presentación sobre todas las características de los tumores malignos renales, se complementa con la presentación de tumores benignos renales

1. TUMORES MALIGNOS
RENALES
DR. ALFONSO MONTES DE OCA GUZMAN
R3U
ISSSTE-MONTERREY

3. • La mayoría de los carcinomas de células renales son unilaterales y
• unifocales. El compromiso bilateral puede ser sincrónico o asincrónico,
• y se encuentra en el 2 al 4 % de los casos esporádicos, aunque es
• más frecuente de modo considerable en pacientes con las formas
familiares
• de la enfermedad, como la enfermedad de von Hippel-Lindau
• (Farrow, 1997; Linehan y cols., 2003). La multicentricidad, que se
encuentra
• en el 10 al 20% de los casos, es más frecuente en asociación
• con la histología papilar y en la forma familiar (

4. • El
• análisis de microsatélites sugiere un origen clonal para la mayoría de
• los carcinomas de células renales multifocales dentro del mismo riñón
• (Junker y cols., 2002), pero el tumor en el riñón contralateral tal vez
• sea un crecimiento independiente, si es sincrónico, o una metástasis,
• si es asincrónico

5. • Todos los carcinomas de células renales son, por definición,
adenocarcinomas,
• derivados de células del epitelio tubular renal
• La
• mayoría de los carcinomas de células renales comparten características
• ultraestructurales, como microvellosidades de superficie y uniones
• intracelulares complejas, con las células del túbulo proximal normales,
• y se estima que se originan en esta región de la nefrona

6. • Sin embargo, datos más re
• cientes sugieren que esta información se aplica principalmente a las
• variantes más frecuentes de carcinoma de células renales: el de tipo
• células claras y el papilar (Cuadro 49-11 ), mientras que la mayoría de
• los otros subtipos histológicos parecen originarse en elementos más
• distales de la nefrona

7. Carcinoma renal de células claras
• El subtipo de células claras comprende el 70 al 80% de todos los
• carcinomas de células renales, y representa la variedad común de
• esta neoplasia, conocida previamente como carcinoma de células renales
• "convencional".
• De manera típica, estos tumores son amarillos cuando son bivalvos
• y están muy vascularizados, con una red de delicados sinusoides
• vasculares entremezclados entre capas o ácinos de células tumorales.
• Al examen microscópico, el carcinoma renal de células claras
• puede incluir los tipos de células claras, de células granulares o
• mixto. Las células claras son por lo general redondas o poligonales, con
• abundante citoplasma que contiene glucógeno, colesterol, ésteres de colesterol
• y fosfolípidos,

9. SARCOMA

10. • Los sarcomas representan el 1 al 2 % de todos los tumores renales
malignos en adultos, con una incidencia máxima en la quinta
década de la vida.
• La identificación de alguna característica de los diversos subtipos
de carcinoma de células renales excluye el diagnóstico de sarcoma
renal primario.

11. • Los signos y síntomas frecuentes asociados con el sarcoma renal en
adultos son un tumor palpable, dolor abdominal o en el flanco y
hematuria, y son similares a los que se observan en los carcinomas
de células renales grandes y de crecimiento rápido

12. • La tomografía abdominal demuestra típicamente un gran tumor
blando que compromete o se origina en el riñón, un hallazgo que,
de nuevo, es similar al asociado con muchos carcinomas de células
renales sarcomatoides

13. • Los hallazgos específicos que sugieren sarcoma en vez de
carcinoma de células renales son un origen evidente en la cápsula
o en la región perisinusal, crecimiento hasta alcanzar grandes
tamaños en ausencia de linfadenopatía, presencia de grasa o
hueso, sugestiva de liposarcoma u osteosarcoma, y patrón
hipovascular en la angiografía, aunque una excepción destacable
es el hemangiopericitoma, que es altamente vascularizado..,
(Smullens y cols., 1982; Shirkhoda y Lewis, 1987).

14. • Estos tumores se originan en componentes mesenquimáticos y, por
lo tanto, están libres de muchas de las barreras naturales que
detienen la diseminación de otros tipos de tumores.
• Habitualmente están rodeados por una seudocápsula que es
identificable con facilidad, aunque no es apta para la resección
quirúrgica debido a que por lo habitual está infiltrada por células
cancerosas

15. • Los sarcomas de alto grado habitualmente generan metástasis, con
los pulmones como el principal sitio de diseminación; el pronóstico
es malo; muchos pacientes mueren a causa de la progresión de la
enfermedad en cuestión de meses. Los sarcomas de grado bajo
tienden a seguir un curso más insidioso

16. • Por lo general, los factores pronósticos más importantes para los
• sarcomas son el estado de los márgenes y el grado tumoral.
• nefrectomía radical junto con la extirpación en bloque de órganos
• adyacentes
• Los agentes quimioterápicos que han demostrado actividad contra los
sarcomas metastásicos son la doxiciclina y la ifosfarnida, pero aun en las
mejores circunstancias las tasas de respuesta son desalentadoras
• radioterapia y quimioterapia
• No en el tx de sarcoma renal o retroperitoneal.

17. • En todas estas series:
• leiomiosarcoma
• Ha sido el subtipo histológico más frecuente
• Corresponde del 5O - 60%
• La célula de origen es la célula de músculo liso de la cápsula o de otras estructuras perinéfricas
• liposarcoma 2do.
• A menudo se lo confunde con el angiomiolipoma o con grandes lipomas renales benignos
• 5 o 6 década de vida y con frecuencia crece hasta tamaños en extremo grandes
• Radioterapia y a la quimioterapia basada en cisplatino como tratamientos adyuvantes
• Por el contrario, para los sarcomas retroperitoneales, el orden es el inverso.

18. • Los tipos histológicos menos frecuentes:
•
• Rabdomiosarcoma
• Fibrosarcoma
• Carcinosarcoma
• histiocitoma malign
• Sarcoma synovial
• Schwannoma
• Angiosarcoma
• Hemangiopericitoma maligno

19. Linfoma y leucemia renal

20. • Se encuentra en la autopsia de alrededor del 34% de los pacientes
que fallecen a causa de la progresión de un linfoma o una
leucemia.

21. • El compromiso renal es más frecuente con el linfoma no Hodgkin
que en la enfermedad de Hodgkin.
• El linfoma renal primario es raro
• Al igual que en la mayoría de las otras formas de linfoma no
Hodgkin extraganglionar, las formas histológicamente difusas
predominan sobre las formas nodulares.

22. • diseminación hematógena de un linfoma hacia el riñón es muy
frecuente y se estima que ocurre en el 90% de los casos
• la extensión directa desde los ganglios linfáticos retroperitoneales
explica el resto de los casos

23. • Los patrones radiográficos asociados con frecuencia con el linfoma
renal han sido identificados por Heiken y cols. (1991)

24. • El linfoma renal debe sospecharse en pacientes con:
•
• linfadenopatía retroperitoneal masiva
• esplenomegalia
• linfadenopatía en otras regiones del cuerpo
• o regiones atípicas en el retroperitoneo

25. • los linfomas son más frecuentes en pacientes con inmunosupresión
iatrogénica, síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida),
enfermedades autoinmunitarias o enfermedad de injerto contra
huésped, y en pacientes con antecedentes de radioterapia

26. • El compromiso renal relacionado con la leucemia es más
frecuentes en niños, una demografía similar a la de esta
enfermedad, y ocurre con mayor frecuencia con la leucemia
linfocítica que con las formas mieloides.
• La leucemia compromete típicamente el riñón con un patrón
infiltrante difuso, y con frecuencia esto representa una
manifestación tardía de enfermedad sistémica

27. • Si se sospecha compromiso renal por linfoma o por leucemia, se
debe considerar la biopsia percutánea para obtener un diagnóstico
patológico; y si es necesaria la cirugía exploratoria, la biopsia
intraoperatoria y el análisis de cortes congelados deben ser
prioritarios.
• Si se confirma la presencia de linfoma o leucemia, el riñón debe
ser conservado y se debe realizar una estadificación completa de
la neoplasia a fin de descartar la necesidad de un procedimiento
secundario

28. • La cirugía extirpadora debe evitarse si se sospecha linfoma y
leucemia en el riñón, debido a que el tratamiento de estas
neoplasias por lo general es quimioterapia sistémica con
radioterapia o sin ella.
• El clásico régimen de quimioterapia para el linfoma no Hodgkin es
el protocolo CHOP
• ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona

29. • Tanto el linfoma como la leucemia renal con frecuencia son asin-
tomáticos, pero pueden asociarse con hematuria, dolor en el
flanco o insuficiencia renal progresiva. La fiebre, la pérdida de
peso y la fatiga, denominados "síntomas B del linfoma", son mucho
más frecuentes (Yasunga y cols., 1997; Zomas y cols., 2004). La
insuficiencia renal puede deberse a reemplazo extenso del
parénquima funcional o a obstrucción ureteral bilateral asociada
con ganglios retroperitoneales agrandados

30. TUMORES METASTASICOS

31. • Son las neoplasias malignas más frecuentes en el riñón, con una
amplia superación de los tumores renales primaries.
• La extensa vascularización de este órgano hace que sea un terreno
fértil para el asentamiento y el crecimiento de células cancerosas.
• Casi todas las metástasis renales ocurren a través de una
diseminación hematógena; solo una pequeña proporción se
ocasiona por invasión directa
• páncreas, el colon y la glándula suprarrenal.

32. • Las fuentes más frecuentes de metástasis renales son los cánceres
• Pulmón
• + comun
• 20% de los pacientes que fallecen de cáncer de pulmón tienen metástasis
renales
• 60% de las cuales son bilaterales.
• Mama y gastrointestinales, el melanoma maligno y las neoplasias
hematológicas malignas

33. • La mayoría de las metástasis renales son multifocales, y casi todas
están asociadas con metástasis no renales generalizadas
• onformaron que las metástasis renales provenientes de carcinomas
de pulmón, de mama y de colon son notables debido a que en
ocasiones son grandes y solitarias,

34. • La mayoría de los pacientes con metástasis re- nales se manejan
con tratamiento sistémico o mediante procedimientos paliativos,
según las circunstancias clínicas. La nefrectomía casi nunca es
necesaria, excepto en circunstancias especiales, como una
hemorragia re- nal incontrolable.

35. OTROS TUMORES MALIGNOS

36. • tumor de Wilms del adulto
• tumores neuroendocrinos
• carcinoide renal
• carcinoma de células pequeñas
• tumor neuroectodérrnico primitivo

37. • Los tumores carcinoides se originan en células neuroendocrinas,
las cuales no están presentes normalmente en el riñón (Romero y
cols., 2006). Por lo tanto, esta es una neoplasia renal maligna
poco frecuente,
• Las células madre primitivas dentro del riñón o el tejido de la
cresta neural retenido pueden originar estos tumores
• Relacion asociada a riñon en herradura
• Mediana de presentacion de 49 años

38. • se tiñen de manera positiva para marcadores de tejido
neuroendocrino, como la enolasa específica de las neuronas y la
cromo- granina
• La medición de la serotonina urinaria o plasmática, o sus
metabolitos puede ser diag- nóstica (Kulke y Mayer, 1999). Solo
una minoría de pacientes se pre- senta con síndrome carcinoide:
ruborización episódica, sibilancias y diarrea

39. • Tx—Nefrectomia parcial
• Los factores pronósticos adversos son
• edad mayor a 40 años, tamaño tumoral mayor de 4 cm, índice mitótico alto,
morfología macroscópica puramente sólida, metástasis al momento del
diagnóstico inicial y tumor que se extiende a través de la cápsula renal

40. • tros tumores neuroendocrinos, que incluyen el carcinoma de
células pequeñas y el carcinoma neuroendo- crino de células
grandes, pero son aún menos frecuentes que los carci- noides
renales comune

41. • En el examen patológico, el carcinoma de células pequeñas tiene
características de neoplasias neuroendocrinas y epiteliales, y debe
ser diferenciado del tumor de Wilms, del tumor neuroec-
todérmico primitivo, del linfoma y de la metástasis del carcinoma
de células pequeñas pulmonar (Gonzales-Lois y cols., 2001; Akka-
ya y cols., 2003). La tinción positiva con enolasa específica de las
neuronas, cromogranina y sinaptofisina es característica

42. • El tumor neuroectodérmico primitivo está relacionado con la fa- milia de
tumores del sarcoma de Ewing, que son frecuentes en la población
pediátrica, con manifestaciones típicas en hueso o tejidos blandos de las
extremidades, el tronco, la cabeza y el cuello, y son poco frecuentes en
las vísceras o los riñones
• a mayoría de los tumores neuroectodérrnicos primitivos renales se ob-
serva en pacientes de entre 10 y 39 años de edad (Ellinger y cols., 2006).
Estos tumores se originan en células de la cresta neural primitiva, y la
tinción positiva para CD99 junto con vimentina, citoqueratina y enolasa
específica de las neuronas respalda fuertemente el diagnóstico

43. • Al examen microscópico, el tumor neuroectodérrnico primitivo
renal muestra típicamente pequeñas células redondas que pueden
formar las características rosetas de Homer-Wright (Marley y cols.,
1997; Pomara y cols., 2004; Thyavihally y cols., 2008). Una
translocación t(l l ;22)(q24;q12) característica es altamente
específica de tumor neuroectodérrnico primitivo y puede ayudar a
distinguirlo del neuroblastoma o del tumor de Wilms del adulto

44. • Con frecuencia se utilizan protocolos de tratamiento multimodal
combi- nando la reducción tumoral, la qnimioterapia dirigida a la
familia de tumores de células redondas o de Ewing y la
radioterapia del lecho renal, no obstante, el pronóstico es malo,
con una supervivencia gene- ral libre de enfermedad a 5 años del
45 al 55%

45. • El tumor de Wilms es la neoplasia maligna abdominal más fre-
cuente en niños, si bien el 3% de estos tumores se observa en
adul- tos. De estos, el 20% se encuentra en pacientes de entre 15
y 20 años de edad, y el 80% restante está distribuido entre la
tercera y la séptima dé- cada de la vida. Los tumores de Wilms
pediátricos y de adultos son histologicamente similares, con un
patrón trifásico par- ticular que consiste en cantidades variables
de blastema, epitelio y estro- ma

46. • se presenta de forma típica como un tumor intrarrenal
heterogéneo en la tomografía computarizada, con un patrón
relativamente hipovascular,
• El pronóstico es peor para los adultos con tumor de Wilms que
para los niños con esta neoplasia maligna, debido a que los adultos
son más pro- pensos a presentarse con enfermedad avanzada y
una rápida caída en el estado funcional