 80%.
 Tac solamente oscila 76-100%
 RM entre 67-100%
 Pueden obviar lesiones en 50% de pacientes positivos con
centellografía, especialmente la de ganglios linfático y
ubicaciones extrahepáticas.

+
TEP
 Serotonina radiomarcada 11C-5-hidroxitriptofan (11C-5-HTP).
 Tasa de deteccion tumoral de 100%.
 En un estudio que incluyo 18 pacientes con carcinoides, la
TEP detecto lesiones tumorales en el 95% de los pacientes,
7% más que CT y CRS
 18F-DOPA, combinado con 131 MIBG con 111In-octreotide

+
Ecografía endoscopica
 Tumores pequeños 2-3mm que se localicen en lumen intestinal
 Precision del 90% para localización y estadificación.
 La EC es un método naciente, que puede resultar útil en la
detección de carcinoides de intestino delgado.

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Angiografía
 Permite:
 Demostrar el grado de vascularidad pulmonar
 Identificar fuentes de suministro vascular
 Delinear la relación del tumor con estructuras vasculares
adyacentes.
 Proveer información con relación a invasión vascular

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Endoscopia

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Definiciones TNM
 American Joint Committee on Cancer
Tumor primario (GASTRICO)
TX No se puede evaluar el tumor primario.
T0 No hay prueba de tumor primario.
Tis Carcinoma in situ/displasia (tamaño del tumor <0,5 mm),
confinado a la mucosa.
T1 El tumor invade la lámina propria o submucosa y mide ≤1
cm.
T2 El tumor invade la muscularis propria o mide >1 cm .
T3 El tumor penetra la subserosa.
T4 El tumor invade el peritoneo visceral (serosa) u otros
órganos adyacentes a las estructuras.
Para cualquier T, añadir (m) para tumores múltiples.
aReproducido con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En:
Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer
Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.

+
Ganglios linfáticos
NX No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
N0 No hay metástasis de los ganglios linfáticos regionales.
N1 Metástasis a los ganglios linfáticos regionales.
aReproducido con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd
DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York,
NY: Springer, 2010, pp 181-9.
Metastasis
M0 No hay metástasis a distancia.
M1 Metástasis a distancia.

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Tumores duodeno, ámpula, yeyuno,
ileón.
Tumor primario
TX No se puede evaluar el tumor primario.
T0 No hay prueba de tumor primario.
T1 El tumor invade la lámina propria o submucosa tamaño ≤1 cmb (tumores
intestinales pequeños); tumor mide ≤1 cm (tumores ampulares).
T2 El tumor invade la muscularis propria o mide >1 cm (tumores intestinales
pequeños); tumor mide >1 cm (tumores ampulares).
T3 El tumor invade a través de la muscularis propria en el tejido de la
subserosa sin penetración de la serosa que lo recubre (tumores del
yeyuno o íleon) o invade el páncreas o el retroperitoneo (tumores
ampulares o del duodeno) o hacia tejidos no peritonealizados.
T4 El tumor invade el peritoneo visceral (serosa) o invade otros órganos.
Para cualquier T, añadir (m) para tumores múltiples.

+ Ganglios
N
X
No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
N0 No hay metástasis de los ganglios linfáticos regionales.
N1 Metástasis a los ganglios linfáticos regionales.
aReproducido con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge
SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual.
7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.
Metastasis
M0 No hay metástasis a distancia.
M1 Metástasis a distancia.

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Estadios
Estadio T N M
0 Tis N0 M0
I T1 N0 M0
IIA T2 N0 M0
IIB T3 N0 M0
IIIA T4 N0 M0
IIIB Cualquier T N1 M0
IV Cualquier T Cualquier N M1
Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR,
Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging
Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp
181-9.

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Factores pronosticos
Determinan el curso clínico y resultados:
 Sitio de origen
 Tamaño del tumor primario
 Extensión anatómica de la enfermedad
Elevación de antigeno Ki-67 y proteína de supresión tumoral p53,
están relacionadas con un pronóstico precario.

+
Tratamiento
 Cirugía
Único tratamiento curativo. Eficaz en el 20% de los pacientes con
resección del primario y ganglios linfáticos regionales. Esta
relacionada con un aumento de la mediana de supervivencia 69
a 139 meses.

+
Tratamiento sintomático
 Evitar:
 Ingestión de alcohol, ciertos quesos, comidas que contengan
capsaicina y nueces
 Situaciones de estrés
 Algunos tipos de actividad física
 Diarrea con loperamida o difenoxilato. Ciproheptina en pac sin
respuesta.
 Loratadina, difenhidramina en erupciones de la piel. Sobre todo
en tumores secretores de histamina
 Broncoespasmos con teofilina o albuterol.

+
Análogos de somatostatina
 Hiperfosforilación y arresto ciclico. Propiedades antiangiogénicas
 Octrotide 70%
 Lanteotride 10-14 días 70-80%
 143 vs 29 meses
 12 meses
 Nausea, parestesias, deposiciones líquidas, esteatorrea, hipoglicemia, atonía
gastrica, barro biliar, colelitiasis

+
Octreotide
 Semivida 80-100min
 Efectos de 6-8 hrs
 Administración SC, 100-mcg cada 8 hrs
 Inhibe secreción de serotonina
 Disminuye 50% eliminación de %-HIAA

+
Lantreotida
 Adminitración IM 30mg cada 10-14 días
 Mismos efectos

+
Interferones
 Interferon alfa, 75% de pac con alivio de sintomas.
 Efectos adversos: alopecia, anorexia, fátiga, perdida de peso,
fiebre y sindrome parecido a influenza y mielodepresión,
 Mayor actividad antitumoral que los análogos de
somatostatina, sin embargo la tasa de respuesta no es mayor
a 15%

+
Tratamiento carcinoma gastrico
 Los menores de 1cm (tipo 1)son de crecimiento lento con riesgo minimo de
invasión y pueden extrasrse medianet resección endoscópica de la mucosa.
 En caso de tumores mas grandes o invasores puede llevarse a cabo escisión
local.
 Las lesiones multifocales requieren resecado gastrico.
 Seguimiento anual con endoscopia con biopsias gastricas múltiples y tx con
analogos de somatostatina para disminuir recurrencia
 Tipo 2, se enfoca en extraer la fuente de hipergastrinemia, mediante escisión
de gastrinomas. Con resecado de metatasis de ganglios linfáticos. Tx con
analogos de somatostatina. Gastrectomia en tumores mutiples, con invasión
profunda o angioinvasión.
 Tipo 3. gastrectomía y linfadenectomia regional. Tumores con más de dos cm
o atipia, o invasión pared gástrica.la mayoria ya son metastásicos en esta
etapa. 5 años 50%.

+
Carcinoides duodenales
 Poco comunes. No existe consenso sobre la extensión óptima del tratamiento quirurgico.
 En un analisis retrospectivo 24 pac, con tumor (89%) menor de 2 cm. Limitados a mucosa o submucosa.
Metastasis en ganglios en 54% de los pac, incluso 2 con tumores de menos de 1 cm.. Durante e seguimiento de 46
meses, la mediana de supervivencia fue de 100%.
 En los tumores de menos de 1 cm, lo mas aporpiado es la escision endoscopica. Los tumores de entre 1-2 cm se
debe de realzar escisión de grosor total. Si se desea extraer por endoscopia tumores mayores de 1cm, se debe de
realizar antes una ecografía endoscopica, debido a su potencial para invadir más alla de la submucosa.
 En caso de tumores mayor a 2 cm, la cirugia es la escision de grosor total y linfadenectomía regional, a pesar de
ganglios negativos en TAC. Linfadenectomía que incluye ganglios: posterior al duodeno y cabeza del pancreas,
posterior y lateral al condcuto biliar o vena portal. Anterior a la vena hepatica común.
 Los ganglios positivos por imagenologia deben resecarse, independeinetemente del tamaño del tumor, deben de
ser sometidos a vigilancia radiológica.
 Los carcinoides duodenales ampulares y periampulares merecen una consideracion especial debido a que difieren
clinicamente, histologicamente e inmunohistoquimicamente de los tumores carcionoides que se presentan en otros
lugares del duodeno. Parecen comportarse de manera impredecible

+
Tratamiento de la metástasis
hepática
 Resecado quriurgico
 Embolización de arteria hepática
 Crioablación
 Ablación de radiofrecuencia

+
Radiolúcidos
 l131-MIBG, Indium-111, Itrio-90 y lutecio-177.
 131I-MIBG, logra estabilidad bioquímica en 50%

+
Tumores carcinoides metastásicos
 Cirugia menor que enfermedad
 Debe de ser 90% de la carga tumoral para ser paliativo, sin
embargo el 60% presentara recurrencia de los síntomas, la tasa
de supervivencia a 5 años es entre 35-80% dependiendo de la
experiencia.
 la superviviencia es mayor si se realiza resección que si no se
realiza 159 vs 47 meses.
 La efectividad de la radioterapia es limitada, aunque parece
efizcaz en metastasis de columna.
 La quimioterpaia, parece ser poco beneficiosos y ningun regimen
a mostrado tasas de respuesta tumoral mayor de l5%

+
Tumores carcinoides recidivantes
 El pronostico es precario. La decision depende del tratamiento
previo, sitio de recurrencia y consideraciones personales del
paciente. El tratamiento de elección es la resección

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