1. Karen Marieth Barrios

4. • El rabdomiosarcoma también puede
encontrarse en zonas donde los músculos
estriados son muy pequeños o no existen.
-Próstata
-oído medio y
-sistema de conductos biliares.
Las células cancerosas asociadas con este
trastorno pueden diseminarse a otras áreas
del cuerpo.

5. Los rabdomioblastos son las células de las etapas iniciales del
desarrollo del feto, tras el proceso de maduración y
desarrollo, darán origen a los músculos.

6. Los rabdomiosarcomas también son más
frecuentes entre los niños que padecen :
• Neurofibromatosis tipo 1
• síndrome Li-Fraumeni
• Sx. de Costello
• Sx. de Noonan
• Sx. De Beckwith-wiedemann

8. RABDOMIOSARCOMA
EMBRIONARIO
RABDOMIOSARCOMA
ALVEOLAR
RABDOMIOSARCOMA
ANAPLASICO

9. SINTOMAS
• Los síntomas pueden no manifestarse hasta
que el tumor está muy desarrollado,
especialmente si éste se aloja en la
profundidad de un músculo o en el estómago.
Los síntomas pueden incluir:

10. • Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser
doloroso o no).
• Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta
• Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento
(pueden verse afectados si el tumor comprime los
nervios del área donde se sitúa).
• Una protuberancia en el ojo o párpados caídos (que
puede indicar la presencia de un tumor en el globo
ocular).

11. SINTOMAS

12. • Examen físico y antecedente
• Radiografía
• Exploración por TAC
• RMN
• Gammagrafía ósea
• Punción lumbar
• Ecografía

13. • Biopsia
• Aspiración y biopsia de médula ósea
• Microscopía óptica y electrónica
• Estudio inmunohistoquímico

15. La estadificación del rabdomiosarcoma infantil
se realiza en tres etapas relacionadas.
• Sistema de agrupamiento.
• Sistema de estadificación.
• Grupo de riesgo.

16. Sistema de agrupamiento
Grupo I
• Enfermedad localizada, resecada totalmente
Ia - el tumor fue limitado al músculo de origen
Ib - infiltración más allá del músculo de origen
Grupo II
• Resección total gruesa
IIa - células microscópicas del tumor todavía se quedaron detrás
IIb - resecado totalmente, pero células microscópicas del tumor vistas
en los ganglios linfáticos próximos (N+)

17. Grupo III
• Resección incompleta
IIIa - esencialmente solo una biopsia
IIIb - más del 50% del tumor fue resecado
Grupo IV
• Enfermedad metastática distante presente en
el inicio (no puede ser extirpado o "ser
curado" quirúrgicamente)

18. Sistema de estadificación
La estadificación utiliza el sistema clásico de TNM, definido
como sigue:
T1 - confinado al sitio de origen
a £ 5 cm b > 5 cm
T2 - extensión más allá del sitio de origen
a £ 5 cm b > 5 cm
N0 - ningunos de los ganglios linfáticos clínicos implicados
N1 - ganglios linfáticos clínicos implicados
M0 - ninguna enfermedad distante
M1 - enfermedad distante

19. El sistema de estadificación también pone énfasis
grande en la localización del tumor primario:
Etapa I
• Sitios favorables, cualquier tamaño, cualquier
estado nodal
• Orbito, GU (no vejiga o próstata), Cabeza y cuello
Etapa II
• Sitios desfavorables, pero ganglios linfáticos
pequeños Y negativos
• Extremidades, Vejiga, Próstata, "Parameningeal"

20. Etapa III
• Sitios desfavorables, pequeños o grandes,
PERO ganglios linfáticos positivos
Etapa IV
• Enfermedad metastática distante, sin
importar sitio, tamaño, o ganglios

21. Rabdomiosarcoma infantil de riesgo bajo
• Tumor embrionario de cualquier tamaño que se encuentra en un
sitio "favorable". Puede quedar parte del tumor después de la
cirugía, que se puede ver sin un microscopio. El cáncer puede
haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos. Las siguientes
áreas son sitios "favorables":
– El ojo o el área alrededor del ojo.
– La cabeza y el cuello (pero no en el tejido que reviste el cerebro y la
médula espinal).
– La vesícula biliar y los conductos biliares.
– Cerca de los testículos o la vagina (pero no en el riñón o en la
próstata).
• Un tumor embrionario de cualquier tamaño que se encuentra en
uno de los sitios "favorables" de la lista anterior. Puede quedar
tumor después de la cirugía que se puede ver sin un microscopio. El
cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos.

22. Rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio
• Un tumor embrionario de cualquier tamaño que no se
encuentra en un sitio "favorable" de lista anterior. El
tumor que queda después de la cirugía se puede ver
sin un microscopio o con este. El cáncer puede haberse
diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.
• Un tumor alveolar de cualquier tamaño que se
encuentra en un sitio "favorable" o "desfavorable".
Puede quedar tumor de la cirugía, que se puede ver sin
un microscopio o con este. El cáncer puede haberse
diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.

23. Rabdomiosarcoma infantil de riesgo alto
• El rabdomiosarcoma infantil de riesgo alto
puede ser de tipo embrionario o de tipo
anaplásico.
• Puede haberse diseminado hasta los ganglios
linfáticos cercanos y se ha diseminado hasta
partes distantes del cuerpo.

24. El tratamiento de estos tumores es un
acercamiento verdaderamente
multidisciplinario, con contribuciones
importantes de los 3 campos importantes de
la terapia del cáncer:
• Cirugía,
• Quimioterapia, y
• Radioterapia

25. Cirugía :
• Se requiere en todos los niños con rabdomiosarcoma,
y puede extenderse desde biopsia hasta la resección
completa del tumor.
• Dar la quimioterapia sistémica extensa anterior, más
bien que después, en el curso del tratamiento, con lo
cual se esperaría suprimir cualquier célula de tumor
que pudo haberse esparcido, mientras que también
intenta disminuir la cantidad de cirugía y/o el tamaño
de los campos de radiación.

26. Incisión local amplia que es la extirpación del tumor y
parte del tejido sano que lo rodea (remoción en
bloque de tejido normal)
Depende de:
• Lugar donde comenzó el tumor.
• El efecto que la cirugía tendrá en la apariencia del
niño.
• El efecto que la cirugía tendrá en las funciones
corporales importantes del niño.

27. • ojo o áreas genitales es  biopsia.
• Riñón  puede ser de crecimiento rápido, se trata
con cirugía para extraer tanto del tumor como sea
posible.
• Para la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma,
no es posible extirpar completamente el tumor
mediante cirugía.
• terapia adyuvante

28. Quimioterapia:
• cada niño que padece de rabdomiosarcoma debe
recibir quimioterapia.
• La dosis de quimioterapia y el número de dosis
administrados depende del grupo de riesgo del niño,
de la siguiente manera:
Pacientes de riesgo bajo
• Quimioterapia de combinación, con radioterapia o sin
ella.
• Participación en un ensayo clínico de distintas dosis y
planes de quimioterapia de combinación, con
radioterapia o sin ella.

29. Pacientes de riesgo intermedio
• Quimioterapia de combinación
• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia de
combinación, con radioterapia.
Pacientes de riesgo alto
• Quimioterapia de combinación.
• Participación en un ensayo clínico de distintas dosis y
planes de quimioterapia de combinación, con radioterapia
o sin ella.
• Participación en un ensayo clínico de trasplante de células
madre
• Participación en un ensayo clínico de inmunoterapia.
• Participación en un ensayo clínico de medicamentos contra
el cáncer por v.o

30. Radioterapia:
• se puede usar radioterapia si quedan células tumorales
del rabdomiosarcoma infantil después de la cirugía,
después de la quimioterapia o si el tumor es de tipo
alveolar.
• El tratamiento puede incluir ciertas clases de
radioterapia que causan menos daño al tejido normal y
reducen los efectos tardíos del tratamiento. Como:
Radioterapia de intensidad modulada (RIM).
Terapia con haz de protón.
• Participación en un ensayo clínico de braquiterapia
dirigida a áreas como la vagina, vulva, la cabeza o el
cuello.

31. PRONOSTICO
El pronóstico depende de los siguientes aspectos:
• Lugar del cuerpo donde comenzó el tumor.
• Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
• Si el tumor puede extirparse mediante cirugía.
• Si el tumor se ha diseminado hasta los ganglios
linfáticos u hasta partes distantes del cuerpo.
• Tipo de rabdomiosarcoma.
• Edad y estado general de salud del paciente.
• Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó

32. RABDOMIOSARCOMA DE RABDOMIOSARCOMA DE
TESTICULOS VAGINA