Cardiopatias congenitas trnasposicion de grandes vasos
1. UNIVERSIDAD NACIONAL SAN ANTONIO ABAD DEL CUSCO
Carrera Profesional de Medicina Humana
Busque las diapositivas en : http://www.slideshare.net/genrygermanaguilartacusi
3. Transposición de Grandes Vasos
Es una anomalía cardiaca
congénita en la que la
AORTA sale del VD y la
ARTERIA PULMONAR
del VI. (Discordancia
ventrículo arterial).
4. Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
Más frecuente en sexo masculino
Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos
Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales
Asociada a CIV, CIA y PCA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de
100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%
5.
6.
7. Características anatómicas
Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor
que el VI.
El VI que tiene un grosor normal, comienza a
disminuir el tamaño de su pared a las pocas
semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared
relativamente delgada.
Será la condicionante del procedimiento quirúrgico
que se podrá aplicar.
8. Manifestaciones clínicas
Nace de término, con
buen peso y talla.
Conforme el conducto
arterioso va
cerrando, la cianosis
va incrementándose
10. Signos de Transposición de
Grandes Vasos
Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, anasarca.
Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
Deformación precordial por abombamiento debido a la
dilatación del VD
11. EXÁMENES AUXILIARES
ECG: puede ser normal, luego
HVD
Rx: de Torax CIV grandes
causan cardiomegalia y
aumento de la
vascularización pulmonar.
12. ECOCARDIOGRAFÍA -El hallazgo de una gran arteria
posterior que sale de un ventrículo izquierdo y se
ramifica en arteria pulmonar izquierda y derecha
establece el diagnóstico.
La aorta anterior que sale de un ventrículo derecho lo
confirma
13. Atrioseptomía de Rashkind
. Consiste en la creación o aumento de tamaño de
la CIA para proporcionar una mayor mezcla
intracardíaca de sangre desaturada y
oxigenada.
Ésto se logra mediante un catéter-balón que se
infla en la aurícula izquierda y se retira
bruscamente a aurícula derecha, rasgando el
septo interauricular
14. Corrección quirúrgica anatómica en una sola
etapa (Jatene)
En los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días).
Consiste en la sección de la aorta y arteria
pulmonar, reconectándolas de nuevo con sus
ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la
pulmonar con el VD).
Se realiza en casos de TGA con SI y con CIV. En estos
casos hay que además cerrar la CIV con parche.
15. TGA CON CIV GRANDE
Clínicamente se
presentan al nacer
con menor cianosis y
van apareciendo
signos de
insuficiencia cardíaca
congestiva a medida
que van pasando los
días.
16. Momento de la intervención quirúrgica
El momento y el tipo de la intervención quirúrgica necesaria en estos pacientes debe de ser
individualizado basado:
1 Severidad de la ICC:
1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervención.
1.2. ICC severa con riesgo de intubación. Intervención.
1.3. ICC controlada médicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad.
2 Tipo de la CIV:
2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Corrección Anatómica de la TGA y cierre de la CIV
con parche.
2.2.CIV musculares múltiples severas. Banding de la arteria pulmonar.
2.3. Si CIV muy grandes y en grave situación previa (sepsis, intubación).
Banding de la arteria pulmonar y corrección anatómica de la TGA al año de edad.
17. TGA CON CIV Y ESTENOSIS
SUBPULMONAR FIJA
Es el grupo menos frecuente.
Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesión VI
en forma de estenosis subpulmonar .
Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas
mitral en paracaídas o aneurismas del septo
membranoso.
El tratamiento convencional en neonatos y niños pequeños
con cianosis severa será la realización de una fístula
sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bing modificada.
18.
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29. CLASIFICACION
FISIOPATOLOGICA
1. La CIV pequeña o
enfermedad de Roger (inferior a
1 cm)
2. Si la CIV es de tamaño
mediano (1-1,5 cm),
3. En la CIV de gran tamaño
(1,5-3 cm) o CIV hipertensa
4. La CIV tipo Eisenmenger
PEQUEÑAS Y
RESTRICTIVA
S
GRANDES, N
O
RESTRICTIV
AS
31. CLINICA
CIV PEQUEÑAS:
ASINTOMATICAS
SOPLO
PANSISTÓLICO Y
RUDO O
ÁSPERO, DE ALTA
FRECUENCIA
AUSCULTÁNDOSE
MEJOR EN LA
REGIÓN
PARAESTERNAL
IZQUIERDA
32. CLINICA
CIV GRANDES
SIGNOS DE ICC
ENFERMEDADES PULMONARES
REPETIDAS (NEUMONIAS)
RETRASO DEL CRECIMIENTO
EXPLORACION FISICA
•PROMINENCIA DE LA REGIÓN PRECORDIAL DEBIDA A LA
DILATACIÓN CARDÍACA PRECOZ
•PALPACIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO
HIPERCINÉTICO, QUE DESPLAZA EL ÁPEX A LA IZQUIERDA
•LATIDO PARASTERNAL DERECHO
•SOPLO PANSISTÓLICO CARACTERÍSTICO
•TERCER RUIDO
34. ANGIOGRAFIA
INDICACIONES:
NIÑOS MAYORES
EN QUIENES ES
NECESARIO
CUANTIFICAR LA
RESISTENCIA
PULMONAR
ANTES DE
RECOMENDAR
EL CIERRE DE LA
MALFORMACION