Tumor Neuroendorino

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Se expone un caso de este raro tumor con una revisión actualizada del tema.

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  • La contusión pulmonar casi siempre es el resultado de un trauma contuso, el mismo que es causado por un impacto de alta velocidad. Los datos más típicos son taquipnea, si la contusión es severa y está presente un tórax inestable, o si hay lesiones asociadas como neumotórax, el distrés respiratorio puede ser extremo. se muestra como un infiltrado pulmonar de densidad variable con bordes pobremente definidos en el área de máximo impacto. En el trauma contuso la densidad es periférica y tiende a disminuir hacia el hilio. Estas lesiones típicamente aparecen 4 a 6 horas después del trauma, clásicamente empeoran en aproximadamente 24 horas y luego tienden a resolverse desapareciendo en 3 a 4 días, aunque la cicatrización posiblemente se complete a los 7 a 10 días. Infarto Pulmonar: en caso de obstrucción de los grandes vasos sanguíneos o cuando se padece una enfermedad pulmonar preexistente, puede ser insuficiente el volumen de sangre aportado para evitar la muerte del tejido, lo que puede ocurrir en el 10 por ciento de las personas con embolia pulmonar; es la situación conocida como infarto pulmonar. El infarto pulmonar produce tos, esputo teñido de sangre, dolor torácico agudo al respirar y fiebre. Por lo general los síntomas de embolia pulmonar se desarrollan de forma repentina, mientras que los síntomas de infarto pulmonar se producen en el curso de horas. Con frecuencia los síntomas del infarto duran varios días, pero habitualmente disminuyen de forma progresiva. En las personas con episodios recurrentes de pequeños émbolos pulmonares, los síntomas como ahogo crónico, hinchazón de los tobillos o de las piernas y debilidad, tienden a desarrollarse de forma progresiva a lo largo de semanas, meses o años. El patrón característico del infarto pulmonar es una opacidad triangular con base hacia la pleura, imagen que se puede acompañar de derrame pleural. Masa piramidal de tejido pulmonar infiltrado producido por un trombo o embolia de la arteria pulmonar. - Criterios de Neumonía Típica: Inicio brusco, Tª>39 ºC, dolor pleurítico, condensación lobar, esputo purulento, leucocitosis.
  • Las células neuroendocrinas derivan de la cresta neural y endodermo, comparten características comunes con células neuronales y se caracterizan porque producen neuropéptidos, neuromoduladores y neurotranmisores, presentan gránulos de secreción y carecen de axones o sinapsis. Dichas células se organizan formando glándulas (hipófisis, paratiroides, médula adrenal y paraganglios) o de forma difusa en el páncreas, tracto intestinal y respiratorio, vía biliar, tracto urogenital, timo, tiroides (células C) y piel.
  • Los TC de intestino delgado son los que con mas frecuencia dan lugar al síndrome carcinoide. El síndrome aparece en alrededor del 10% de todos los TC. En el 90% de los TC con el síndrome carcinoide existen metástasis hepáticas. Los TC se asocian en un 10% a MEN1
  • El 80% de estos tumores mide 2-4 cm y están localizados centralmente en el bronquio lobar, probablemente porque esta zona tiene mayor con- centración de células neuroendocrinas. Generalmente aparecen como masa polipoides, blandas y cubiertas con una mucosa eritematosa. La superficie de corte muestra el tumor bien circunscrito, amarillo- grisáceo, con áreas infrecuentes de hemorragias y necrosis. Pueden estar presentes focos de calcificación y de osificación. Estos tumores a menudo se proyectan dentro de la luz bronquial (Fig.10) y el parénquima pulmo- nar distal al tumor puede presentar hepatización gris debida al desarrollo de una neumonía obstructiva. , significant increased risks of male breast cancer and prostate cancer were identified in men who had an earlier lung carcinoid tumor. Increased risk of breast cancer in females was identified in the first 5 years after the lung carcinoid tumor diagnosis, but after that time risk of breast cancer was lower than expected. Risks for other types of cancers after a carcinoid diagnosis were not greater than what would be expected in the general population. Increased risk of breast and prostate cancer may be the result of genetic predisposition or may be due to environmental exposures, particularly those that are hormonally related. The role of genetics and sex hormones in lung carcinoid development, as well as the identification of other risk factors, should be explored.
  • El 80% de estos tumores mide 2-4 cm y están localizados centralmente en el bronquio lobar, probablemente porque esta zona tiene mayor con- centración de células neuroendocrinas. Generalmente aparecen como masa polipoides, blandas y cubiertas con una mucosa eritematosa. La superficie de corte muestra el tumor bien circunscrito, amarillo- grisáceo, con áreas infrecuentes de hemorragias y necrosis. Pueden estar presentes focos de calcificación y de osificación. Estos tumores a menudo se proyectan dentro de la luz bronquial (Fig.10) y el parénquima pulmo- nar distal al tumor puede presentar hepatización gris debida al desarrollo de una neumonía obstructiva.
  • Al igual que en otros tumores endocrinos, la aneuploidía no necesariamente indica mal comportamiento biológico (25,26).
  • Las metástasis suprarrenales de carcinoides productores de ACTH pueden asociarse a hiperplasia corticosuprarrenal.
  • Permite obtener información de aquellos pacientes que podrían beneficiarse de tratamientos con análogos de la somatostatina ligados o no a radionúclidos.
  • La mayoría de los carcinoides bronquiales siguen un curso relativamente benigno, sin metástasis. Tratamiento de elección: cirugía (lobectomía con disección ganglionar). Metástasis sistémicas: tto adyuvante conestreptotozina, 5-fluorouracilo, doxorrubicina, cisplatino o etopósido. En casos en que se demuestra receptores de somatostatina pueden ser tratados con análogos.
  • su acción principal es la de aliviar la sintomatología hormonal acompañante e intentar frenar el crecimiento de la neoplasia.
  • Tumor Neuroendorino

    1. 1. TUMOR NEUROENDOCRINO BRONCOPULMONAR VARÓN DE 33 AÑOS CON CONDENSACIÓN EN LID Lucía Martínez Martínez Dr. Javier Venero t
    2. 2. ANTECEDENTES PERSONALES <ul><li>Antecedentes familiares sin interés </li></ul><ul><li>Reacción adversa a Ibuprofeno (dudosa) </li></ul><ul><li>Hernia de hiato </li></ul><ul><li>Bronquitis aguda en 2008 </li></ul><ul><li>No fumador. Bebedor ocasional de cerveza. Niega otros hábitos tóxicos. </li></ul><ul><li>No toma medicación de forma habitual. </li></ul>
    3. 3. HISTORIA ACTUAL <ul><li>Paciente varón de 33 años que consulta en Urgencias por odinofagia y dolor torácico con los movimientos respiratorios (a la inspiración) y fiebre de 38º C. De forma ocasional presenta tos seca escasa sin expectoración. </li></ul><ul><li>Ha consultado con su médico de Atención primaria por este motivo, tratado con Amoxicilina-Clavulánico (1 gramo v.o./8h) sin mejoría del cuadro clínico. </li></ul>
    4. 4. EXPLORACIÓN FÍSICA <ul><li>Buen estado general, consciente y orientado, bien hidratado y perfundido, eupneico a la conversación. </li></ul><ul><li>Tª al ingreso: 38ºC (afebril a las 48 horas); TA: 130/70; Pulso: 80 lpm; SatO 2 : 96%. </li></ul><ul><li>Pupilas isocóricas, normorreactivas, ojo izquierdo ligeramente convergente. Simetría facial. </li></ul><ul><li>No ingurgitación yugular. </li></ul>
    5. 5. EXPLORACIÓN FÍSICA <ul><li>ACR: Corazón rítmico, sin soplos ni extratonos. Abolición del murmullo vesicular en ½ inferior de hemitórax derecho. Matidez de hemitórax derecho. Mínimos crepitantes en hemitorax izquierdo. Movimiento torácico simétrico. </li></ul><ul><li>ABD: Blando y depresible, sin masas ni megalias, no doloroso a la palpación profunda, RHA conservados. </li></ul><ul><li>EXT: sin edema ni signos de insuficiencia venosa. Pulsos pedios conservados y simétricos. </li></ul>
    6. 6. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS <ul><li>Hgrma: Hb:12,5; Hto: 36%. Leucocitos: 18.000 con 87% de neutrofilos. Plaquetas: normales. VSG: 53 </li></ul><ul><li>Bioquímica: GPT:54, GGT:111, FA: 362. Resto normal </li></ul><ul><li>Coagulación: Normal </li></ul><ul><li>Tiroides: TSH normal </li></ul><ul><li>Lípidos: C t : 115; HDL:18; LDL:71 </li></ul><ul><li>ECG: RS a 100 lpm. Eje normal. QRS estrecho. No alteraciones del segmento ST ni de la onda T. </li></ul>
    7. 7. Radiografía de Tórax
    8. 8. SÍNDROME DE CONDENSACIÓN PULMONAR <ul><li>Condensación pulmonar pura: esclerosis pulmonar, tumores pulmonares. </li></ul><ul><li>Condensación pulmonar asociada a bronquiolitis: bronconeumonía, TBC, dilatación bronquial. </li></ul><ul><li>Condensación pulmonar asociada a lesiones pleurales: pleuritis, derrame pleural secundario, neumotórax, tumores pulmonares, infecciones. </li></ul><ul><li>Condensación pulmonar asociada a cavernas:TBC cavitaria, abcesos tras vómica, tumores cavitados. </li></ul>
    9. 9. CONSOLIDACIÓN PULMONAR
    10. 10. CONSOLIDACIÓN PULMONAR
    11. 11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Consolidación pulmonar <ul><li>Infecciones (neumonías, abscesos, granulomas, embolismos sépticos) </li></ul><ul><li>Inflamatorias (vasculitis, neumonía organizada, sarcoidosis, nódulos reumatoides) </li></ul><ul><li>Neoplasias malignas (metástasis, carcinoma, adenocarcinoma, linfoma) </li></ul><ul><li>Neoplasias Benignas </li></ul><ul><li>Enf. por inhalación / aspiración (silicosis, neumonías lipoideas) </li></ul><ul><li>Lesiones vasculares (infartos, hematomas, fístulas arteriovenosas) </li></ul><ul><li>Otros: atelectasias redondas </li></ul>
    12. 12. Etiología Consolidación pulmonar <ul><li>Lobar o segmentaria: neumonía, infarto. </li></ul><ul><li>Parcheada: infección, aspiración, edema, neoplasia, reacción alérgica, lesiones por radiación, contusión, vasculitis, colagenopatías, sarcoidosis. </li></ul><ul><li>Tipo masa: infección (sobre todo en niños), infarto, neoplasia, hematoma, lesión por radiación, embolia. </li></ul><ul><li>Difusa: infección, edema, hemorragia, vasculitis, contusión extensa, embolia (grasa, líquido amniótico) aspiración, síndrome de sufrimiento respiratorio, reacción alérgica, neoplasias, proteinosis alveolar, microlitiasis alveolar. </li></ul>
    13. 13. TAC DE TÓRAX
    14. 17. TAC TÓRAX (Informe) <ul><li>Condensación afectando a la totalidad de LID que presenta en su interior múltiples áreas densas menores de 2 cm. (densidad líquido) adyacentes entre sí y que prácticamente sustituyen al parénquima pulmonar. Se acompaña de un moderado derrame pleural que se introduce parcialmente en ambas cisuras. </li></ul><ul><li>En el lado izquierdo se identifica una condensación de menor tamaño que afecta a los segmentos basales posterior y lateral de LI y se acompaña de un discreto derrame pleural. </li></ul><ul><li>Adenopatía retrocavo pretraqueal (2,5 cm) y subcarinales (2,3 cm) </li></ul><ul><li>Abdomen (cortes incluidos): lesión de 8 mm situada en segmento VIII hepático que parece corresponder a quiste simple. </li></ul>NEUMONÍA NECROTIZANTE AFECTANDO A LID
    15. 18. NEUMONÍA NECROTIZANTE: Diagnóstico diferencial <ul><li>Aspiración masiva: </li></ul><ul><ul><li>Disminución del nivel de conciencia </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones de las cuerdas vocales </li></ul></ul><ul><ul><li>Instrumentación </li></ul></ul><ul><li>Enfermedad periodontal </li></ul><ul><li>Enfermedad pulmonar subyecente: </li></ul><ul><ul><li>Neoplasia broncopulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Obstruccion bronquial </li></ul></ul><ul><ul><li>Infarto pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><li>Neumonía previa </li></ul></ul><ul><ul><li>Quistes broncógenos </li></ul></ul><ul><ul><li>Bullas </li></ul></ul>
    16. 19. ESTUDIO DE LA LESION HEPÁTICA: Ecografía abdominal <ul><li>No imágenes de lesión sólida. </li></ul><ul><li>Vesícula biliar alitiásica. </li></ul>
    17. 20. EVOLUCIÓN <ul><li>Ingresa desde Urgencias y permanece en una habitación individual (aislamiento por posible Gripe A) </li></ul><ul><li>El paciente realiza tratamiento durante su ingreso con Amoxicilina-Clavulánico 2 gr i.v/ 8h. </li></ul><ul><li>Permanece asintomático a partir de las 48 horas tras su ingreso. </li></ul>
    18. 21. MICROBIOLOGÍA: <ul><li>HEMOCULTIVO: Negativos </li></ul><ul><li>ASPIRADO BRONQUIAL: </li></ul><ul><ul><li>Cultivos negativos </li></ul></ul><ul><ul><li>Tinción ácido alcohol resistente: No se observan BAAR </li></ul></ul><ul><ul><li>Cultivo micobacterias: negativo </li></ul></ul>
    19. 22. FIBROBRONCOSCOPIA <ul><li>Cuerdas vocales, tráquea, carina principal y árbol bronquial izquierda sin lesiones ni alteraciones de la mucosa. </li></ul><ul><li>En árbol bronquial derecho se observa masa endobronquial que obstruye casi totalmente la pirámide basal derecha a > 2 cm. de la carina principal. </li></ul><ul><li>Se toman muestras de la masa, sangrando con facilidad: </li></ul><ul><ul><li>BAAS: Ausencia de células neoplásicas. </li></ul></ul><ul><ul><li>CEPILLADO BRONQUIAL: Ausencia de células neoplásicas. </li></ul></ul>
    20. 23. BIOPSIA INTRAOPERATORIA (1) <ul><li>BRONQUIO. PIEZA QUIRÚRGICA </li></ul><ul><ul><li>Lóbulo inferior y medio derecho: coloración pardusca y aspecto condensado. </li></ul></ul><ul><ul><li>A nivel de bronquio intermediario: neoformación de aspecto pseudopolipoide, de 1'3 cm con infiltración a través del cartilago bronquial, de 3 mm de dimensión máxima. </li></ul></ul><ul><ul><li>El parénquima pulmonar restante presenta notable aspecto condensado y dilataciones bronquiales generales con contenido mucoso firme. </li></ul></ul><ul><ul><li>Se muestrea el bronquio y parénquima </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Bl 2: bronquio con neoformación en su interior. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Bl 3: bronquio y neoformación. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Bl 4: bronquio infiltrado por la tumoración. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Bl 5: punto más distal del bronquio y la tumoración. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Bl 6-10: parénquima pulmonar restante con dilataciones bronquiales importantes y contenido mucosa. </li></ul></ul></ul>
    21. 24. BIOPSIA INTRAOPERATORIA (2) <ul><li>GANGLIO LINFATICO. PIEZA QUIRÚRGICA Adenopatías intrapulmonares: fragmento nodular, firme y elástico, de 1'5 cm. </li></ul><ul><li>GANGLIO LINFATICO. PIEZA QUIRÚRGICA Fragmento milimétrico, de coloración negro intensa, que se incluye para su estudio. </li></ul><ul><li>GANGLIO LINFATICO. PIEZA QUIRÚRGICA Adenopatías subcarinales: Dos fragmentos irregulares, firmes y elásticos de 1'2 y 5 cm de dimensiones máximas. </li></ul>DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: Tumor neuroendocrino tipo carcinoide de 1,3 cm de diámetro máximo que se origina endobronquialmente, constituyendo una formación polipoide intrabronquial que infiltra los tejidos blandos en torno al cartílago bronquial. Ganglios linfáticos peribronquiales, intrapulmonares y subcarinales libres de tumor. Inmunohistoquímica: Sinaptofisina +, Cromogranina +
    22. 25. EL PACIENTE PASA AL SERVICIO DE CIRUGÍA TORÁCICA PARA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA: - Procedimiento: Bilobectomía. - Localización de tumor: lóbulo medio inferior - Tamaño tumoral máximo: 1,3 cm. - Grado histológico: tumor carcinoide - Borde de resección bronquial libre de tumor.
    23. 26. <ul><li>AL ALTA: </li></ul><ul><li>Hemograma : serie roja normal. Serie blanca: 9500 leucocitos. </li></ul><ul><li>Coagulación : sin alteraciones </li></ul><ul><li>Bioquímica : sin hallazgos de interés </li></ul><ul><li>Asintomático. </li></ul>
    24. 27. TUMORES NEUROENDOCRINOS <ul><li>Constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas de las celulas neuroendocrinas (originadas en cresta neural y endodermo) </li></ul><ul><li>No presentan factores de riesgo causales claros. </li></ul><ul><li>Suelen ser esporádicos. Agregados en familias como síndromes hereditarios (NEM) (5%-10%) </li></ul><ul><li>Los tumores neuroendocrinos gastro-entero-pancreáticos son los más numerosos (67.5%) seguidos de los broncopulmonares (25.3%), según registro americano (el más numeroso) </li></ul><ul><li>Se identifican porque son positivos a las tinciones argénticas y a los marcadores neuroendocrinos como la enolasa neuroespecífica, la sinaptofisina , la bombecina y la cromogranina . </li></ul>
    25. 28. Criterios Diagnósticos (OMS, 2004) Carcinoide Tipico Morfología de carcinoide, menos de 2 mitosis por 2 mm2 (10 campos de gran aumento), ausencia de necrosis y ≥ 0,5 cm . Carcinoide Atípico Morfología de carcinoide, con 2-10 mitosis por 2 mm2 o necrosis. Carcinoma neuroendocrino de célula grande Morfología neuroendocrina (organoide, empalizadas, rosetas, trabéculas). Numerosas mitosis. Necrosis. Aspectos citológicos de CNECG: células grandes, baja relación N/C, cromatina fina o vesicular, nucleolo. Inmunohistoquímica positiva para marcadores neuroendocrinos (que no sean enolasa específica neuronal) y/o gránulos neuroendocrinos en el estudio ultraestructural. Carcinoma de célula pequeña Pequeño tamaño celular (menor de 2-3 veces el Ø de un linfocito).Escaso citoplasma. Núcleo: cromatina finamente nuclear, ausencia de nucleolo. Alto número de mitosis. Necrosis frecuente, en grandes áreas.
    26. 29. TUMORES CARCINOIDES <ul><li>Se consideran neoplasias malignas de bajo grado. </li></ul><ul><li>Son capaces de producir aminas (dopamina, histamina) y polipéptidos (bradicinina, serotonina). Todos producen cromogranina, marcador tumoral general de cualquier TNE. </li></ul><ul><li>La presentación clínica dependerá de la localización del tumor, de su extensión, y de la producción hormonal. </li></ul><ul><li>El producto clásico es la serotonina (5-HT) y sus metabolitos, responsable del síndrome carcinoide (flushing, diarrea, broncoespasmo, lesiones fibróticas en válvulas cardíacas y lesiones cutáneas) </li></ul>
    27. 30. TUMORES CARCINOIDES PULMONARES <ul><li>Origen : células neuroendocrinas de Kulchitsky (endodermo) de la mucosa bronquial (membrana basal) “Carcinoma mucoepidermoide” Principal DD con microcítico </li></ul><ul><li>Epidemiología : </li></ul><ul><li>V/M =1*; Edad media: 55 años . (algunos autores relacionan menor edad y sexo femenino con los carcinoides típicos, y mayor de 55 años de sexo masculino con los atípicos) </li></ul><ul><li>Suponen el 2% de todos los tumores pulmonares (90% endobronquiales –bronquio lobar-, 10% afectación ganglionar) </li></ul><ul><li>No guardan relación con el tabaco o la exposición a agentes ambientales. </li></ul><ul><li>2/3 en estadíos localizados </li></ul><ul><li>1/4 asociados a otros tumores (mama y próstata) * </li></ul>
    28. 31. <ul><li>Clínica : </li></ul><ul><li>Inespecifica (situación anatómica del tumor) </li></ul><ul><ul><li>Centrales (80%): sintomas irritativos/obstructivos (90%) Tos, dificultad resp, hemoptisis, neumonía obstruct. </li></ul></ul><ul><ul><li>Periféricos (20%): Asintomáticos. </li></ul></ul><ul><li>Síndrome carcinoide: diarrea, rubor, broncoconstricción y cianosis (poco frecuente: 6-10%) </li></ul><ul><ul><li>Tipico (95%): rubor y disnea  Liberación de serotonina </li></ul></ul><ul><ul><li>Atípico (5%): cefalea y broncoespasmo  5- hidroxitriptofano, histamina. </li></ul></ul><ul><li>Crisis carcinoide (riesgo vital): rubor, diarrea, dolor abdominal, hipotensión, broncoespasmo. Alteración del nivel de conciencia, alteraciones cardíacas. </li></ul>
    29. 32. TUMORES CARCINOIDES PULMONARES Centrales Periféricos Tamaño 3 cm 2,5 cm Componente parenquimatoso No suele. Parenquima subpleural (nódulos o masas) Componente endobronquial Masa polipoide que obstuye la luz Sin relación. Calcificación/necrosis Intratumoral 39% 8%
    30. 33. Carcinoide típico y atípico. Aspectos diferenciales Carcinoide Tipico Carcinoide Atípico Patrón organoide/trabecular Sí Sí Mitosis Raras Aumentadas Necrosis No Sí Aneuploidía 5-32% 16-79% Pleomorfismo Nuclear No/mínimo Sí Metástasis en ganglios linfáticos 5-15% 40-48% Metastásis a distancia Raras 20% Supervivencia a los 5 años 100% 69% Supervivencia a los 10 años 87% 52%
    31. 34. TUMORES CARCINOIDES PULMONARES <ul><li>Aspectos citológicos </li></ul><ul><li>La citología de esputo rara vez es diagnóstica. </li></ul><ul><li>La PAAF permite el diagnóstico al identificarse células pequeñas u ovales con núcleos redondos o alargados con cromatina finamente granular. </li></ul><ul><li>Los atípicos presentan mayor grado de pleomorfismo nuclear y nucleolos por lo que pueden ser más difíciles de diferenciar de un carcinoma microcítico. </li></ul><ul><li>Ultraestructura </li></ul><ul><li>Presencia de numerosos gránulos densos con considerable variación en la forma y el tamaño (90-450 nm). </li></ul>
    32. 35. TUMORES CARCINOIDES PULMONARES <ul><li>Inmunohistoquímica </li></ul><ul><li>Presentan positividad para citoqueratinas y los marcadores neuroendocrinos habituales como cromogranina (95%), sinaptofisina (90%) y Leu7 (CD57) (75%). </li></ul><ul><li>También son útiles otros marcadores como NCAM ( neural cell adhesion molecules ) (CD56) o MAP-2 ( microtubule-associated protein-2 ), con sensibilidades cercanas al 100% </li></ul><ul><li>Los marcadores hormonales pueden confirmar la producción ectópica de ACTH, de GHRH, de VIP, o de calcitonina (poco habitual) </li></ul>SINAPTOFISINA
    33. 36. TUMORES CARCINOIDES PULMONARES <ul><li>En ocasiones presentan un patrón de positividad para citoqueratina en gota similar al observado en los tumores de células de Merckel o en los adenomas hipofisarios somatotropos pobres en gránulos. </li></ul><ul><li>Marcadores de proliferación celular (Ki-67): </li></ul><ul><ul><li>TCT:actividad proliferativa baja (10%) </li></ul></ul><ul><ul><li>TCA: actividad proliferativa moderada </li></ul></ul><ul><li>Sobreexpresión inmunohistoquímica p53 en TCA (46%) menor supervivencia </li></ul><ul><li>El TTF-1 ( thyroid transcription factor 1 ) permite diferenciar un TC primario de metástasis pulmonares por tumores neuroendocrinos de diversos orígenes. </li></ul>
    34. 37. Diagnóstico <ul><li>Rx Tórax/TAC tórax: afectacion mediastínica y pleural </li></ul><ul><li>Fibrobroncoscopia </li></ul><ul><li>Aspirado bronquial/Cepillado bronquial : Poco rentable </li></ul><ul><li>Biopsia bronquial/transbronquial </li></ul><ul><li>Laboratorio: niveles de Ácido 5-Hidroxiindolacético (5-HIAA) y 5- Hidroxitriptamina (Serotonina) en la orina encontrándose elevados hasta en un 25% de los pacientes </li></ul>
    35. 38. <ul><li>Estudio de Extensión </li></ul><ul><li>TAC toraco-abdominal: exploración hepática y suprarrenal </li></ul><ul><li>Estudio cerebral: si aparecen síntomas neurológicos. </li></ul><ul><li>Gammagrafía con octreótido : mayor sensibilidad y especificidad para el diagnóstico y estudio de extensión de los TEGEP bien diferenciados. (80% de ellos expresan receptores del tipo 2 de somatostatina) </li></ul>
    36. 39. Clasificación TNM (Abril 09)
    37. 40. Pronóstico (tendencias) <ul><li>Edad media: degradación histológica/agresividad tumoral </li></ul><ul><li>Sexo: varones </li></ul><ul><li>Tamaño tumoral: degradación histológica </li></ul><ul><li>Tipo histológico : CT<CA<CNECG<CNCP </li></ul><ul><li>Afectación ganglionar : depende del grado histológico. En el CT, no hay relación con el pronóstico, sí en el CA. Aumento de la incidencia. </li></ul><ul><li>Recurrencia local/distancia: en función del grado histológico, incidiendo además en la supervivencia. </li></ul>
    38. 41. Tratamiento <ul><li>Enfermedad Limitada (Estadío I/II): Cirugía +/- conservadora + linfadenectomía regional. </li></ul><ul><li>Enfermedad diseminada (Estadío III/VI): Paliativa </li></ul><ul><ul><li>Cirugía: destinada a aliviar la sintomatología </li></ul></ul><ul><ul><li>Tratamientos biológicos: análogos de la somatostatina (octreotide, lanreotide) en pacientes con octreoscan positivo y con síndrome hormonal o con enfermedad de curso indolente. Inhibe la secreción hormonal. Fenómeno de escape en 5 años. En estudio, sinergismo con interferon (secreción hormonal, crecimiento tumoral). </li></ul></ul><ul><ul><li>Quimioterapia (estreptozocina con 5-FU/adriamicina-5-FU):rápida progresión, síntomas no controlables. Mala respuesta. No mejora resultados la combinación triple/+/- interferon. </li></ul></ul><ul><ul><li>Radionúclidos: MIBG-I 131(feocromocitoma, carcinoide);In 111 -DTPA-Octeotrido. </li></ul></ul><ul><ul><li>En estudio: </li></ul></ul><ul><ul><li>Inhibidores de mTOR (Everolimus) : contrarresta alteraciones comunes de las celulas tumorales, aumenta eficacia de resto de ttos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Octeotrido (estudio PROMID): disminución del tamaño tumoral </li></ul></ul>
    39. 43. Bibliografía <ul><li>A.I. Blanco, J.Lopez Idalgo et als. Tumores carcinoides bronquiales: estudio retrospectivo de nuestra casuística. Neumosur, vol9, nº4, 1997 </li></ul><ul><li>A. Gómez, R. Zalacaín et als. Tumores bronquiales carcinoides. Análisis de 41 casos. Rev Clin Esp 2004; 204(4):202-5 </li></ul><ul><li>Bini A, Brandollini J et als. Typical and atypical pulmonaty carcinoid: our institutional experience . Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2008;7(3):415-8 </li></ul><ul><li>M. García Yuste, L. Molins et als. Tendencias en los factores pronosticos de los tumores pulmonares neuroendocrinos . Arch Bronconeumol. 2007; 43(10):549-56 </li></ul><ul><li>J. Banzo, M.D. Abós et als . Tumor carcinoide bronquial y gammagrafía de receptores de somatostatina: detección de metástasis óseas . Rev Esp Med Nuclear, 2001; 20:431-438 </li></ul><ul><li>Ramón Rami Porta. Nueva clasificación TNM del cáncer de pulmón. Arch Bronconeumol. 2009;45:159-61 </li></ul><ul><li>M. Iglesias, J. Belda et als. Tumor carcinoide bronquial. Análisis retrospectivo de 62 casos tratados quirúrgicamente. Arch bronconeumol 2004;40(5):218-21 </li></ul>
    40. 44. <ul><li>GRACIAS </li></ul>

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