5to de año de medicina - Tumor de wilms o nefroblastoma - pediatría

1. TUMOR DE WILMS O
NEFROBLASTOMA
LEONEL GONZABAY BARROS
GRUPO 7

2. DEFINICIÓN
• El nefroblastoma o tumor de Wilms
(llamado así en honor a Max Wilms,
cirujano alemán que lo describió e
identificó en 1899), es el tumor
maligno más frecuente en la niñez. Se
origina en células embrionarias del
blastema renal. HEREDITARIO 15% a 20% PARECE RESULTAR DE
CAMBIOS EN UNO O MÁS DE VARIOS GENES.

3. EPIDEMIOLOGÍA
• 5TA NEOPLASIA MALIGNA
• FRECUENTE
• CONSTITUYE EL 6% DE LOS CASOS DE CANCER EN NIÑOS
• 4 – 8 % EN FORMA BILATERAL
• SE PRESENTA 1 DE CADA 10.000 a 200.000 NACIDOS VIVOS POR AÑO
• EDAD DE PRESENTACIÓN ENTRE 1 A 4 AÑOS
• RARO EN RECIÉN NACIDOS – NO EXISTE DIFERENCIA ENTRE SEXOS

4. (SOLCA), en el período comprendido entre
1990-1997
• se encontró 37 casos de tumores renales en niños, de los cuales 30 fueron
nefroblastomas confirmados con estudios histopatológicos realizados en el
hospital. A todos se les sometió al protocolo de la SIOP (Sociedad
Internacional de Oncología Pediátrica), que consistió en quimioterapia pre-
operatoria con tratamiento adyuvante de acuerdo al resultado histopatológico. Se
encontró una probable de sobrevida global del 72% a los 4 años.

5. GENÉTICA - 15 – 20 % DE CASOS SON
HEREDITARIOS
• EN EL 10% DE LOS CASOS DE TUMOR DE WILMS, SE
HAN OBSERVADO DELECIÓN DE LA BANDA
CROMOSÓMICA 11P13. ESTO ESTA ASOCIADO A
SÍNDROME DE WAGR:
• TUMOR DE WILMS
• ANIRIDIA
• ANORMALIDADES GENITOURINARIAS
• RETRASO MENTAL

6. • CROMOSOMA 11P15, Y EN ESTE CASO MÁS RELACIONADO CON
SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN
• GIGANTISMO
• VISCEROMEGALIA
• HIPOGLICEMIA NEONATAL

7. • Otros síndromes asociados a
TW:
• Sd. Sotos:
• Gigantismo cerebral
• Sd. de Denys Drash:
• Pseudohermafroditismo,
• Enfermedad degenerativa renal
(esclerosis mesangial, sd
nefrótico, falla renal).

8. ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Macroscópicamente

9. • Desde el punto de vista histológico:
• FAVORABLE: COMPONENTES
DESARROLLADOS:
• BLASTEMAL
• EPITELIAL
• ESTROMAL
CÉLULAS
INDIFERENCIADAS DE
CRECIMIENTO

10. HISTOLOGÍA NO FAVORABLE
• ANAPLASIA (ESCASO DESARROLLO DE CELULAS) 10%
• MITOSIS ANORMALES POLIPOIDES MULTIPOLARES
• NÚCLEOS CRECIDOS, HIPERPOLARES
• PUEDE SER LOCAL O DIFUSO

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• MASA ABDOMINAL ASINTOMÁTICA 96%
• MALESTAR GENERAL 20-30% -PERDIDA DE PESO
• DOLOR ABDOMINAL (37%)
• FIEBRE (23%)
• HEMATURIA (20%)
• HIPERTENSIÓN ARTERIAL (25%).
• PALIDEZ Y ANEMIA POR HEMORRAGIA DENTRO
DEL TUMOR (10%)

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• MASA ABDOMINAL
ASINTOMÁTICA
• GRANDE, DE BORDES
LISOS
• NO CRUZA LÍNEA MEDIA
• NO DOLOROSA
• NO SE MUEVE CON
RESPIRACIÓN
• PALPACIÓN CUIDADOSA
Aumento de perímetro abdominalDiámetro medio 11cm

13. DIAGNÓSTICO
• HISTORIA CLÍNICA
• EXAMEN FISICO: LOCALIZACIÓN Y
TAMAÑO DE LA MASA ABDOMINAL,
TAMAÑO Y CONSISTENCIA DEL HÍGADO,
RIÑÓN CONTRALATERAL.
• EXAMENES DE LABORATORIO: BH,
FUNCIÓN HEPÁTICA, FUNCIÓN RENAL
• ESTUDIOS DE IMAGEN: RX DE TÓRAX,
ECO, TC ABDOMINAL, TC DE TÓRAX,
RAM.

14. DIAGNÓSTICO
• TIENE CUATRO OBJETIVOS FUNDAMENTALES:
• 1. CONFIRMAR QUE LA MASA ES DE ORIGEN RENAL
• 2. CONFIRMAR LA PRESENCIA DE UN RIÑÓN
CONTRALATERAL
• 3. IDENTIFICAR LA EXTENSIÓN DEL TUMOR DENTRO
DE LA VENA CAVA INFERIOR
• 4. DETECTAR METÁSTASIS INACCESIBLES A LA
EXPLORACIÓN QUIRÚRGICA

15. ESTATIFICACIÓN
EXTENSIÓN Y GRAVEDAD DE ENFERMEDAD
• Estadío I (43%)
a) TW limitado al riñón
b) Se reseca completamente
c) No sufre ruptura al momento
de la remoción quirúrgica

16. Estatificación
•Estadío II (23%)
a) Se extiende mas allá del riñón.
b) Se reseca completamente.
c) No hay residuos mas allá de los límites
escindidos
d) Hay trombos tumorales en los vasos que
son removidos en bloque junto al tumor
primario.
e) Hay derrame de líquido tumoral
confinado al flanco.

17. Estatificación
• Estadío III (23%)
a) TW no se reseca completamente
porque hay infiltración por
continuidad hacia órganos vitales
b) Metástasis ganglionar
c) Márgenes quirúrgicos positivos
d) Asociación de derrame tumoral en
las superficies peritoneales, ya sea
antes o durante la cirugía

18. Estatificación
• Estadío IV (10%)
a) Presencia de metástasis
hematógena o nódulos
linfáticos distantes.
b) Hay depósitos
metastásicos más allá de
la etapa III.

19. Estatificación
• Estadío V (5%)
a) TW bilateral en el momento
del diagnóstico inicial.
Se deberá intentar clasificar
cada lado según los
criterios anteriores.

20. TRATAMIENTO
• 90% DE LOS PACIENTES CON TUMOR DE WILMS ACTUALMENTE
PUEDEN CURARSE. EL TUMOR ES MUY SENSIBLE A LA
QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA

21. TRES PILARES
RESECCIÓN QUIRÚRGICA
COMPLETA QUIMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA

22. • INCISIÓN TRANSVERSAL
TRANSPERITONEAL
• SE DETERMINA LA EXTENSIÓN DEL
TUMOR
• ES CONVENIENTE LIGAR LA VENA Y
ARTERIA RENALES ANTES DE MANIPULAR
EL TUMOR
• TOMA DE BIOPSIAS DE NÓDULOS
LINFÁTICOS
• QUIMIOTERAPIA PRENEFRECTOMIA
• TODOS LOS PACIENTES REQUIEREN QT
ADYUVANTE

23. Tratamiento
QUIMIOTERAPIA
SE CONSIDERA UNA NEOPLASIA PROTOTIPO DE
SUSCEPTIBILIDAD A LA QUIMIOTERAPIA.
ACTINOMICINA -D
VINCRISTINA
DOXORRUBICINA

24. PRONÓSTICO
• Estadío I y II
• Porcentaje de curación de 90%.
• Estadio III
• Porcentaje de curación de 85%.
• Estadio IV o histología desfavorable
• Porcentaje de curación de 66%.

25. GRACIAS