1. Tumores Abdominales
Linfoma
REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD CENTROOCIDENTAL LISANDRO
ALVARADO
NÚCLEO DR. FÉLIX PIFANO
EDO. YARACUY
Br. Parra, Angélica
Br. Pereira, Airam
Dr. Reyes
5to Año B
2.
3.
4. • Más de 2/3 de Tumores hepáticos en niños son malignos
• Subgrupos histológicos:
• Hepatoblastoma (80%)
• Carcinoma Hepatocelular
TUMORES HEPÁTICOS
5. HEPATOBLASTOMA
• Tu maligno de hígado más frecuente en niños
• 1-2 : 1.000.000
• Diagnóstico antes de los 4 años
• Unifocal
• Supervivencia 70%
6. • Síndrome de Beckwith Wiedmann
• Poliposis colónica familiar (Sx Gardner)
• Prematurez
• Bajo peso al nacer
• Hemihipertrofia 2%
HEPATOBLASTOMA
FACTORES DE RIESGO
Robbins Patología humana 8.a edición Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath
8. HEPATOBLASTOMA
EXAMENES DE LABORATORIO:
• Alfafetoproteina se eleva en un 90%
• Anemia leve normocitica normocrómica
ECOSONOGRAMA:
• Masa heterogénea, de alta ecogenicidad con focos
de necrosis o hemorragia
TAC:
• Masa hipodensa con realce heterogéneo con el
medio de contraste
RM:
• Imagen hiperintensa con áreas de necrosis
9. HEPATOBLASTOMA
ESTADIFICACIÓN DEL CÁNCER HEPÁTICO PEDIÁTRICO
Sistema de estadificación con base pre quirúrgica (PRETEXT)
Epithelial Liver Tumor Study Group de la International Society of Paediatric Oncology (SIOPEL)
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/higadoinfantil/HealthProfessional/page3
Quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía definitiva
10. El tumor compromete uno o dos sectores del hígado;
dos sectores adyacentes del hígado no tienen tumor.
11. El tumor compromete tres sectores del hígado y un sector del hígado no tiene tumor, o el tumor
compromete dos sectores del hígado y dos sectores del hígado no adyacentes no tienen tumor.
12. El tumor compromete todos los cuatro sectores del hígado; no hay sectores del
hígado sin tumor.
13. DESVENTAJAS PRETEX
• Concuerda con los resultados patológicos posoperatorios 51%
• Sobrestadificación en 37% de los pacientes
• Subestadificación en 12% de los pacientes
HEPATOBLASTOMA
14. Estadio
Etapa I Sin Mt
Tu extirpado completo
Etapa II Sin Mt
Resección general del Tu con enfermedad residual microscópica o
rotura o derramamiento del Tu al momento de la operación
Etapa III Sin Mt distante
Tu imposible de resecar o extirpado con Tu residual evidente o
ganglios linfáticos +
Etapa IV MT distante sin importar la extensión del compromiso hepático
ESTADIFICACIÓN DEL CÁNCER HEPÁTICO PEDIÁTRICO
HEPATOBLASTOMA
90%
60%
20%
Dependiendo de los hallazgos quirúrgicos y la resecabilidad quirúrgica
17. Hepatitis B, C
Esteatohepatitis no alcohólica (EHNA)
Contaminantes alimentarios (aflatoxinas)
Tirosinemia hereditaria**
Hemocromatosis
Atresia biliar
Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa
Neurofibromatosis, ataxia-telangiectasia y poliposis familiar
Uso prolongado de esteroides anabólicos endógenos
CONDICIONES ASOCIADAS
Robbins Patología humana 8.a edición Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath
HEPATOCARCINOMA
18. CLÍNICA
• Dolor abdominal mal definido
• Masa hepática
• Enfermedad avanzada:
• Anorexia
• Pérdida de peso
• Vómitos
• Dolor abdominal
• Ictericia, fiebre, HD, varices esofágicas son raras
Robbins Patología humana 8.a edición Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath
HEPATOCARCINOMA
19. MACROSCOPICAMENTE:
• CHC puede aparecer como:
• Masa Unifocal (normalmente grande)
• Masas Multifocales,
• Nódulos diseminados
• Tamaño variable
• Cáncer infiltrante difuso que invade una gran parte del hígado e incluso todo él.
Los tres patrones pueden causar el aumento de tamaño del hígado, en particular los patrones
unifocal grande y multinodular.
Los CHC son más pálidos que el hígado circundante, y a veces tienen un tinte verde cuando
contienen hepatocitos bien diferenciados capaces de segregar bilis.
Todos los patrones de CHC tienen una enorme propensión a la invasión de las estructuras
vasculares
HEPATOCARCINOMA
21. La evolución natural del CHC implica el aumento de tamaño progresivo de la masa primaria
hasta que altera gravemente la función hepática o metastatiza, en general primero hacia los
pulmones y después hacia otras localizaciones.
En conjunto, la muerte se produce por:
La supervivencia a 5 años de los tumores grandes es desalentadora, falleciendo la mayoría
en los primeros 2 años.
Rotura
Tumor con
hemorragia
Insuficiencia
Hepática
con coma
hepático
HDS -
Várices
Caquexia
HEPATOCARCINOMA
22. TERATOMAS
• Lesiones quísticas maduras benignas y bien diferenciadas
(teratomas maduros)
• Lesiones de potencial maligno indeterminado (teratomas
inmaduros e incluso teratomas francamente malignos)
• Compuestos por las 3 capas germinativas embrionarias
• Componentes frecuentes: piel, dientes, tejido del SNC, mucosa
respiratoria y digestiva, cartílago y hueso.
23. •Muestran dos picos de incidencia,
•2 años de edad (neoplasia congénita)
•Finales de la adolescencia o primeros años adultos.
•Sitios más frecuentes: ovario y zona sacrococcígea
•(40% en la infancia) .
•1: 20.000 – 40.000 nacidos vivos
•Niñas 4: 1 niños
•10% sacrococígeos se asocian con malformaciones
congénitas (intestino posterior, cloaca, meningocele,
espina bífida)
TERATOMAS
24. • Teratomas benignos afectan a lactantes < 4 meses
• Otras localizaciones de los teratomas en la infancia:
• Testículos
• Ovarios
• Mediastino
• Retroperitoneo
• Cabeza
• Cuello.
TERATOMAS
25. • Más común en RN
• Dx ultrasonido prenatal
• Mal Pronostico: fetos con hidropesia y gran tamaño
• Protruye ente el ano y cóccix
• Diagnóstico diferencial con:
– Mielomenigoceles
– Quistes pilonidales
Robbins Patología humana 8.a edición Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath
TERATOMAS
SACROCOCCÍGEO
26. • Examen físico
• Resonancia magnética
TRATAMIENTO:
• Excisión completa junto con la excisión del
cóccix
• Si es necesario interrumpir con el aporte
sanguíneo de la Art Sacra media.
Robbins Patología humana 8.a edición Vinay Kumar, MBBS, MD, FRCPath
TERATOMAS
SACROCOCCÍGEO
DIAGNÓSTICO
27. • 1-2% de las neoplasias del ovario
• 50% de los tumores malignos de origen germinal
• Es la neoplasia ovárica más frecuente en niñas y adolescentes.
• Puede verse a cualquier edad, más frecuente 2da y 3ra década
DISGERMINOMA
GENERALIDADES
28. • Generalmente unilateral
• Bilateral 10-17% de casos
• Tamaño: Variable (pocos cm a 50 cm)
• Tumores sólidos
• Color: blanco amarillento o rosado grisáceo.
DISGERMINOMA
GENERALIDADES
29. • Neoplasia maligna de rápido crecimiento,
pero que no da Mt en etapas tempranas
• Mt vía linfática y tardíamente vía hemática
• Altamente radiosensible
• Sobrevida a 5 años 75 a 90%
EVOLUCIÓN
DISGERMINOMA
30. TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO
• Syn: tumor del saco vitelino, tumor del saco de YOLK
• 2da neoplasia maligna germinal en frecuencia (después del disgerminoma)
• 70% debuta antes de los 2 años de vida
• Ovario, testículo
• Sospecha:
• Aumento indoloro volumen escrotal
• Testículo grande, indurado, irregular, no doloroso
• No transiluminación
• Acompaña de elevación de la AFP
31. TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO
MACROSCÓPICAMENTE
•Tumor sólido de gran tamaño (entre 3 y 30 cm), gris
amarillento, áreas quísticas, áreas de necrosis y hemorragia.
MICROSCÓPICAMENTE:
• Estructuras glomeruloides formadas por un vaso sanguíneo
central rodeado de células germinales ubicadas dentro de
un espacio tapizado por dichas células (cuerpos de Schiller
Duval).
32. TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO
Evolución:
• Crecimiento rápido y agresivo
• Infiltra localmente .
• Mt vía linfática a ganglios ilíacos, paraórticos,
mediastinales y supraclaviculares
• Tardíamente da Mt vía hemática
• TTO: ooforectomía /orquiectomia + Qt multidrogas
• Vinblastina, Cisplatino y Bleomicina
33. CARCINOMA EMBRIONARIO
• Generalmente aparece como componente de otros tumores germinales
• Puro es raro
• Incidencia, clínica y hallazgos similares a seno endodérmico.
• Cursa con elevación de AFP y HCG
• Evolución y tto similar a seno endodérmico.
• Edad niños y adultos jóvenes
• Histológicamente similares a los placentarios
• Evolución: da Mt temprana por vía hemática. A diferencia de los placentarios responde menos
a QT
• Mortalidad elevada.
34. • Representa el 87% de las masa
renales en pediatría
• 1:10,000 personas
• Pico de incidencia a los 3-4 años de
edad y el 80% se presentan antes
de los 5 años
• Aparición poco frecuente en
neonatos
• Bilateralidad del 4 al 13%
• Puede presentarse de forma
hereditaria o esporádica
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
35. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
• Origen proviene de precursores
mesodérmicos de parénquima renal
(metanefros)
• Macro masa sólida intrarrenal con una
seudocápsula y distorsión del parénquima
renal y de los sistemas colectores
• Micro compuesto de 3 elementos:
blastemal, epitelial y estromal (patrón
trifásico)
Anomalías congénitas asociadas
o Aniridia
o Memihipertrofia
o Anomalías genitourinarias
o Sx de Wiedemann Beckwith
o Sx de Drash
MT pulmones (85%) hígado ganglios regionales
Diseminación extensión directa e invasión vascular
36. Clínica
-Masa abdominal palpable, no dolorosa,
poco móvil, no cruza la línea media
-Puede ser asintomática o presentar:
-Fiebre (23%)
-Dolor abdominal (37%)
-Hematuria (20%)
-HTA (25% productor de renina o comprime
las vascularización renal)
-Varicocele por compresión de la V. Renal
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
37. Diagnostico
• HISTORIA CLINICA: antecedentes familiares
de neoplasia, incluyendo TW.
• EXAMEN FISICO: aniridia, asimetría
faciocorporal, localización y tamaño de la
masa abdominal, riñón contralateral,
tamaño y consistencia del hígado, simetría
de las extremidades, características de los
genitales, red venosa colateral
• EXAMENES DE LABORATORIO función renal,
hepática y la condición hematológica
basales
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
38. • Eco abdominal confirmar el origen
renal de la masa y extensión.
Observamos una masa de
ecogenicidad heterogénea,
hemorragia, necrosis, grasa o
calcificaciones
• Rx de tórax PA y lateral, para MT en
pulmones
• TC Abdominal delinear la
localización, tamaño y extensión, se
observa una masa heterogénea,
áreas de calcificación y grasa, se
detectan adenomegalias.
• OJO medio de contraste: Mt al
hígado, extensión a la vena renal o
cava inferior
41. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
Estadio I
• Histología
favorable
• Nefrectomía
radical, sin
biopsia
• Quimio
VCR/ADM
Estadio II
•Biopsia
•Quimio
Neoadyuvancia
VCR/ADM
•Nefrectomía radical
•Histología favorable
quimio
•Anaplasia quimio +
radioterapia en
lecho quirúrgico
(flanco)
Estadio III
•Biopsia
•Quimio Neoadyuvancia
VCR/ADM/DOX
•Nefrectomía radical
•Histología favorable
quimio
VCR/ADM/DOX/CPP/ET +
radioterapia en flanco
•Anaplasia quimio
VCR/DOX/CPP/ETP +
radioterapia en lecho
quirúrgico (flanco)
abdomen y pelvis
Estadio IV
•Biopsia
•Quimio Neoadyuvancia
ACT-D, VIN. DOX, CPP Y
ETO
•Nefrectomía radical
•Histología favorable
quimio
VCR/ADM/DOX/CPP/ETP
+ radioterapia en flanco
•Anaplasia quimio
VCR/DOX/CPP/ETP +
radioterapia en lecho
quirúrgico (flanco)
abdomen y pelvis
Estadio V
•No biopsia
•Neoadyuvancia COG
VCR/ADM/DOX
•Nefrectomía salvadora
•Tu residual Radioterapia
Flanco, abdomen, pelvis
+ADM/ VCR/DOX
•Cirugía de re intervención
•Quimio ADM/VCR/DOX
•Sin Tu Radioterapia
Flanco, abdomen, pelvis+
quimio ADM/VCR/DOX
42. NEUROBLASTOMA
• Tu abdominal más común en el
neonato
• Representa el 8% de las neoplasias
en pediatría
• 90% de los casos se detectan en los
primeros 8 años de vida, y la mitad
antes de los 2 años (edad media)
• Es el gran imitador
Origen células de origen de la
cresta neural cadena simpática
o en la médula adrenal.
43. • Diseminación vía hematógena y linfática
• Mt médula ósea, hueso, hígado y piel
• 2/3 de los pacientes tienen Mt al momento
del Dx
NEUROBLASTOMA
Tipos
•Neuroblastoma : neuroblastos y el
neuropilo forman las rosetas de
Homer-Wright, y poca cantidad de
células ganglionares
Indiferenciado (0%)
Pobremente diferenciado (<5%)
Diferenciado(>5%)
•Ganglioneuroblastoma
•Ganglioneruroma
SITIO Menor de 1
año
Mayor de 1
año
Cuello 5,2% 3,0%
Tórax 33% 15,8%
Suprarrenal 36,8% 55,0%
Abdomen: no
suprarrenal
18,3% 19,9%
Pélvico 5,2% 4,8%
Desconocido 1,6% 1,5%
65% son
retroperitoneales
44. Clínica
• Masa abdominal en línea media, inmóvil y
en ocasiones dolorosa
• Dolor radicular, paraplejía aguda o
subaguda, disfunción urinaria e intestinal
por compresión medular o de las raíces
• Sx de Pepper dificultad para respirar
relacionada con Mt en hígado
• Sx Hutchinson dolor óseo por diseminación
a medula y hueso
• Sx de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis)
compromiso del ganglio estrellado cuando
existe tumor cervical o
mediastinal
• Sx de blueberry muffin nódulos
subcutáneos azulados en RN y lactantes
• Sx de Kerner-Morrison diarrea secretoria
asociada con hipokalemia y
deshidratación por secreción de VIP
péptido vasoactivo intestinal
• Mt a cráneo : ojos protuberantes con
equimosis periorbitaria
• HTA por secreción de catecolaminas
• Estesioneuroblastoma fosas nasal o senos
paranasales
NEUROBLASTOMA
45. Diagnóstico
• Laboratorio
Hematología completa
Pruebas de función hepática y renal
Niveles séricos y urinarios de catecolaminas
Antígeno carcinoembrionario 25%
• Imágenes
Rx de tórax
Rx de abdomen
Eco masa heterogénea hiperecoica, calcificada,
desplazamiento de aorta y vena cava
NEUROBLASTOMA
Masa abdominal o
mediastinal calcificada
46. Diagnóstico
• Imágenes
Eco masa heterogénea hiperecoica,
calcificada, desplazamiento de aorta y
vena cava
Resonancia magnética y TAC
Gammagrafía con MIBG (yodo-131-
metayodobenzilguanidina) o Tc 99
• Biopsia
NEUROBLASTOMA
48. Tratamiento Riesgo
NEUROBLASTOMA
Grado histológico
Citogenética
Amplificación del N-myc
Estadio tumoral
Riesgo
bajo
•Resección Qx
•N-myc amplificado deben ser tratados con una quimioterapia corta y poco intensa
Riesgo
interme
dio
•Resección Qx
•Dosis moderadamente intensas incluyendo ciclofosfamida (CFM), doxorrubicina (DOX),
cisplatino (CDDP) y etopósido
•Radioterapia local (Tu primario y ganglios regionales) post Qx
Alto
riesgo
•Resección Qx
•Quimioterapia de Inducción Intensiva CFM, DOX y CDDP, CBP, ifosfamida (IFOS) y VP-16.
•Radioterapia local
•Trasplante de medula ósea
49. • Son neoplasias originadas de
la proliferación maligna de
células de origen linfoide
• Constituyen el 10 al 15% de
las enfermedades malignas
dx antes de los 15 años
• Tercer lugar en frecuencia
después de las leucemias y
los tumores del SNC
• Mas común en varones 3:1
LINFOMA
Hodgkin No Hodgkin
60%40%
Factores asociados
• Genéticos (Síndrome proliferativo
ligado al X)
• Infecciosos (Virus de Ebstein Barr,
VIH)
• Inmunodeficiencias ( Artritis
reumatoide Juvenil, LES, Sx Sjögren)
• condiciones medicas
(amigdalectomia)
• Exposición a radiaciones
Adolescentes Pre-escolar y
Escolar
Crecimiento
ganglionar rápido
Crecimiento
ganglionar lento
50. LINFOMA
Hodgkin No Hodgkin
Células de Reed
Sternberg
Esclerosis
Nodular
Celularidad
mixta
Predominio
linfocitario
Depleción
linfocitaria
40%
Adolescentes
30% menores de
10 años
15%varones
jovenes
10% pacientes
con VIH
Nódulos
linfáticos
degenerativos
en banda,
células
plasmáticas,
eosinófilos,
linfocitos, células
Hodgkin o
lacunares,
pocas R-S
Fina red de
colágeno, con
PMN, múltiples
células de R-S
Hiperplasia
linfoidea de
arquitectura
difusa o nodular
Múltiples células
de R-S.
Células T y B
Células pequeñas no
hendidas
linfoblastico Células grandes
39% Cel. B maduras
variedad Burkitt y No
Burkitt
28% Cel. T 26% Cel T Y B
intrabdominall Mediastino Cabeza y cuello
51. LINFOMA
Clínica
Hodgkin No Hodgkin
Perdida de peso
Fiebre Síntomas B
Sudoración nocturna
Prurito
Fatiga
Adenopatías periféricas indoloras, renitentes,
fijas, únicas o múltiples , en región axilar, cuello
o ingle
Tos, dificultad para respirar y dolor
Cabeza y cuello: adenopatía de progresión rápida,
ronquido, respiración bucal, halitosis, epistaxis,
edema periorbitario, diplopía, parálisis de músculos
extraoculares, parálisis PC, ceguera súbita
Abdomen: náuseas, vómitos, dolor abdominal,
cambios en el hábito evacuatorio, masa abdominal,
abdomen agudo por intususcepción, Obstrucción
ID, perforación intestinal, masa ileocecal que simula
apendicitis
Mediastino: Tos ligera, jadeo audible, sx de vena
cava superior, postura inclinada hacia adelante,
ortopnea, Insuficiencia respiratoria, disnea de
esfuerzo
Piel: ulceraciones que no cicatrizan, nódulos
subcutáneos
52.
53. LINFOMA
Diagnóstico
• ExamenFísico: Exploración de ganglios linfáticos: N°, tamaño, de
adenomegalias. Exploración respiratoria y abdominal
• Laboratorio: HC, Química, Pruebas de funcionamiento hepático, VSG, ferritina,
LDH
• Rx tórax y abdomen
• TAC Y RM
• Biopsia de ganglios por escisión, incisión o por punción: histología, IHQ, análisis
citogenético.
• Aspirado de MO
• Gammagrafíaósea
55. LINFOMA HODGKIN
Grupo 1
• Estadios IA y IIA
• Niñas 2 ciclos de
OPPA(vincristina, procarbacina,
prednisona, adriamicina)
Mas dos ciclos de COPP
(ciclofosfamida, vincristina,
procarbacina, prednisona)
Niños 2 ciclos de OEPA
(etoposito por procarbacina)
mas 2 de COPP
Grupo 2
• Estadios Ib, IIb y IIa
• Niñas 2 ciclos de OPPA mas 4
ciclos de COPP
• Niños 2 ciclos de OEPA mas 4
ciclos de COPP
Grupo 3
• Estadios IIb, IIIa, IIIb y IV
• Igual tratamiento que el grupo
2 mas RT según el momento de
la remisión dos o tres semanas
después del ultimo ciclo
