Generalidades de trasplante cardiaco en pediatría

3. Historia
 1967: Christiaan
Barnard (Sudáfrica)
 1968: Jorge Kaplán
(Chile)
 1985: Clínica
Cardiovascular de
Medellín

4. Historia
 1985: L Bailey (Loma Linda)
◦ Donante: Un babuino
◦ Paciente: Stephanie Fae
Beauclair (Baby Fae)
Desde entonces se hacen aproximadamente 347
a 386 procedimientos anuales

6. Diferencias
 Principal indicación:
◦ Cardiopatía congénita en menores de 1 a
◦ Cardiopatía dilatada en adolescentes
 Número de donantes
◦ Escasos
◦ Donantes subóptimos
 Inmadurez de sistema inmune

7.  Igual que en
adultos:
◦ Enfermedad
coronaria del injerto
es la principal
limitante
◦ TC no es definitivo

9. Indicaciones
 Cardiopatías congénitas
 Miocardiopatías
◦ miocardiopatía dilatada
 Menos frecuentes:
◦ Tumores cardiacos no resecables
◦ Arritmias intratables
◦ Enfermedad isquémica por Kawasaki con
disfunción ventricular, sin posibilidades de
revascularización coronaria.

10. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
 El TC ya no es la primera opción
 Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

11.  Única opción
◦ Cualquier cardiopatía
congénita con
disfunción ventricular
severa y refractaria a
tratamiento medico y
sin más opción
quirúrgica.

12. MIOCARDIOPATÍAS
 Miocardiopatía dilatada
◦ Indicación más frecuente en los receptores
de 10-18 años.
◦ Usualmente idiopática, seguida de la
secundaria y la miocarditis.

15. Contraindicaciones
Cuando la enfermedad cardiaca se
asocia con enfermedad severa e
irreversible de otros órganos o
sistemas o forma parte de un proceso
de enfermedad multisistémica
irreversible.

16. Contraindicaciones
Cuando las RVP son fijas e
irreversibles.
◦ Vasodilatadoras pulmonares o
dispositivos de asistencia ventricular han
demostrado reversibilidad de las RVP al
optimizar el gasto

17. Contraindicaciones
Hipoplasia severa de arterias
pulmonares centrales o de venas
pulmonares bilateral.

19. Retrasplante
 Función ventricular normal o anormal
y, al menos, moderada vasculopatía
del injerto.
 No debe efectuarse durante el curso
de un rechazo agudo
 Mortalidad mayor cuando se realiza
en los primeros 6 meses del primer
trasplante.

21. Evaluación del receptor
 Evaluación cardiológica completa:
◦ HC con examen físico completo
◦ Valorar clase funcional
◦ ECOcardiograma, EKG, RX de tórax

22. Evaluación del receptor
 CH
 Función renal
 Grupo sanguíneo
 Marcadores virales
 Serología – TORCH
 Virus de Ebstein-Barr (VEB)
 Varicela y otros (según procedencia)
 Cultivos si hubiera signos de infección
 Estudio inmunológico
 Evaluación psicológica

23. Evaluación del receptor
 Estudio del tipaje de HLA y
anticuerpos citotóxicos.
 Si hay Ac´s citotóxicos se evaluará
tipaje HLA del donante
◦ Limitación del número de donantes.
◦ Si no es posible, valorar posibilidad de
plasmaféresis para eliminarlos y rituximab
para evitar su producción posterior.

24. Evaluación del receptor
 El lugar de la espera ha de ser
cercano al centro trasplantador
◦ Podría esperar ambulatoriamente
◦ Podría necesitar ingreso

26. Evaluación del donante
 El criterio de selección
primaria es:
◦ Función cardiaca aceptable
 Examen físico y paraclínicos
 Compatibilidad ABO
 Alto riesgo de rechazo hiperagudo
 Activación del C y trombosis de los
vasos donantes

27. Evaluación del donante
 Los RN no producen
isohemaglutininas, y los títulos de
Ac´s anti-A o anti-B son bajos hasta
los 12-14 meses de edad.
 Sistema inmune provoca niveles
bajos en la actividad del
complemento.
 Se han realizado con éxito TC con
incompatibilidad ABO.

28. Evaluación del donante
 La relación de peso donante/receptor
ideal es 1-2/1.
 En los grupos de menor edad la
escasez de donantes lleva a donantes
sobredimensionados (3-4 veces)
◦ POP inmediato con ventilación asistida
más prolongada .
◦ Necesidad de plicaturas diafragmáticas
para reubicar el injerto en la caja torácica.

30. Técnica quirúrgica
Factores que incrementan la
complejidad del TC:
 Problemas anatómicos:
◦ Elevada incidencia de anomalías
anatómicas
◦ Dextrocardia con o sin situs inversus.
◦ Malposición de las grandes arterias.

31. Técnica quirúrgica
 Menor tamaño:
◦ Discrepancia significativa en el tamaño
entre el órgano del donante y el receptor.
 Intervenciones quirúrgicas previas:
◦ Alteraciones en la anatomía.
◦ Fisiología circulatoria anormal.
◦ Aumento del riesgo de hemorragia.

32. MANEJO DEL DONANTE
 Se expone el corazón por esternotomía media.
 Tras la heparinización, se clampa la vena cava superior y se
secciona parcialmente la vena cava inferior para conseguir una
exanguinación parcial y provocar la descompresión cardiaca.
 Se clampa la aorta y se provoca la parada cardiaca, utilizando una
solución de preservación.
 Para prevenir la distensión del ventrículo izquierdo, se descomprime
abriendo una de las venas pulmonares derechas o amputando la
orejuela de la aurícula izquierda.
 La extracción del órgano incluye la sección de la vena cava
superior a nivel proximal , la vena cava inferior a nivel
diafragmático, la aorta y el tronco de la arteria pulmonar.
 Se crea una bolsa auricular izquierda conectando las
desembocaduras de las cuatro venas pulmonares.
 Se empaqueta en una solución de preservación fría, cubierto con
hielo y finalmente se introduce en una nevera de transporte. Se
resecan y preservan ganglios linfáticos para la realización del
posterior cross-match.

33. MANEJO DEL RECEPTOR
 La cardiectomía del receptor se realiza
bajo circulación extracorpórea.
 Tras el clampaje aórtico, se secciona la
vena cava superior y posteriormente la
vena cava inferior, dejando un pequeño
segmento auricular unido a cada vena
cava.
 Se seccionan la aorta y las arterias
pulmonares proximalmente.
 La aurícula izquierda es
seccionada, dejando un generoso
segmento auricular unido a las venas
pulmonares.

34. MANEJO DEL RECEPTOR

38. Manejo postoperatorio
 Monitorización
 Optimización hemodinámica
 Manejo respiratorio
 Sedación y analgesia
 Isoprotenerol
◦ Efecto cronotrópico deseable en
corazones denervados.

39. Manejo postoperatorio
A TENER EN CUENTA:
 Corazones sobredimensionados
◦ cierre esternal diferido.
◦ plicatura diafragmática izquierda con riesgos de
compresión bronquial y atelectasia.
 Cirugías previas
◦ Frecuente quilotórax: drenajes torácicos
prolongados y tratamiento específico.
 Complicaciones por sangrado en
multioperados, anticoagulados, antiagregado
.
 Diagnóstico y tratamiento precózde las
infecciones en inmunodeficientes.

41. Inmunosupresión
Prevenir el rechazo minimizando los
riesgos infecciosos, de malignidad y
toxicidad.

42. Inmunosupresión
EFECTOS ADVERSOS:
 Reducción de la dosis o incluso la
retirada definitiva del fármaco.
 Los más frecuentes :
◦ nefrotoxicidad y la mielosupresión.
 Diabetes mellitus post-trasplante
 Hiperplasia gingival e hirsutismo se
asocian con ciclosporina.
 Inmunosupresión individualizada tanto
en dosis como en fármacos.

43. Inmunosupresión
Inicialmente triple terapia
◦ Un inhibidor de la calcineurina (tacrolimus
o micofenolato) + antimetabolito
(azatioprina) + corticoides.
◦ Tras 6 meses si no existe rechazo
agudo, se recomienda retirar los
corticoides y mantener doble terapia.

44. Inmunosupresión
 Terapia de inducción
(basiliximab, daclizumab, timoglobulin
a)
◦ Retrasar el inicio de los inhibidores de la
calcineurina, para no agravar la
disfunción renal en el postoperatorio
inmediato.
◦ Cerca del 50% de los receptores de TC
infantil reciben terapia de inducción en el
momento del trasplante.

47. Complicaciones a medio y
largo plazo
 En el primer año pop: rechazo agudo
y las infecciones van a ser los
principales problemas.
 La enfermedad coronaria del injerto o
rechazo crónico es menos prevalente
en el TC infantil
 Enfermedad linfoproliferativa post-
trasplante (PTLD) es el principal tumor
relacionado con TC infantil.

48. INFECCIONES
 Las infecciones tienen mayor
prevalencia en los pacientes
trasplantados que en la población
general.
 6 primeros meses POP: por
oportunistas (CMV, P. jiroveci y
candidiasis).

49. INFECCIONES
 3-6 meses POP: infecciones
adquiridas en la comunidad.
◦ Segunda causa de muerte en el primer
año post-trasplante.
◦ Más frecuentes por virus respiratorios y
por neumococo.
◦ Varicela

50. RECHAZO AGUDO
 Principal causa de muerte entre 1 mes a 3
años .
 60% van a experimentar un episodio de
rechazo durante el primer año.
 A partir del primer año, la probabilidad de
estar libre de rechazo se mantiene 30%.
 Los episodios de rechazo agudo más allá
del primer año bajan el pronóstico a largo
plazo.

51. RECHAZO CRÓNICO
 40% de las muertes a los 3-5 años
POP: enfermedad coronaria del
injerto.
 2,5% al año POP
 11% a los 3 años
 16,7% a los 5 años).
 Igual clínica que en adultos.

52. RECHAZO CRÓNICO
 El diagnóstico se realiza por
angiografía coronaria.
 Todo paciente trasplantado con
enfermedad coronaria actualmente va
a requerir finalmente retrasplante.

53. VEB Y ENFERMEDAD
LINFOPROLIFERATIVA POST-
TRASPLANTE
 El principal tumor que afecta a los
receptores de TC es la PTLD.
 Proliferación anormal de células
linfoides inducida por el VEB.
 Amplio espectro clínico.
◦ infección tipo mononucleosis infecciosa
hasta linfomas.

54. VEB Y ENFERMEDAD
LINFOPROLIFERATIVA POST-
TRASPLANTE
 La probabilidad de estar libre de PTLD:
◦ al año: 98%
◦ a los 3 años: del 94%
◦ a los 5 años, del 92%.
 El tiempo medio de aparición 2 años POP.
 Probabilidad de supervivencia una vez
diagnosticada:
◦ al año: 75%
◦ A los 3 años: 68%
◦ a los 5 años: 28%
 Muerte por fallo del injerto

55. HIPERTENSIÓN
 PREVALENCIA:
 A los 5 años POP: 63%
 A los 10 años: 72,3%.
 Está relacionada con la corticoterapia
crónica.
 En algunos casos se debe a lA
discrepancia de tamaño entre el
donante y el receptor (3-4:1).

56. SUPERVIVENCIA Y CALIDAD
DE VIDA
 Supervivencia al año del 80% y a los
5 años, del 70%.
 60% de supervivientes tras el primer
año permanecen vivos a los 14 años.
 Buena calidad de vida.
 Crecimiento y desarrollo normal o casi
normal.