En la siguiente presentacion se expone el tema de hemofilia. haciendo una descripcion a groso modo sobre el tema.

1. Hemofilia A y B
.

2. RECAPITULACIÓN: SANGREY
COAGULACIÓN.

3.  Tejido conectivo fluido que circula por capilares, venas y arterias.
 Una persona adulta tiene alrededor de 5 litros de sangre.
 7 % peso corporal
 65 a 71 ml de sangre por kg de peso.
 La sangre fresca es un liquido viscoso rojo, que tras un periodo de reposo se
coagula.

5. HEMOSTASIA
Espasmo
vascular
Prevención de
perdida sanguínea
Tapón
plaquetario
Coagulación
sanguínea

6. Factor de
coagulación
Sinónimo Vida
media
Fibrinógeno Factor I 4-5 días
Protrombina Factor II 3 días
Factor tisular Factor III
Tromboplastina tisular
Calcio Factor IV
Factor V Proacelerina: factor
lábil; Ac-globulina
1 día
Factores de Coagulación

7. Factor de
coagulación
Sinónimo Vida
media
Factor VII SPCA; protoconvertina;
factor estable.
4-6 hrs.
Factor VIII AHF: AHG: Factor
antihemolitico A
12-18 hrs.
Factor IIX PTC; Factor de
Christmas; Factor
antihemolitico B
12-18 hrs.
Factor X Factor de Stuart; Factor
de Stuat-Prower
18-24 hrs.
Factor XI PTA; Factor
antihemolitico C
1-2 hrs.

8. Factor de
coagulación
Sinónimo Vida
media
Factor XII Factor de Hagernan 2 hrs.
Factor XIII Factor estabilizador
de la fibrina
5 días
Precalicreina Factor de Fletcher
Cininogeno de
masa molecular
alta
Factor de Fitzgerald
Plaquetas 10 días

9. 15-20 s. o 1-2 min.
Organización
fibrosa 1-2
semanas
Disolverse
Red de fibras de
fibrina, células
sanguínea,
plaquetas y
plasma

14. Causas: Deficiencia de muchos factores de coagulación
La deficiencia
de vitamina K
La
hemofilia Trombocitopenia
(deficiencia de
plaquetas).

15. TRASTORNOS DE LAS
PROTEÍNAS
DE COAGULACIÓN

16.  La hemofilia es un trastorno
en el que la sangre no se
coagula normalmente.
 Carácter Hereditario.
 Sangrados de intensidad
variable de acuerdo al factor
coagulante.

17. “Enfermedad Real”
Reina Victoria era portadora,
por lo cual varios de sus hijos y
nietos padecieron la
enfermedad.

18. Las hemofilias Ay B son causadas por deficiencias hereditarias de los factoresVIII
y IX de la coagulación, respectivamente.
Según el patron de herencia:
 Recesivo ligado al sexo (hemofilias A y B).
 Autosómico Recesivo (hemofilia C).

19.  Deficit del Factor VIII
 1/10000 varones
 Concentraciones del factor
VIII (10 mg/dL)
 Mayormente en hombres.
 Deficit del Factor IX
 1/25000 o 1/30000 varones
 Concentraciones de Factor
IX (3 mg/dL)
 El gen del factor IX esta en
el cromosoma X

24. Consta de 186 kilobases (kb)
distribuidas en 26 exones y
25 intrones.
Su localización cromosómica
es en Xq28, encontrándose a
1 Mb de distancia del
telomero

25.  Se localiza en el brazo
largo del cromosoma X
en la posición Xq27.1
 Se compone de 7
intrones y 8 exones

27.  Hereditaria 80% de los casos.
 Recesiva ligada al cromosoma X.
 Afecta Generalmente a los
Hombres.

30. X X
X XX XX
Y XY XY
X X
X XX XX
Y XY XY
X X
X XX XX
Y XY XY
Hombre sano
+
Mujer portadora
Hombre Hemofílico
+
Mujer sana
Hombre Hemofílico
+
Mujer portadora

31. Esperanza de vida:
Primera mitad del siglo XX: 16 A 23 años
Segunda mitad del siglo XX: casi 65 años

33. La Hemofilia puede presentar gran variedad de
afecciones, las mas comunes y de mayor incidencia
son:
HEMATOMAS
HEMARTROSIS
HEMORRAGIAS

34.  Acumulación de sangre, causado
por hemorragias internas.
 Rotura de vasos capilares, sin
que la sangre llegue a la
superficie corporal.
 Aparece como respuesta
corporal resultante de un golpe o
una contusión

36.  Salida de la sangre desde el sistema
cardiovascular, provocada por la ruptura
de vasos sanguíneos.
 Es una situación que provoca una pérdida
de sangre, y puede ser interna o
externa.

38.  Se producen debido a un tipo de
hemofilia de intensidad grave.
 Se inicia al hacer un movimiento
brusco o a raíz de algún
traumatismo.
 Se ven afectadas articulaciones
como : Tobillos, Rodillas, Codos y
hombros

39. Si no se trata la hemartosis puede
provocar Dolor articular grave.

40.  NIVEL DE FACTOR
VIII/IX
5-40% (0.05 – 0.40% UL/ml)
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
Hemorragias con traumatismos y
cirugías mayor.
 NIVEL DE FACTOR
VIII/IX
1-5% (0.01 – 0.05% UL/ml)
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
Hemorragias Espontanea
ocasiona Sangrado severo con
Traumatismo y Cirugía.
 NIVEL DE FACTOR
VIII/IX
<1% (<0.01% UL/ml)
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
Hemorragia espontanea en
articulaciones y musculos.

43. Historial familiar
de Hemorragias
Propensión a
Moretones durante
la Niñez temprana.
Hemorragias
espontaneas
• Exámenes de Laboratorio.
 Citometria Hemática. Tiempo de
sangrado TP, TTP.(Prolongado)TT
con diluciones y correciones.
 Determinación de la actividad de
factores de coagulación FVIII Y
IX.
 Recién nacido con Manifestaciones
hemorrágicas

47. Control del
sangrado:
Administrar el
factor
deficiente, su
cantidad y
frecuencia
dependerá del
tipo de hemofilia

48.  Reposo
 Inmovilización transitoria de las
articulaciones.
 Aplicación de Hielo Local Por
30 minutos.
 Medicion comparativa de las
articulaciones.

49.  Elevación de la extremidad
articulada.
 Analgésicos: No Aspirina.(AAS)
 Anti-inflamatorios: No AINES
 Rehabilitacion Oportuna.

55. Amador Medina, L. F., & Vargas Ruiz, A. G. (2013). Hemofilia. Revista de
Investigación Medica del Seguro Social, 6.
Hemofilia, F. M. (2012). Guías para el tratamiento de la Hemofilia.
Canada: Blackwell Publishing.
Licthman, M., Kaushanshy, K., Kipps, T., Prchal, J., & Levi, M. (2014).
WILLIAMS Manual de Hematología. México: The McGraw-Hill.
Salud, S. d. (2016). Reporte sobre hemofilia en México. México.
Tratado de Fisiología Médica. Guyton 13° Edición