Malformaciones congenitas

2.  Aparato respiratorio tiene doble origen embriológico:
 Endodermo: epitelio de revestimiento, desde la
tráquea hasta los alveolos.
 Mesodermo: elementos de sostén del epitelio, los
vasos y las pleuras.

3.  Evaginación en la pared anterior del tubo
endodérmico (conducto digestivo primitivo).
28º día de gestación
 la extremidad distal se ensancha.

4. 30º día, se divide en dos esbozos:
 Derecho (bronquio principal derecho) más ancho y en
dirección hacia abajo, casi en línea recta;
 Izquierdo (bronquio principal izquierdo) más estrecho y
dirigido más horizontalmente hacia afuera.
26 – 30º día
 Separa el esbozo respiratorio del intestino
primitivo.

5. 30 – 34º día
 Forman lo bronquios lobares y a partir de ellos por
dicotomía y tricotomía , los bronquios segmentarios.
40º día
 Ya están formados los bronquios subsegmentarios y sus
ramas.
 A partir del mesénquima, se forman las cavidades
pleurales, los vasos y los elementos conjuntivos de las
paredes bronquiales, cartílagos y músculos.

6. 17º semanas
 Están formadas todas las vías aéreas preacinares.
28º semanas (7 mes)
 Suele haber tres órdenes de bronquíolos respiratorios.
 En este momento ya es posible un intercambio
gaseoso gracias a que durante el 5º y 6º mes, en el
mesénquima se ha producido una considerable
proliferación vascular.

7.  Al momento del nacimiento, habrían unos 24 millones de
alveolos.
 Hasta los 8 años , el número de alveolos aumentaría
hasta llegar a un total de unos 300 millones (212 a 605,
proporcionalmente a la estatura.
 Las alteraciones en el proceso de desarrollo mencionadas
dan lugar a las malformaciones broncopulmonares.
 No son muy frecuentes (0,25%) pero importantes por los
problemas diagnósticos y terapéuticos que pueden
plantear. Fig. 7.1

9. Fig. 3 A-B-C. Etapas sucesivas del desarrollo del divertículo respiratorio. Obsérvense
los rebordes traqueo esofágicos y la formación del tabique, que divide al intestino
anterior en el esófago y la traquea con los esbozos pulmonares. D La porción ventral de
la faringe vista desde arriba. Nótese el orificio laríngeo y las tumefacciones que lo
rodean.

10. TRÁQUEA BRONQUIOS Y PULMONES
En (4) el curso de su separación del intestino anterior, el esbozo pulmonar forma la tráquea y dos evaginaciones laterales, los
esbozos bronquiales, al comienzo de la quinta semana cada uno de los esbozos se agranda para formar los bronquios principales
derecho e izquierdo; El derecho se divide más tarde en tres bronquios secundarios y el izquierdo en dos, lo que anuncia la
formación de tres lóbulos derechos y dos izquierdos. Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozos
pulmonares se introducen en la cavidad corporal, este espacio destinado para los pulmones es bastante angosto y recibe el nombre
de canal pericardioperitoneal, se encuentra a cada lado del intestino anterior y gradualmente es ocupado por los esbozos
pulmonares en crecimiento.
Fig. 4 Esquemas que ilustran la expansión de los esbozos pulmonares en los canales pericardioperitoneales.
En este periodo de desarrollo los canales se comunican ampliamente con las cavidades peritoneal y pericardiaca. A Esbozos pulmonares vistos
desde adelante. B Corte transversal de los esbozos pulmonares. Obsérvense los pliegues pleuropericardíacos que dividirán a la cavidad
celómica torácica en las cavidades pleural y pericardiaca.

11. Fig. 5 Después de los canales pericardioperitoneales han quedado obliterados
de la cavidad pericardíaca y la peritoneal, respectivamente, los pulmones se
dilatan en las cavidades pleurales. Obsérvense la pleura parietal y visceral y la
cavidad pleural definitiva. La pleura visceral se extiende entre los lóbulos
pulmonares.

12. I. De las vías aéreas
Anomalías de la ramificación
Bronquio lateral
Estenosis traqueales o bronquiales, atresia bronquial.
Enfisema lobar congénito
Fístula traqueoesofágica
Quiste broncogenico
Bronquiectasias. Pulmón y lóbulo poliquístico
Traqueobronquiomegalia
I. Cisurales
II. Vasculares
Anomalías de las arterias pulmonares principales
Fistula arteriovenosa
I. Mixtas
Agenesia, aplasia, hipoplasia
Secuestro pulmonar
Pulmón hipogenésico

13.  Anomalías de la ramificación.
 Las variaciones de la segmentación bronquial son
variadas y carecen de trascendencia patológica, pero
su conocimiento es necesario al broncólogo y al
cirujano vascular.
 Un caso especial de anomalía de ramificación es el
bronquio traqueal.

14.  Es un bronquio que se
origina en la pared traqueal
derecha en su extremo distal.

15.  Generalmente ventila un determinado territorio
pulmonar y se ramifica como los demás; en otras
ocasiones, tras pocas ramificaciones o ninguna, aboca a
un tejido pulmonar anómalo con degeneración
quística.
 En estos casos puede haber como sintomatología
consistente en:
 Expectoración hemática o supuración recidivante.

16.  A menudo: B. segmentario apical del LSD desplazado
hacia arriba y naciendo independientemente de la
pared traqueal.
 Más rara vez, es todo el B. lobar superior derecho el
que nace de la tráquea en lugar de hacerlo del bronquio
principal derecho.

17.  Suelen estenosis en diafragma, concéntricas.
 Distalmente de la estenosis puede producirse una
hiperinsuflación obstructiva y retención de secreciones.
 La importancia de la repercusión de ello depende del
grado de disminución del calibre bronquial durante los
movimientos respiratorios.
 En la atresia bronquial, la obliteración bronquial es
completa, la mayor parte de estos casos en B. apico
posterior del LSI.

19.  Se presenta en los recién nacidos y en lactantes, y solo
en el 5% de los casos lo haría después de los 6 meses.
 Consiste en una hiperinsuflación extrema de un lóbulo
pulmonar que comprime las estructuras vecinas y
determina un compromiso respiratorio grave.
 El lóbulo afectado más a menudo es el superior
izquierdo, seguido del medio y del superior derecho.

20.  La patogenia de esta afección es múltiple:
a) Obstrucción bronquial producida por una
compresión vascular (raro).
b) A veces se encuentra una alteración cartilaginosa
localizada (ausencia, hipoplasia o displasia) que
provoca un colapso bronquial espiratorio.
c) Se han descrito algunos casos en los que el lóbulo
afectado presentaba un número exagerado de
alveolos.
d) La mayoría de las veces no se encuentra una
patogenia definida.

21. Clinica
 Síndrome asfíctico progresivo y grave en un
recién nacido o lactante.
Diagnóstico
 El cuadro clínico y la radiología simple
suelen ser suficientemente características
para hacer el diagnóstico e indicar la
exéresis quirúrgica del lóbulo enfisematoso.

22.  Hiperinsuflación
pulmonar localizada
y desplazamiento de
estructuras vecinas
que aumenta en la
espiración.

23.  Es una rara malformación.
 Consiste en la persistencia de una comunicación entre
el esófago y la tráquea.
 Suele coincidir con una estenosis o atresia esofágica.
 La clínica es características por lo llamativo del paso
del contenido alimenticio al árbol bronquial.

24.  En el proceso de ramificación bronquial, un fragmento
de esbozo bronquial queda aislado del resto del árbol
bronquial y forma una cavidad esférica, tapizada de
epitelio respiratorio y llena de material mucoide.
 Se distinguen dos tipos:
a) Intrapulmonares. Están dentro del pulmón. Mientras
permanecen aislados del árbol bronquial, son
asintomáticos.

25.  Tras una infección, pueden abrirse en el árbol
bronquial, con lo que el material mucoide de su
interior, denso, es sustituido por aire, pus o por
ambos.
 Puede aparecer entonces hemoptisis o broncorrea.
 Radiográficamente, la imagen densa se transforma
en una imagen aérea de paredes finas, a veces con
nivel hidroaéreo.
 En raras ocasiones en forma un “quiste en balón”,
cuando la comunicación es valvular, entonces
puede comprimir.

28.  Se considera un dato a favor de su naturaleza
congénita, la existencia de bronquiectasias en la
vecindad del quiste.
b) Mediastinicos. El segmento de esbozo bronquial
aislado queda localizado en el mediastino, en
general por debajo de la carina traqueal o
desplazado hacia el lado derecho.
Radiográficamente da lugar a una densidad
homogénea, redondeada, bien limitada.

29.  La gran mayoría de BQE son adquiridas; sin embargo,
probablemente algunas BQE son de naturaleza
congénita.
 A favor de lo anterior esta que su dilatación tiene
forma quística y hay ausencia de inflamación en sus
paredes con conservación de sus estructuras
musculares, elásticas y cartilaginosas normales.
 Pueden afectar de forma uniforme a todo un pulmón:
pulmón poliquístico; o un lóbulo: lóbulo poliquístico.

31.  Clínicamente, una vez infectadas, estas BQE
congénitas se comportan como las adquiridas.
Traqueobronquiomegalia
 También llamado síndrome de Mounier Kuhn,
consiste en una dilatación claramente anormal de la
tráquea o los grandes bronquios.
 El diagnóstico debería basarse en un diámetro
transverso de la tráquea superior a 25 mm;
bronquio principal derecho mayor de 23 mm y del
izquierdo superior a 20 mm.

33.  La dilatación traqueobronquial suele ir acompañada
de un colapso espiratorio exagerado de la pared
traqueobronquial posterior, y suele coincidir con la
existencia de BQE quísticas difusas.
 El proceso de excreción bronquial está muy alterado
con las consiguientes infecciones
broncopulmonares recidivantes.

34.  Suelen carecer de trascendencia patológicas.
 Su conocimiento es importante para explicar una
posible imagen radiológica o las consecuencias de
una obstrucción bronquial.
 Entre los defectos, el más frecuente es la ausencia o
formación incompleta de la cisura horizontal
derecha.
 Las cisuras supernumerarias más frecuentes son las
que separan un segmento apical inferior del resto del
LI y la que separa la língula del resto del LSI.

35.  Escasa trascendencia broncológica.
1. Las anomalías en un nacimiento de las arterias
pulmonares, sus estenosis o dilataciones son
importantes por los problemas diagnósticos que
plantea su interpretación en la radiografía.
2. La fistula arteriovenosa congénita es una de las causas
de hemoptisis recidivante. Representa una
comunicación anormal entre una arteria y una vena
pulmonar con el consiguiente cortocircuito. Es más
frecuente en LI y a menudo es múltiple.

36.  En este grupo de malformaciones, el defecto congénito
broncopulmonar va acompañado de anomalías
vasculares importantes.
 Agenesia, aplasia. Hipoplasia.
 Son el prototipo de la falta de desarrollo pulmonar.
 Según la importancia del defecto de desarrollo
bronquial, vascular y parenquimatoso, clásicamente se
distingue entre agenesia, aplasia e hipoplasia.

37.  En la agenesia (grupo I de Schneider) no hay trazo
de esbozo bronquial en el lado afectado, ni vasos ni
estructuras parenquimatosas.
 En el lado agenésico, el hemitorax solo está
ocupado por tejido conjuntivo denso de tipo
embrionario y por desplazamiento extremo de las
formaciones vecinas, diafragma, mediastino con el
corazón y los grandes vasos, pulmón contralateral.

38.  En la aplasia (GII de Schneider) hay un pequeño
esbozo bronquial que termina en fondo de saco
ciego. Tampoco hay vasos ni parénquima.

39.  En la hipoplasia (Grupo III de Schneider) hay un
bronquio principal más o menos normal que
termina en varios fondos de saco, de formas muy
irregulares y variables según los casos.

40.  La hipoplasia es más frecuente que la aplasia y la
agenesia.
 No se ha descrito predominancia de sexo ni de lado.
 La mitad o mas de los casos van acompañados de
otras malformaciones importantes, especialmente
cardíacas y diafragmáticas.
 Clínicamente, la agenesia y la hipoplasia suelen ser
asintomáticas, pero no es infrecuente una incidencia
mayor de infecciones respiratorias.

41.  En la hipoplasia, la existencia de conductos aéreos
deformes puede determinar la retención de
mucosidades, infecciones recidivantes con
broncorrea y expectoración hemática.
 Radiológicamente tiene el aspecto de una atelectasia
pulmonar extrema, con gran elevación
diafragmática, aproximación de los arcos costales y
gran desplazamiento del mediastino con herniación
del pulmón existente hacia el hemitorax afectado.

42.  En la agenesia no se opacifica ningún esbozo
bronquial, la pared traqueal se continúa
insensiblemente con el eje bronquial existente.
 En la aplasia se opacifica el esbozo bronquial ciego.
 En la hipoplasia se visualizan los sacos anómalos
en que termina el bronquio principal.
 En la agenesia, la broncoscopía confirma la
inexistencia de un orificio bronquial principal y la
falta de carina traqueal.

44.  Se defina como una porción de parénquima pulmonar
separada del resto del pulmón normal (no comunica con
el árbol traqueobronquial a través de un bronquio
principal) e irrigada por una arteria procedente de la
aorta.
 El tejido pulmonar secuestrado no es normal, sino que
está deformado por espacios quísticos llenos de sustancia
mucoide; si estos espacios, en general tras una infección,
comunican con el árbol bronquial, se llenan de aire o pus.

46.  Por su localización, se distinguen dos variedades:
1. Secuestro intralobar.
 El tejido anómalo se encuentra por dentro de la
pleura visceral contiguo al tejido pulmonar
normal.
 En la gran mayoría de los casos se localiza en la
región basal posterior.
 Cuando se establece comunicación con el árbol
bronquial, puede aparecer sintomatología de
broncorrea, hemoptisis e infecciones
recidivantes.
 El diagnóstico exige la aortografía para
visualizar la arteria anómala.

47. 2. Secuestro extralobar.
 El tejido pulmonar anómalo se halla situado por
fuera de la pleura visceral, generalmente por
debajo del lóbulo inferior izquierdo.
 Es asintomático y, radiológicamente, da lugar a
una imagen densa.

48.  Es interesante desde el punto de vista broncológico,
porque puede ir acompañada de del llamado “pulmón
en espejo”.
 El pulmón derecho es más pequeño de lo normal, lo que
determina un desplazamiento del corazón hacia la
derecha.
 La irrigación de este pulmón hipogenésico se realiza
total o parcialmente por arterias bronquiales.

49.  Suele coexistir un drenaje venoso anómalo del
pulmón derecho hacia la vena cava inferior; si este
drenaje se produce a través de una gruesa vena
paracardiaca derecha visible radiológicamente da
lugar al “síndrome de la cimitarra”.
 Puede cursar de forma asintomática o ir
acompañada de infecciones broncopulmonares
recidivantes, hemoptisis y los trastornos propios de
un corto-circuito izquierda derecha.

50. GRACIAS