4. - Asociadas a ANCA (VAA), también conocidas
como vasculitis de pequeño
vaso pauciinmunes o Enfermedad por
ANCA(del inglés ANCA-disease): Poliangeítis
microscópica (PAM), Granulomatosis de Wegener
(GW), Síndrome de Churg-Strauss, VAA
inducidas por fármacos/drogas (cocaína). En este
grupo se incluiría la vasculitis limitada al riñón o
Glomerulonefritis Pauciinmune
5. Asociadas a inmunocomplejos (VAIC):
Crioglobulinémica, Púrpura de Schonlein-Henoch,
Enfermedad por Anticuerpos anti-membrana
basal glomerular (Anti-MBG), VAIC inducidas por
fármacos o infecciones (VHB, VHC), vasculitis por
Enfermedad del Suero, vasculitis lúpica, vasculitis
reumatoide, vasculitis urticarial
hipocomplementémica, Enfermedad de Behcet.
6. - Paraneoplásicas: vasculitis inducida por
carcinomas, neoplasias linfoproliferativas, o
neoplasias mieloproliferativas
8. Vaso pequeño grandes y medianos vasos
• Inflamación y necrosis
• Glomerulonefritis necrotizante
focal
Aun que pueden ser causa de
hipertensión renovascular o
fenómenos isquémico-trombóticos.
Los ANCAS son negativos.
9.
10. Se caracterizan por la ausencia o escaso depósito
de complejos inmunes en la pared vascular
Enfermedad por ANCA “seropositiva” 90%
Enfermedad por ANCA “seronegativa” 10%
13. Clase Esclerótica: si existen en la muestra ≥ 50%
de glomérulos con esclerosis global.
Clase Focal: si existen en la muestra ≥ 50% de
glomérulos normales.
14. Clase Crescéntica: si existen ≥ 50% de semilunas
celulares.
Clase Mixta: si no se dan las condiciones para
etiquetarlas en las clases anteriores
15.
16. vasculitis granulomatosa que afecta al tracto
respiratorio superior- inferior y al riñón. Afecta a
ambos sexos en la edad adulta (media 55 años)
Cuadro general/constitucional: febrícula, astenia,
anorexia y pérdida de peso.
17. Afectación de vías respiratorias altas, precoz,
suele ser la primera manifestación.
Epistaxis, rinorrea u otorrea purulentas, sinusitis,
deformidad del tabique nasal (silla de montar).
18. Afectación pulmonar, en forma de tos, hemoptisis
o disnea. Radiológicamente pueden aparecer
infiltrados cavitados múltiples bilaterales.
19. Otras manifestaciones: oculares (conjuntivitis,
uveítis), cutáneas (púrpura, nódulos subcutáneos,
pápulas, úlceras), neurológicas (mononeuritis
múltiple, afectación de pares craneales, vasculitis
del sistema nervioso central) y cardíacas
(pericarditis).
La afectación renal posterior a las
manifestaciones respiratorias.
20. Se caracteriza por hematuria, proteinuria que
suele ser no nefrótica y distintos grados de
insuficiencia renal.
21. La biopsia muestra una glomerulonefritis
necrotizante segmentaria y focal, con ningún o
mínimo depósito de inmunoglobulinas o
complemento en la inmunofluorescencia
(pauciinmune) y, en casos avanzados, pueden
observarse semilunas.
22. Se caracteriza por una granulomatosis alérgica y
vasculitis. Afecta igual a ambos sexos y la edad
media de comienzo es de 48 años. Clínicamente,
puede afectar distintos aparatos:
Respiratorio: asma, rinitis alérgica con eosinofilia.
Infiltrados pulmonares.
Cutáneas: nódulos subcutáneos, púrpura y/o rash
macular o papular.
23. Cardiacas: pericarditis, miocardiopatía.
Neurológico: mono o polineuropatías, ictus.
Gastrointestinal: dolor abdominal, hemorragia
digestiva.
La afectación renal ocurre en un 45% de los
pacientes, cursando con pANCA-MPO en el 60%
de los casos. En el 30%, son ANCA negativo.
24. Inmunosupresores de base.
Fase de induccion
(3-6 meses)
Fase de
manteimiento
(18 meses)
Glucocorticoides (GC)
Iv: 1g o 0.5g/día x 3 días
vo: 1mg/kg/día
20 mg/ dia
+ Ciclofosfamida
(CFA).
Vo: 1,5-2 mg/kg/día,
Plasmaferesis
60 ml/Kg 7 veces en 2
semanas
azatioprina (AZA)
Vo: 1-2 mg/kg/día.
Rituximab
375 mg/m2
x 4 semanas
micofenolato de
mofetilo (MMF)
Vo: 1g/12 horas
25. Recaída grave, con peligro vital u afectación
orgánica severa: igual al tratamiento de inducción.
recaídas leve-moderadas se tratan incrementando
las dosis del tratamiento inmunosupresor o
reiniciándolo: GC solos o acompañados de AZA o
MMF
Si aparece la recaída en el seno del tratamiento
de mantenimiento con AZA o MMF, se puede
asociar inmunoglobulinas iv (0,5 g/kg/d x 4 días,
cada 6 meses).
26.
27. Compromete a arterias de mediano y pequeño
calibre. Es típica la formación de aneurismas en
los vasos afectados, detectables mediante
arteriografía mesentérica o renal.
Más frecuente en varones, con edad media de 40-
60 años.
En la mayoría de los casos es idiopática
28. Síndrome general: fiebre, astenia, pérdida de
peso y artromialgias.
La clínica gastrointestinal es frecuente (dolor,
vómitos, hemorragia digestiva)
La afectación de arterias renales puede ocasionar
isquemia, activación del sistema renina-
angiotensina e hipertensión renovascular
29. Afectación leve: Prednisona 1 mg/kg/día durante
4 semanas, seguido de pauta descendente según
respuesta (media de tratamiento 9 meses).
En casos severos, v.g. insuficiencia renal, o
resistentes a esteroides, añadir ciclofosfamida
oral (1,5-2mg/kg/día) durante 6-12 meses.
30. Es fundamental el control tensional. Los IECAS
suelen ser efectivos, pero deben utilizarse con
precaución por riesgo de deterioro de función
renal.
El tratamiento de la PAN secundaria a otros
procesos debe incluir el abordaje específico de
cada enfermedad (antivirales, interferón).
31. Vasculitis de pequeño vaso caracterizada por el
depósito de inmunocomplejos de IgA en piel y
riñón. Afecta sobre todo a niños entre 3-15 años.
32. Púrpura: Palpable, simétrica y de predominio en
extremidades inferiores. Aparece en casi todos
los pacientes. La biopsia cutánea muestra una
vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA.
Artralgias: Más frecuentes en rodillas y tobillos.
33. Dolor abdominal: Refleja un fenómeno de vasculitis
local y puede asociarse a hemorragia digestiva.
Afectación renal (20-50%): Es frecuente la presencia
de hematuria y proteinuria. En casos graves,
insuficiencia renal aguda, hipertensión arterial o
síndrome nefrótico. Histológicamente es superponible
a la nefropatía IgA: se observa una glomerulonefritis
proliferativa mesangial con depósitos mesangiales de
IgA y, en casos severos, semilunas.
34. La mayoría es de resolución espontánea.
El tratamiento de casos más severos (proteinuria
severa, insuficiencia renal con semilunas en la
biopsia) no está definido, aunque se recomienda
tratamiento con esteroides (bolos de 250-1.000
mg/día al menos 3 meses) asociados o no a
azatioprina o ciclofosfamida.
Las recidivas tras el trasplante renal aparecen en un
35% de los casos, siendo más frecuentes en el
trasplante de donante emparentado.
35.
36.
37.
38.
39. La causa primaria es una alteración en la
regulación del sistema del complemento.
Se activa por 3 vías
(clásica,
vía de las lectinas
alternativa) para formar C3-convertasa
(complejos proteolíticos que escinden C3 en C3b)
40.
41.
42. El inicio de la enfermedad en los niños con SHU típico
suele ser brusco y más insidioso en el adulto.
Generales: cefalea, astenia.
Renales: más frecuentes y graves en el síndrome
hemolítico urémico. En el 90% de los casos aparece
hematuria y/o proteinuria y, en un 40-80%,
insuficiencia renal.
43. El síndrome hemolítico urémico típico del niño
asociado a diarrea tiene buen pronóstico y la
mayoría sólo precisa tratamiento de soporte.
Los antibióticos y antiperistálticos pueden
agravar el cuadro y no deben utilizarse.
44. La supervivencia de los pacientes con síndrome
urémico hemolítico típico que reciben un injerto renal
es similar a la de los trasplantados por otras causas
ya que la tasa de recurrencia es baja (alrededor de
1%)
45.
46. Renales (50-80%): proteinuria de rango no
nefrótico, hipertensión arterial y/o insuficiencia
renal.
Los factores de riesgo para el desarrollo de
nefropatía son: afectación cutánea difusa, raza
negra, meses fríos y dosis altas de esteroides.
47. El tratamiento general comprende el control de los
síntomas.
El trasplante renal está indicado en estos
pacientes, aunque la supervivencia es menor que
en pacientes similares con otras patologías.
48.
49. Proliferación clonal de
células plasmáticas
Exceso de un
determinado tipo de
inmunoglobulina o de una
de sus fracciones
(componente M)
Daño orgánico.
Predomina en varones
(relación 2 a 1) y
generalmente en
mayores de 50 años.
50. Generales: síndrome constitucional, dolores
óseos, fracturas patológicas, hipercalcemia,
anemia severa, trombopatía, síndrome de
hiperviscosidad y velocidad de sedimentación
globular (VSG) acelerada.
Renales (>50%): relacionadas con mal pronóstico.
Se debe al exceso de producción de cadenas
ligeras. Pueden afectarse varios compartimentos
renales.
51. Definición
Neoplasia de células linfoplasmáticas que
secretan IgM en exceso.
Afecta a ambos sexos y la edad media de
comienzo es de 64 años.
52.
53. Está indicado en caso de enfermedad
sintomática.
Se emplea quimioterapia, fundamentalmente con
rituximab en monoterapia o asociado a otros
agentes .
En casos de hiperviscosidad grave se
recomienda plasmaféresis, con sesiones diarias
hasta la mejoría del proceso.
54. Definición
Son un grupo de enfermedades que tienen en
común el depósito tisular de proteína amiloide.
Ésta se define por su resistencia a la proteólisis,
su configuración tridimensional en láminas β
plegadas y su afinidad por la tinción con rojo
Congo.
55. Afectación renal: proteinuria,
frecuentemente en rango nefrótico,
edemas y, a largo plazo, insuficiencia
renal.
En ocasiones, el depósito de amiloide
predomina en vasos o túbulos más que
en el glomérulo, cursando con
insuficiencia renal y mínima proteinuria o
disfunción tubular (acidosis tubular
distal, diabetes insípida nefrogénica).
La biopsia muestra un depósito hialino
difuso en glomérulos (mesangial y en
asas capilares), que también puede
observarse en arteriolas y membrana
basal de los túbulos.
56. La supervivencia media de los pacientes con
amiloidosis primaria es limitada.
En pacientes seleccionados se han empleado
dosis elevadas de melfalán y rescate con
progenitores hematopoyéticos con resultados
prometedores.
Otras combinaciones terapéuticas incluyen la
dexametasona con melfalán o lenalidomida (en
ocasiones en asociación triple) o bien el
bortezomib.
57. Aspectos generales
Es un trastorno autoinmunitario multisistémico con
una gran variedad de manifestaciones clínicas.
En su patogenia confluyen factores genéticos,
ambientales y hormonales que desencadenan
una respuesta inmunitaria anómala.
Afecta principalmente a mujeres (relación 9 a 1)
de edad joven (media 15-40 años), aunque puede
aparecer a cualquier edad.
58. Afectación renal
Constituye una causa importante de morbimortalidad. La
clínica a nivel renal (proteinuria, microhematuria y/o
insuficiencia renal) aparece en un 40% de los enfermos
con lupus, aunque pueden detectarse lesiones histológicas
hasta en un 90% de los casos.
La nefritis lúpica es extremadamente variable en su
presentación clínica e histológica. Aunque las
manifestaciones clínicas pueden orientar al tipo de
nefropatía, es fundamental la realización de biopsia renal
para determinar el tipo de nefritis, pronóstico y actitud
terapéutica. En la Tabla 7 se detallan las indicaciones de
biopsia renal.
59. Afectación glomerular
La forma histológica más frecuente y agresiva es
la clase IV. Su expresión clínica (hematuria y
proteinuria, y con frecuencia síndrome nefrótico,
hipertensión arterial y/o insuficiencia renal) puede
ser indistinguible a la clase III. La de clase V
(membranosa) se presenta generalmente como
un síndrome nefrótico.
60. Afectación tubulointersticial
Puede presentarse aislada o asociada a
alteraciones glomerulares . Clínicamente puede
observarse una insuficiencia renal leve, alteración
del sedimento (hematíes, leucocitos) y/o signos
de disfunción tubular (acidosis tubular renal tipo 1,
defectos de concentración, hiperpotasemia o
hipopotasemia).
61. Lesiones vasculares y trombóticas
La afectación vascular es frecuente en la nefritis
lúpica y condiciona negativamente el pronóstico.
Las lesiones más frecuentes son:
Vasculitis: depósitos vasculares de complejos
inmunes, ocasionalmente con necrosis fibrinoide.
Se asocian a mal pronóstico .
62. Tratamiento de la nefropatia lúpica
El tratamiento de la nefritis lúpica ha
experimentado grandes cambios en los últimos
años. La introducción de nuevos fármacos y la
extensa bibliografía disponible han dado lugar a
importantes modificaciones en la práctica clínica y
a la reciente publicación de guías y documentos
de consenso, tanto a nivel nacional como
internacional.
63. Nefritis lúpica clase I
Estos casos no precisan tratamiento
inmunosupresor. El tratamiento debe guiarse por
las manifestaciones extrarrenales.
Nefritis lúpica clase II
En presencia de síndrome nefrótico deberá
considerarse la presencia de una podocitopatía
asociada. En este se caso se recomienda tratar
igual que la nefropatía por cambios mínimos .
64. Nefritis lúpica clases III (A y A/C) y IV (A
y A/C)
Estos casos deben ser tratados con corticoides e
inmunosupresores. El esquema terapéutico
consta de dos fases: Una primera fase cuyo
objetivo es alcanzar una respuesta completa o
parcial (tratamiento inicial o de inducción) y una
segunda fase cuyo objetivo es mantener esta
respuesta con el menor riesgo de recidivas
(tratamiento de mantenimiento).
65. Tratamiento de inducción (3-6 meses):
Se basa en la combinación de glucocorticoides e
inmunosupresores (ciclofosfamida o micofenolato)
.
Glucocorticoides: Prednisona 0.5-1 mg/kg/día
(máximo 60 mg/dia), con pauta de descenso posterior
según respuesta. En caso de insuficiencia renal
aguda o proliferación extracapilar en la biopsia, se
recomienda comenzar con pulsos de
metilprednisolona de 250-1.000 mgr diarios durante 3
días consecutivos.
66. Nefritis lúpica clase V
En los pacientes con nefritis lúpica clase V con
función renal normal y proteinuria no nefrótica, se
recomienda tratamiento inicial con agentes
antiproteinúricos (bloqueantes del sistema renina-
angiotensina-aldosterona) y antihipertensivos (para
mantener cifras de tensión arterial < 130/80),
recibiendo tratamiento inmunosupresor solamente en
base a las manifestaciones extrarrenales . Estas
medidas permiten conseguir reducciones de la
proteinuria hasta un 30-50%.
67. Nefritis lúpica clase VI
La nefritis lúpica clase VI refleja la fase final de la
enfermedad en la que existe, al menos un 90% de
glomeruloesclerosis, acompañado habitualmente
de un importante daño crónico a nivel
tubulointersticial.
68. Pacientes resistentes o no respondedores
La resistencia al tratamiento se define por la ausencia
de respuesta total o parcial de afectación renal tras
haber completado la fase de inducción. En estos
casos se debe comprobar el cumplimiento terapeútico
y valorar repetir la biopsia renal para descartar otros
procesos asociados .
Se recomienda que los enfermos resistentes al
tratamiento inicial con ciclofosfamida o micofenolato
sean tratados con el esquema terapeútico de
inducción alternativo (micofenolato o ciclofosfamida
respectivamente)
69. Recidivas
La aparición de recidivas en la nefropatía lúpica
es frecuente y puede presentarse en cualquier
momento de la evolución. Los pacientes con
mayor riesgo de recidivas son aquellos que
presentaron una respuesta incompleta al
tratamiento.
En caso de recidiva tras una respuesta completa
o parcial, se recomienda reiniciar el mismo
tratamiento que inducción y mantenimiento que
fue eficaz inicialmente.
70. Embarazo y nefritis lúpica
El embarazo en mujeres con nefritis lúpica conlleva una
mayor incidencia de complicaciones fetales y maternas. El
riesgo de pérdidas fetales y de recidivas de la nefritis
lúpica es mayor en pacientes con lupus activo.
El embarazo no está contraindicado en pacientes con
nefritis lúpica en remisión y con función renal conservada.
Debería evitarse el embarazo en pacientes con
insuficiencia renal avanzada.
El embarazo debería estar adecuadamente planificado, de
forma que tenga lugar tras un mínimo de 6 meses de
remisión de la nefropatía.
