1. HEMOFILIA
JOSE JULIO BOJORQUEZ
JESUS EDMUNDO LUQUE RESENDEZ.
2E
INFORMATICA APLICADA A LA MAEDICINA
LUQUE RESENDEZ JESUS EDMUNDO Y JOSE JULIO BOJORQUEZ
1 LOPEZ 3/12/2012

2. HEMOFILIA:
DEFINICION
 Es una enfermedad
hemorrágica.
 Casi exclusiva en varones.
 En el 85% se debe a una
anomalía o deficiencia del
factor VIII.
 Hemofilia tipo A o “clásica”.
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3. HEMOFILIA: GENERALIDADES
 Su incidencia es de aprox 1 de cada 10000 varones
americanos.
 En el 15% con hemofilia se debe a una deficiencia
del factor IX.
 Ambos factores son heredados por un cromosoma
femenino.
 Casi nunca encontraremos una mujer hemofílica por
que al final uno de los cromosomas X tendrá los
genes deficientes.
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LUQUE RESENDEZ JESUS EDMUNDO Y JOSE JULIO BOJORQUEZ 3/12/2012
LOPEZ

4. HEMOFILIA: CARACTERÍSTICAS
 Los rasgos de una
hemofilia puede
tener varios
grados de
intensidad.
 Va a depender del
carácter de la
deficiencia
genética.
 La hemorragia no
suele ocurrir hasta
después de un
traumatismo.
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5. HEMOFILIA
 El factor VIII tiene dos
componentes activos.
 Un componente grande con
un peso molecular de
millones y uno mas pequeño
con un peso de 230000.
 El factor mas pequeño es el
mas importante de la vía
intrínseca
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6. HEMOFILIA: TIPOS
 Está relacionada con el cromosoma X y existen tres
tipos:
 la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII
de coagulación
 la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de
coagulación
la hemofilia C, que es el déficit del factor XI.
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7. HEMOFILIA “A” O
CLASICA
 La hemofilia A es la forma más común de
hemofilia y, tras la enfermedad de von
Willebrand, es el segundo trastorno genético
asociado con hemorragia grave. Se trata de una
enfermedad hereditaria causada por una
reducción en la cantidad o en la actividad del
factor VIII de coagulación
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8. HEMOFILIA “B”
 La hemofilia B es un trastorno de la coagulación
sanguínea hereditario, causado por la deficiencia
de una proteína en el plasma denominada factor
IX, que afecta la propiedad de coagulación de la
sangre
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9. HEMOFILIA: SÍNTOMAS
 La característica principal de la Hemofilia A y B es la
hemartrosis y el sangrado prolongado espontáneo.
Las hemorragias más graves son las que se producen
en articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta,
riñones, hemorragias digestivas, genitales, etc.
 La manifestación clínica más frecuente en los
hemofílicos es la hemartrosis, sangrado interarticular
que afecta especialmente a las articulaciones de un
solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo.
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10. HEMOFILIA:
TRATAMIENTO
 Cuando una persona con hemofilia clásica experimenta una
hemorragia prolongada grave casi el único tratamiento
realmente eficaz es una inyección del factor VIII purificado.
El problema con este tratamiento es el costo del factor VIII
es altamente elevado por que solo puede obtenerse en la
sangre humana y en cantidades muy pequeñas.
 Actualidad: el aumento de la producción y el uso del factor
VIII por ingeniera recombinante de genes hará disponible
su mayor aplicación
10 LUQUE RESENDEZ JESUS EDMUNDO Y JOSE JULIO BOJORQUEZ LOPEZ 3/12/2012