4. Adenoma papilar renal
• Pequeños adenomas formados del epitelio
tubular renal
▫ Se presentan en corteza
7-22%
▫ Mayor incidencia en:
Trisomía 7 (Sx Williams)
Trisomía 17
▫ Buen pronóstico si mide menos 0,5-3 cm
5. Adenoma papilar renal
Histología:
• Menos de 0,5 cm
• Son de color amarillo
• Células cúbicas o poligonales
• Núcleo central y pequeño
• Citoplasma escaso
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf
6. Angiomiolipoma
• Tumor formado por vasos, musculo liso y tejido
graso
▫ Presentación de 25-50% de los pacientes con
“Sxde Bourneville Pringle” (esclerosis tuberosa)
▫ Causada por supresión de los genes supresores
TSC1 o TSC2
▫ Se caracteriza por:
Lesión de la corteza cerebral, epilepsia y retraso
mental
Cierta tendencia a hemorragia espontánea
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
8. Oncocitoma
• Tumor epitelial compuesto por grandes células
eosinofílicas
▫ Núcleos pequeños, circulares, grandes nucleolos y
múltiples mitocondrias
• Se originan en las “células renales intecaladas”
de los túbulos colectores
• No es frecuente: 5-15% de los tumores benignos
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
9. Macroscópicamente:
• Son color café
• Homogéneos
• Encapsulados
• Pueden medir has 12 cm
• Pueden ser múltiples o bilaterales
• Oncocitoma
https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_Algaba.pdf Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362
12. Epidemiología
• El carcinoma de células renales representa el 3%
de las neoplasias viscerales en E.U.A
▫ 85% se presenta en adultos
60-80 años > hombres 2:1
• Incidencia de 30,000-54,390 casos por año
▫ Mortalidad: 13,000
• En niños son raros
▫ Representan alrededor del 1.8-6.3% de lo tumores
renales
▫ Edad promedio de diagnóstico es de 10 años
▫ Alteraciones cromosómicas
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
13. Epidemiología
• Formas familiares representan el 4%
• 50% se diagnóstica de forma incidental
▫ Asintomáticos
30% puede tener enfermedad metastásica
25% enfermedad localmente avanzada
45-50% enfermedad órgano-confinada
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
14. Factores de riesgo
• Tabaquismo
▫ Puros o pipas
• Obesidad
▫ Especialmente en mujeres
• Hipertensión
• Lesión renal crónica
▫ Enfermedad quística adquirida
▫ Esclerosis tuberosa
• Tratamiento con Estrógenos
• Exposición a asbesto
• *Incesto
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
16. Nefroblastoma (Tumor de Wilms)
• Neoplasia que surge del blastema renal
embrionario
▫ Ocupa el 5º lugar de frecuencia de neoplasia
infantil
Representa el 6% de los cánceres infantiles
▫ Afecta a 1:10,000 niños
▫ Presentación antes de los 6 años
Inusual antes de los 6 meses de vida
▫ Diagnóstico alrededor de los 3 años
Tasa de supervivencia de 90% a 5 años
▫ Adultos <5%
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
17. Genética del nefroblastoma
• Mutación del gen WT1
▫ Cromosoma 11p13
Otras genes: IGF II, H19, proteína CTNNB1
Si se muta el gen PAX-6
▫ Presentación de criptorquidia, hipospadias,
hemihipertrofia corporal y aniridia + Nefroblastoma
• Mutación del gen Beckwith-Wiedemann
▫ 1/5 parte de los pacientes
▫ Cromosoma 11p15
Macroglosia, himihipertrofia corporal,
visceromegalia, hepatoblastoma y carcinoma
suprarrenal
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
18. Genética del nefroblastoma
• Pérdida/desactivación del gen WT1
▫ Síndrome de WAGR
W= Tumor de Wilms
A= Ausencia de iris
G= Malformaciones genitourinarias
R= Retraso mental
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
19. Clínica del nefroblastoma
• Masa palpable o visible 0 en
flancos
• Hematuria macroscópica
• Lumbalgia
• Anorexia
• Astenia
• Vómito
• Dolor abdominal
• Fiebre
• Hipetensión
▫ Afección/compresión de arteria
renal
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
20. Diagnóstico
• Clínico
▫ Hematuria
El 25% sugiere tumor renal
▫ Masa palpable
• Imagen
▫ Rx
▫ Ecoografía
▫ TAC simple
Masas homogéneas
• *Biopsia
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
21. Histología
• Células con anaplasia
▫ Figuras mitosíticas
▫ Núcleos hipercromáticos
▫ Se asocia con resistencia a quimioterapia
• Poca utilidad
▫ Anticuerpos contraWT1
Inmunohistoquímica
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
23. Tratamiento
• Dependerá del estadio del tumor
• Cirugía primera línea
• Quimiterapia
▫ Tasas de sobrevida de 80-90%
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
24. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa I (43% de los pacientes)
▫ Tumor localizado en riñón
▫ Cápsula renal intacta
▫ Tumor intacto antes de la resección quirúgica
▫ Vasas renales intactos
• Tratamiento: Nefrectomía + 18 semanas de
quimioterapia
▫ Sobrevida del 98% a 4-5 años
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
25. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa II (23% de los pacientes)
▫ Extensión más allá del riñón
▫ Afectación de vasos renales
▫ Tumor con antecedentes de biopsia
• Tratamiento: Nefrectomía + Radiación
abdominal +24 semanas de quimioterápia
• Pronóstico de vida del 95% a 4 años
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
26. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa III (23% de los pacientes)
▫ Tumor primario irresecables
▫ Metástasis ganglionar
▫ Afectación peritoneal
• Tratamiento: Radiación abdominal + 24
semanas de quimioterapia.
▫ *Nefrectomía hasta reducir de tamaño el tumor
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
27. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa IV (10% de los pacientes)
▫ Metástasis hematógena
Pulmón, Hígado, Hueso, ganglionar abdominal y
pélvico
• Tratamiento: Nefrectomía + 24 semanas de
quimiterapia + radiación
• Sobrevida de 90% a 4-5 años
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
28. Estatificación del nefroblastoma
• Etapa V (5% de los pacientes)
▫ Tumor localizado de forma bilateral
▫ Revisar costo-beneficio
• Sobrevida de alrededor del 94% en pacientes en
etapa I o II
• Sobrevida en pacientes del 76% en pacientes en
etapa III-IV
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
29. Nefroma Mesoblástico congénito
• Tumor que produce renina
• Usualmente se detecta antes de los 12 meses
▫ Promedio de 2 meses
• Clínicamente se presenta
▫ Masa intrabdominal
▫ Hematuria
• Se asocia a polihidrapnios + Preclamsia + Parto
prematuro
• No necesita quimi/radioterapia. Cirugía mejor
forma de Tx
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
30. Histología
• Macroscópicamente
▫ Masas sólidas grisaceas-marrones o amarillas
▫ En algunos casos hay hemorragia/necrosis
▫ Ubicación en hilio renal
• Microscópicamente
▫ Priliferación de células fusiformes
Tienen aspecto de miofibroblastos, fibroblastos
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
31. Tumor Rabdoide
• Tumor renal pediátrico más maligno
• Altamente metastatizantes
▫ Pulmon e Hígado
• Causan muerte antes del año de vida
▫ Inusuales después de los años
• > hombres 1,5:1
• Lesiones intracraneales metacrónicas o sincrónicas
• Se presenta con masa abdominal palpable +
Hipercalcemia
• Dx: US-TC
• TX: Quirúrgico
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
32. Histología
• Macroscópicamente:
▫ Tumores blandos y grandes >6 cm
▫ Amarillos-grisaceos
▫ No encapsulados
Invaden pelvis renal + compresión
• Microscópicamente
▫ Células grandes
▫ Núcleos grandes y extrínsecos
▫ Citoplasma eosinofílico
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
34. Sarcoma de células claras
• Tumor renal poco frecuente
▫ Corresponde al 4-5%
▫ Presentación entre 1-3 años
Raro después de 6 años
▫ > en hombres
• Deriva del mesénquima nefrogénico primitivo
• Tendencia a invadir hueso
▫ Puede invadir:
Ganglios linfáticos, pulmón, hígado
• Tx: Cirugía + quimioterapia
Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
36. Sx de Von Hippel-Lindau (VHL)
• Quistes renales + carcinoma de células claras
▫ Bilateral y/o múltiples
• 1:50,000
• Mutación del gen supresor VHL
▫ Cromosoma 3
• Relacionado a la mutación del gen supresor VHL
Carcinoma de células claras familiar
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
37. Carcinoma Papilar Familiar
• Forma autosómica dominante
• Presentación de múltiples tumores bilaterales
• Mutación del prooncogen MET
• Histología
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
38. Carcinoma de células claras
• Tipo más frecuente
▫ 70-80% de los cánceres renales
• El 5% es de origen familiar
• El 95% de los casos son esporádicos
▫ El 98% se asocia a mutación de VHL
Pérdida del brazo corto del cromosoma 3p
Traslocación cromosómica no equilibrada
▫ 3;6, 3;8, 3;11
Pérdidas de las regiones del cromosoma 3
▫ 3p12 a 3p26
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
40. Fisiopatología
Si hay mutación del
Gen VHL Altas concentraciones
de:
Factor 1 inducible por
la hipoxia (HIF-1)
Aumenta la transcripción y
producción de proteínas
proangiogénicas
VEGF
PDGF
TGF-alfa
TGF-Beta
(+) IGF I
(+) crecimiento celular
anormal y angiogénesis
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
41. Carcinoma Papilar
• 10-15% de los cánceres renales.
• Patrón de crecimiento papilar
▫ Presenta formas familiares y esporádicas
▫ Puede presentar en anomalías cromosómicas
Trisomías 7,16 y 17
Pérdida del cromosoma Y
Afección de MET
▫ Cromosoma 7
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
43. Carcinoma Renal Cromófobo
• Representa el 5% de lo s Cánceres de células
renales
• Muestran múltiples pérdidas cromosómicas
• Se cree que deriva de las células intercaladas de
los túbulos colectores
• Presentan buen pronóstico
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
45. Carcinoma del conducto colector
(conducto de Bellini)
• Representa menos de < 1% de neoplasias renales
intraepiteliales
• Se origina de células del conducto colector
Histológicamente
Células malignas atrapadas en un
estroma fibroso
El TC muestra un epitelio en “Clavo
corto o Tachuela
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
46. Adenoma Metanéfrico
• Representa el 1% de los tumores localizados
▫ Edad promedio 41 años
▫ > Mujeres 2:1
• Dx: 50% incidental
▫ Tamaño de 0,3-15 cm
• Fenotipo similar al nefroblastoma
▫ ( WT1 , CD56+, CD 57+
48. Manifestaciones clínicas
• Triada clínica característica
▫ Dolor costovertebral
▫ Masa abdominal palpable
▫ Hematuria
Signo más confiable
▫ Fiebre
▫ Debilidad/Astenia/Adinamia
▫ Perdida de peso
▫ *Muchos pacientes son asintomáticos
Crecimiento lento del tumor
Solo se ve en el
10% de los casos
Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª edición, España, 2010, 963-967.
55. Tratamiento Quirúrgico
• Nefrectomía parcial
▫ Tumor mide < de 4cm
• Nefrectomía Radical
▫ Tumor mide > 7 cm
Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F
56. Tratamiento Farmacológico
• *No hay indicación para terapia neoadyuvante o
después de la cirugía
• Quimioterapia
▫ Los tumores renales son resistentes
▫ Existes estudios que demuestran que uso de
Vinblastina + floxidina + 5 fluoracilo + gemcitabina
▫ Ayuda a un pequeño número de pacientes
Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70.
57. Tratamiento Farmacológico
• Sorafenib
▫ (-) La angiogénesis de moléculas estumuladoras
de células cancerosas
(-) Tirosin Kinasa
▫ Dosis de 400 mg c/12 horas
58. Tratamiento farmacológico
• Sunitinib
▫ (-) varias vías de Tirosin Kinasa
▫ Reduce el tamaño del tumor
▫ (-) crecimiento de la angiogénesis
• Dosis
▫ 50 mg por 4 semanas
Descanso por 2 semanas (Regla 4/2)
▫ Terminar con un ciclo 6 semanas
63. Pronóstico de vida
Etapa Límites Pronóstico
Etapa I Riñón (Local) 66%
Etapa II Dentro de la
fascia de Gerota
64%
Etapa III Invasión local,
afecta a ganglios
o vena cava
42%
Etapa IV Invasión a
órganos
adyacentes
11%
Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México D.F
64. Bibliografía…
• Robbins & Cotran, Patología estructural y funcional, 8ª
edición, España, 2010, 963-967.
• Pediatr Integral 2012; XVI(7): 525-532
• Rev Mex Urol 2011;71(5):296-302
• Can Urol Assoc J 2015;9(5-6):164-70.
• https://www.seap.es/documents/228448/523654/01_A
lgaba.pdf
• Smith & Tanagho, Urología general, 18ª edición,México
D.F
• Rev Mex Urol 2011;71(6):360-362
