Este documento describe varios tipos de vasculitis. La vasculitis implica la inflamación de los vasos sanguíneos y puede ser infecciosa o no infecciosa. Algunos ejemplos discutidos incluyen la panarteritis nudosa, que afecta las arterias musculares medianas y pequeñas; la granulomatosis de Wegener, que causa inflamación y necrosis en los vasos respiratorios superiores e inferiores y a menudo glomerulonefritis; y el síndrome de Churg-Strauss, que se caracter
2. Vasculitis
- Formación de
inmunocomplejos circulantes
(ICC)
- Anticuerpos anticelular
endoteliales (ACE)
- Anticuerpos anticitoplasma
de neutrófilo (ANCA)
- Inmunidad Celular
Definición
Panarteritis nudosa
o Arteritis temporal
SINTOMATOLOGIA INESPECIFICA
- Debilidad
- Perdida de peso
- Hiporexia
- Decaimiento
- Fiebre- escalofríos(F.
Hectica)- FOD
Etiopatogenia Manifestaciones
Clinicas
- VACULITIS INFECCIOSA
- VASCULITIS NO
INFECCIOSA
Engloba un grupo amplio y
heterogéneo de patologías cuyo
denominador común es la
inflamación de la pared vascular
3. Formación de
inmunocomplejos
circulantes (ICC)
Antiproteinasa
3: ANCA- PR3- c
Anticuerpos contra
células endoteliales
Inmunidad
Celular
Antimielo peroxidasa/
Elastasa, lactoferrina y
catepsina: ANCA- MPO- p
Hipersensibilidad
farmacológica
Infecciones
víricas
Formacion
patológica de ICC
y su deficiente
depuracion
Anticuerpos
anticitoplasma de
neutrófilo (ANCA)
Anticuerpos anticelular
endoteliales (ACE)
Etiopatogenia
Granulomatosis de
Wegener (90%)
Churgs Strauss y
glomeropatias
necrosantes focales(sin
vasculitis)
- Granulomatosis de
Wegener
- Arteritis de Kawasaki
- Poliarteritis nodosa
- DM
IFI
ELISA
4. Lesiones cutáneas
(No pruriginosa, ni dolorosa-
sobreinfección bact. )
Reumatologicas: Astralgias,
poliartritis – No deformantes
Unilateral, bilateral
5. PANARTERITIS NUDOSA
Vasculitis sistémica en las arteria del musculo- mediano pequeño
calibre- no arteriolas, capilares o vénulas.
Purpura palpable que no desaparece con la digitopresion
Afecta vasos viscerales- renales- No pulmón
Causa mediada por inmunocomplejos- hepatitis B 30%
Lesion necrosante- debilita pared vascular-
aneurisma- deterioro de la perfusión: infarto,
atrofia isquémica, ulcera y hemorragias
7. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Formación de granulomas e inflamación necrotizante
en los vasos de la vía respiratoria superior e inferior,
muy frecuentemente asociada a la glomerulonefritis.
• vasos de mediano y pequeño calibre.
• Respuesta a los ANCA-PR3 95%
• El pulmón también se afecta de forma precoz y
frecuente ( 85 % ) , y lo hace con apariencia de
infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no
migratorios.
Femina 40 años: sinusitis, ulceras mucosas de
nasofaringe, nefropatía.
Compromiso del aparato
respiratorio
• Wegener- Afeccion tracto
superior e inferior
• Epistaxis, rinorrea, difonia,
sinusitis, disnea
• Perforacion del tabique nasal-
deformaciones nasales “silla de
montar”
Tos seca o productiva
Hemoptisis
Disnea
Dolor pleurítico
8. • La glomerulonefritis no suele estar presente en el momento del
diagnóstico, pero aparece en el 75 % de los pacientes a lo largo de la
enfermedad.
• La determinación analítica de más trascendencia es la presencia de
anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA).
9. SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
• El órgano más frecuentemente afectado es el pulmón, en el que
aparecen infiltrados bilaterales migratorios no cavitados, y
clínicamente da lugar a episodios de broncoespasmo grave
• Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos- sangre periférica (>
1.000 eosinófilos/ml)
• Afección a vasos de tamaño pequeño o mediano
• Sobre todo es característica la presencia de algún tipo de alergia
(rinitis o sinusitis) hasta en el 60 % de los casos.
• La determinación de anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos
(ANCA) es positiva hasta en un 75% de los casos.
10. Arteritis de la temporal/ enfermedad de
Horton
• Afecta a vasos de mediano y gran calibre, predominantemente arterias craneales externas, y
especialmente a la arteria temporal.
• Cefalea, fiebre, anemia y elevación de la VSG en un paciente de edad avanzada.
• A menudo (50%) se asocia a la polimialgia reumática, dolor y rigidez, especialmente referido a la
cintura escapular y pelviana.
• Sinovitis en rodillas, carpos y articulación esternoclavicular,
• Signos inflamatorios sobre el cuero cabelludo, engrosamiento de la arteria, dolor a la palpación.
amaurosis fugax).
• Dx definitivo se debe realizar por la biopsia de la arteria afectada, habitualmente la temporal
11. Púrpura de Schonlein-Henoch
• También denominada púrpura anafilactoide, vasculitis analifactoide
• Pequeño calibre
• Existe afectación visceral (pulmonar, renal y gastrointestinal y articular) en la mayoría de los
pacientes. produce por el depósito de inmunocomplejos, después de una infección respiratoria
• La manifestación clínica mas común es la púrpura palpable no trombopénica en nalgas y
miembros inferiores.
• Las exploraciones complementarias mostrarán leucocitosis y elevación de la IgA
12. Arteritis de Takayasu
• También denominado síndrome del arco aórtico
• Inflamación de la aorta y principales ramas
• Síntomas isquémicos, claudicación de los miembros superiores, alteraciones visuales,
insuficiencia aórtica e insuficiência cardíaca congestiva.
• Se puede llegar a encontrar afectación de vasos de gran calibre de cualquier localización.
• Dx por arteriografía, posibles circulación colateral