Hemofilia A Y B

2. La hemofilia es una enfermedad devastadora de origen genético, recesiva y ligada al cromosoma X, en el
cual se encuentran los genes que codifican los factores hemostáticos VIII y IX. Algunas mutaciones
específicas de estos genes condicionan la aparición de la hemofilia A (HA) o B (HB)
La hemofilia limita todos los aspectos de su vida, y a pesar de
su prevalencia baja impacta duramente los sistemas de salud

8. Hemartrosis, hematomas musculares profundos y hemorragias cerebrales constituyen 95% de las hemorragias del
hemofílico, aunque pueden afectar a cualquier parte del cuerpo, potencialmente. Las hemorragias más frecuentes son,
por mucho, las hemartrosis (en las articulaciones de carga: rodillas, tobillos y codos), y le siguen los hematomas
musculares superficiales y profundos
La hemorragia de la hemofilia suele ser tardía, es decir, no sigue inmediatamente a la lesión, sino que inicia unos
minutos después del traumatismo

10. Las epistaxis, gingivorragias y hemorragias de mucosas son más propias de afecciones hemostáticas primarias como
las trombocitopatías y la enfermedad de von Willebrand

12. Los aspectos clave para el diagnóstico son la historia clínica, con
énfasis en los antecedentes heredofamiliares y el patrón de
herencia, la semiología de la hemorragia, la exploración física y
los exámenes de laboratorio, tanto de escrutinio como
confirmatorios.
TTPa. Muestra un alargamiento de mas de 2 desviaciones
estándar en relación al testigo
VALORES NORMALES
• 26-35 segundo en niños y adultos
• 30 a 50 segundo para RN de termiuo
• mas prolongado en RN prematuro.

13. NIVELES NORMALES DE LOS FACTORES DE COAGULACION:50 - 150%

18. PROFILAXIS

19. PROFILAXIS EN SITUACIONES ESPECIALES

20. ESQUEMAS DE PROFILAXIS

22. EN LAS
PRIMERAS
2 HORAS