patologia quirurgica pulmonar neonatal, enfisema lobar congenito, enfermedad adenomatoidea quistica

1. República Bolivariana de VenezuelaRepública Bolivariana de Venezuela
Hospital Central De MaracayHospital Central De Maracay
Departamento de Cirugía PediátricaDepartamento de Cirugía Pediátrica
DR. JOSÉ DAVID CASTRO
RESIDENTE DE 2do
NIVEL

2.  4ta semana:
DIVERTÍCULO RESPIRATORIODIVERTÍCULO RESPIRATORIO
Ac. Retinoico TBX4
 Revest. interno: origen endodermico
 Tej. Cartilaginoso, muscular
y conjuntivo: mesodermo

3.  Inicialmente ambos se comunican
 Al expandir caudalmente se forman las
crestas T-E
 Al fusionarse se forma
el tabique T-E
 Forma la traquea y
Las yemas pulmon.

4.  5ta semana: crecimiento de las yemas

5.  5ta semana: crecimiento de las yemas

6.  Expansión pulmonar laterocaudal

7.  Maduración de los pulmones:
 Se divide en 4 periodos:
1. Periodo seudoglandular
2. Periodo canalicular
3. Periodo sacular terminal
4. Periodo alveolar

8.  Periodo seudoglandular (6 a 16 semanas) en este
periodo el desarrollo se asemeja a una glándula
exocrina, se han formado todos los elementos
del pulmón salvo los implicados en el
intercambio gaseoso

9.  Periodo canalicular (semana 16 a 26) aumenta el
tamaño de las luces de los bronquios
 El bronquiolo terminal da dos o mas bronquiolos
respiratorios
 Cada uno da 3 a 6 conductos alveolares
 La respiración es posible ya que se han desarrollado
algunos sáculos terminales (alveolos)

10.  periodo sacular terminal: (26 semanas hasta el
nacimiento)
 Se desarrollan sáculos terminales
 Se ponen en íntimo contacto células epiteliales y endoteliales
(barrera sangre aire)
 Los sáculos terminales se revisten de epitelio escamoso de
origen endodérmico (células alveolares tipo I o neumocitos)
 Hay células epiteliales secretoras redondeadas entre el epitelio
escamoso (células alveolares tipo II o neumocitos tipo II) que
secretan surfactante pulmonar (se produce a partir de la
semana 20)
 El surfactante (fosfolípidos) contrarrestan las fuerzas de
tensión superficial y facilita la expansión de los alveolos
 El feto de 24 a 26 semanas puede tener deficiencia de
surfactante

11.  periodo sacular terminal: (26 semanas hasta el
nacimiento)

12.  Periodo alveolar: (32 semanas a 8 años)
 Los capilares sobresales en los sáculos terminales
 Aumentan capilares linfáticos
 La transición adecuada de la dependencia placentaria requiere
los siguientes cambios adaptativos pulmonares:
 Producción adecuada de surfactante, transformación de los
pulmones como órganos secretores a órganos de
intercambio gaseoso
 Formación de las circulación pulmonar y sistémica
 El 95% de los alveolos maduros se forman después del
nacimiento hasta el 3er y 8º años de vida

13.  Periodo alveolar: (32 semanas a 8 años)

14.  BRONQUIOS: Tubo respiratorio
 Tráquea 5VD dos Bronquios principales
 BRONQUIO
PRINCIPAL DERECHO
 Grueso y vertical
 6 a 8 anillos
 BRONQUIO
PRINCIPAL IZQUIERDO
 Delgado y horizontal
 9 a 12 anillos

15.  PULMON
 Adulto: moteado manchas grises oscuras,
varia con la edad debido a la impregnación de
polvo atmosférico, mas en los fumadores
 Blandos ligeros y esponjosos
 Derecho 620 gr aprox.
 Izquierdo 560 gr aprox.
 Órganos esenciales de la respiración
 Hematosis

17.  Tiene forma de semicono
 Presenta 3 caras
 Cara externa o costal
 Cara interna o mediastinica
 Cara inferior o diafragmática
 Base
 Vértice
 Tres bordes (anterior, posterior e inferior)

20.  Pulmón derecho presenta:
▪ Lóbulo superior
▪ Lóbulo medio
▪ Lóbulo inferior
Están separados por dos cisuras.
▪ Cisura horizontal
▪ Cisura oblicua
 Pulmón izquierdo presenta:
▪ Lóbulo superior
▪ Lóbulo inferior
Están separados por
▪ Cisura oblicua

22.  Bronquio principal derecho
1. Bronquio lobar superior
2. Bronquio lobar medio
3. Bronquio lobar inferior
1. Bronquio lobar superior
 Bronquio segmentario anterior o ventral
 Bronquio segmentario superior o apical
 Bronquio segmentario posterior o dorsal
1. Bronquio lobar medio
 Bronquio segmentario interno o medial
 Bronquio segmentario externo o lateral
1. Bronquio lobar inferior
 Bronquio segmentario superior o apical de Nelson
 Bronquio segmentario antero basal o ventrobasal
 Bronquio segmentario postero basal o terminobasal
 Bronquio segmentario externo basal o laterobasal
 Bronquio segmentario interno basal o paracardiaco

24.  Bronquio principal izquierdo
1. Bronquio lobar superior
2. Bronquio lobar inferior
1. Bronquio lobar superior
 Bronquio superior o culminar
 Bronquio inferior o lingular
 Bronquio superior o culminar
 Bronquio segmentario anterior o vental
 Bronquio segmentario apicoposterior (tronco común)
▪ Bronquio segmentario superior o apical
▪ Bronquio segmentario posterior o dorsal
 Bronquio inferior o lingular
 Bronquio segmentario lingular superior (apical superior)
 Bronquio segmentario lingular inferior
1. Bronquio lobar inferior
 Bronquio segmentario superior o apical de Nelson
 Bronquio segmentario antero basal o ventrobasal
 Bronquio segmentario postero basal o terminobasal
 Bronquio segmentario externo basal o laterobasal
 Bronquio segmentario interno basal o paracardiaco

27.  La arteria pulmonar se divide en dos:
 Arteria pulmonar derecha
 Lóbulo superior
▪ Mediastinica del lóbulo superior
▪ Cisural del lóbulo superior
 Lóbulo medio
▪ Superior del lóbulo medio
▪ Externa del lóbulo medio
 Lóbulo inferior
▪ Arteria apical de Nelson
▪ Arteria antero basal o ventrobasal
▪ Arteria postero basal o terminobasal
▪ Arteria externo basal o laterobasal
▪ Arteria interno basal o paracardiaco

28.  Arteria pulmonar izquierda
 Lóbulo superior
▪ Arteria Mediastinica anterior
▪ Arteria mediastinica posterior
▪ Arteria cisural lingular
 Lóbulo inferior
▪ Arteria apical de Nelson
▪ Arteria antero basal o ventrobasal
▪ Arteria postero basal o terminobasal
▪ Arteria externo basal o laterobasal
▪ Arteria interno basal o paracardiaco

30.  Son 4. Cada vena pulmonar tiene 2 raíces, una raíz superior y una
raíz inferior
VENA PULMONAR SUPERIOR DERECHA
 Raíz superior vena pulmonar superior derecha
 Vena mediastinica
 Vena inter lobar anterior
 Vena cisural superior
 Raíz inferior vena pulmonar superior derecha
 Vena medial mediastínica subpleural
 Vena cisural inferior
VENA PULMONAR INFERIOR DERECHA
 Raíz superior vena pulmonar inferior derecha
 Venas interapicobasales
 Raíz inferior vena pulmonar inferior derecha
 Venas intersegmentarias de la piramide basal

31. VENA PULMONAR SUPERIOR IZQUIERDA
 Raíz superior vena pulmonar superior izquierda
 Tronco venoso central
 Tronco venoso interculmino lingular
 Raíz inferior vena pulmonar superior izquierda
 Venas intersegmentarias de la língula
 Vena caudal mediastinica subpleural
VENA PULMONAR INFERIOR IZQUIERDA
 Raíz superior vena pulmonar inferior izquierda
 Venas interapicobasales
 Raíz inferior vena pulmonar inferior izquierda
 Venas intersegmentarias de la piramide basal

34.  Membranas fibroserosas
▪ Pleura parietal
▪ Pleura visceral
 La pleura parietal se divide de acuerdo a su
situación:
▪ Pleura costal
▪ Pleura mediastinica
▪ Pleura diafragmática
▪ Cúpula pleural (engrosamiento de la fascia endotoracica)

36.  Se producen como consecuencia de una
gemación anormal del árbol bronquial
embrionario.
 Los quistes pueden estar rellenos de aire,
moco o de fluido seroso
 En general estos QB suelen ser únicos, de
forma esférica, con un tamaño que oscila
entre los 2 y 10 cm de diámetro y con una
mayor incidencia en el lado derecho

37.  Depende del periodo fetal en que se produce:
o Temprana, localización en mediastino
o Tardia, periférica dentro del parénquima
pulmonar
 Se clasifican en mediastinicos (más comunes)
y pulmonares
 67% de los casos se sitúan en los lóbulos
inferiores sin predominio por el lado
 Son asintomáticos aunque el 75%-95% de
éstos eventualmente llegan a infectarse

38. Dx:
Rx, apariencia es redondeada u oval, muy bien delimitados con
una densidad uniforme. Si se infectan puede observarse nivel
hidroaéreo. Los QB mediastínicos aparecen cerca de la carina y
protruyen hacia el lado derecho. Por el contrario, los QB
pulmonares suelen estar muy bien circunscritos y se encuentran
en una localización más periférica.

39. Dx:
US: Se observa como una imagen ecolúcida o
hipoecóica, dependiendo del contenido,
generalmente unilocular.

40. Dx:
La TAC torácica con contraste ha demostrado una
gran capacidad para delimitar bien su localización, su
extensión y su relación con las estructuras adyacentes.

41. Dx:
RMN

42. Dx:
RMN

43.  Se produce como consecuencia de un
crecimiento adenomatoso de los
bronquiolos terminales, con la subsiguiente
supresión del crecimiento alveolar.
 Histológicamente proyección polipoide de
mucosa e incremento del músculo liso
 El crecimiento rápido condiciona hidropesia
fetal
 El crecimiento lento condiciona al
nacimiento diversos grados de dificultad
respiratoria

44. Stocker subclasifico esta entidad en 3 variantes
Tipo I: Quistes únicos o múltiples >2cm,
epitelio cilíndrico ciliado (50%)
Tipo II: Quistes múltiples <1cm, revestidos de
epitelio cilíndrico (40%)
Tipo III: Malformaciones grandes NO quísticas,
epitelio cuboide ciliado (10%)

45. Sintomatología:
Distrés respiratorio agudo (80%)
Taquipnea
Insuficiencia respiratoria secundaria a expansión de
quistes y compresión de estructuras
Infecciones pulmonares recurrentes
Dx:
Rx, Con frecuencia se presentan como múltiples quistes
rellenos de aire, si existe expansión se aprecia una
depresión del diafragma ipsilateral y un desplazamiento
contralateral del mediastino
TAC torácica puede ayudar a delimitar la naturaleza de
estos quistes

50. Tx:
Qx, resección del lóbulo afectado (lobectomía)
Complicaciones:
Muerte fetal secundaria a prematuridad
Hidropesia fetal
Distrés al nacimiento (80%)
Neumotoráx espontáneo
Hemoptisis
Transformación maligna

51.  Consiste en una masa de tejido pulmonar no
funcionante y atópico que tiene su propia
nutrición sanguínea arterial.
 0,15%-6,4% del total de las malformaciones
broncopulmonares.
 Se clasifican en 2 grupos diferenciados:
a) El SP extralobar, donde el tejido pulmonar esta
rodeado por su propia envoltura pleural
b) El SP intrapulmonar en el que el secuestro esta
localizado en un lóbulo y no tiene una cubierta
pleural propia.

52.  El SP extralobar se cree que se desarrolla en
un período más tardío. La mayoría son
unilaterales, afectando principalmente al
lóbulo inferior izquierdo (90%)
hombre:mujer 4:1. El secuestro está
completamente separado del pulmón
normal por su propia pleura y la nutrición
arterial sistémica es propia. Asociado a otro
tipo de malformaciones en al 50% de los
casos

54. TAC contrastada abdominal

55.  El secuestro intrapulmonar se desarrolla de
forma más temprana en la vida intraúterino,
Este tipo de secuestro no tiene una pleura
propia, lo que hace imposible diferenciar
dónde termina el secuestro y dónde
comienza el parénquima pulmonar normal.

56. Secuestro pulmonar. Tomografía axial computarizada (TAC)
correspondiente a paciente masculino de 14 años en la que se
aprecia una condensación con aire en su interior situada en el
lóbulo inferior derecho, correspondiente a un secuestro
intralobar.

57. Sintomatología:
Asintomaticos normalmente
Infecciones infrecuentes
Dx:
Rx
Angiografía, para delimitar los vasos arteriales de
nutrición y su sistema venoso de drenaje
TAC
Tx:
Qx, resección SP intralobar generalmente es
lobectomía y en extralobar se reseca con su propia
cobertura pleural

58.  Es la hiperinsuflación masiva y postnatal de uno o
más lóbulos pulmonares.
 La causa exacta es difícil de determinar y no se
encuentra una causa aparente en más del 50% de
los casos. En el otro 50% es una disminución del
cartílago bronquial, que produce un mecanismo
de válvula debido al colapso bronquial en
espiración
 Se produce fundamentalmente en los lóbulos
superiores y el lóbulo superior izquierdo es el
afectado más frecuentemente en un 42% de los
casos, seguido por el lóbulo medio en el 35% y el
lóbulo superior derecho en 21% de los casos.

59. Sintomatología:
Distrés respiratorio moderado
Cianosis
Disnea
Taquipnea
Sibilancias
Tos crónica
Infecciones recurrentes
Dx:
Rx, lóbulo enfisematoso grande ocupante de espacio que
puede provocar atelectasia del pulmón ipsilateral,
hundimiento de la cúpula diafragmática y desplazamiento
mediastínico contralateral
TAC, permite detectar la obstrucción bronquial

60. Enfisema lobar congénito. La radiografía de torax posteroanterior (PA)
muestra el lóbulo superior izquierdo hiper-
insuflado que desplaza mediastino y provoca un colapso de los lóbulos
inferior izquierdo y superior derecho.