1.
PURPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA

2. DEFINICION
 La purpura trombocitopenia trombotica es
un trastorno de la sangre que actua
formándolos de sangre coagulos en
pequeños vasos sanguíneos en el cuerpo y
origina una disminucion de las plaquetas.

3.  Su nombre proviene de: purpura porque se
presenta como moretones en la piel, lo cual
es característico de la enfermedad;
tromocitopenica porque causa la disminución
de las plaquetas y trombotica porque forma
trombos.

4. EPIDEMIOLOGIA
 La incidencia en la ultima década se a
estimado a 3.7 casos por año por millo de
personas, siendo mas frecuente en
mujeres que en hombres 3:2

5. CLASIFICACION
 Existen dos formas de PTT:
 Idiopatica.- Es de tipo autoinmune.
ADAMTS13 es una metaloproteasa
responsable de la ruptura del factor de von
Willebrand (vWF), una proteína que actúa a
nivel de la agregación plaquetaria, · uniendo
las plaquetas durante el inicio del proceso de
coagulación.

6.  Síndrome de Upshaw-Schülman. La forma heredada de PTT es llamada Síndrome
de Upshaw-Schülman, generalmente asociado a
la deficiencia de enzima ADAMTS13
 Los pacientes con esta deficiencia desarrollan un
PTT en ciertas situaciones clínicas (por ejemplo,
infecciones) con incremento en los niveles del
factor von Willebrand.
 Se ha reportado una cantidad de casos que
representan alrededor de un 5-10% del total de
casos de PTT

7. FISIOpAtOLOgIA
 Depositos antigenos en los vasos sanguineos
 Inmunidad celular
 Produccion de anticuerpos contra antigenos
 Activacion del sistema de complemento
 Daño endotelial
 Agregacion plaquetaria
 Aumento del factor de Von willebrand

8.  Secundaria.- es diagnosticado cuando en el
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paciente existe alguna condición
conocidamente asociada al PTT. Dentro de
las causas destacan:
Cáncer
Trasplante de médula ósea
Embarazo
Fármacos:
Quinina
Inhibidores de la agregación plaquetaria (
ticlopidina y clopidogrel)
Immunosupresores (ciclosporina, mitomicina)

9. CLINICA
 Anemia
 Trombocitopenia
 Alteracion neurologica
 Fiebre y disfunción renal
 · Sangrado en la piel o membranas mucosas.
 Anemia
 · Cambios en el estado de conciencia.

10.  · Confusión.
 · Fatiga fácil.
 · Mialgias y artralgias
 · Fiebre.
 · Dolor de cabeza.

11.  · Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por
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minuto.
· Palidez.
· Manchas purpurinas en la piel producidas
por pequeños vasos sangrantes cerca de la
superficie cutánea (púrpura).
· Dificultad respiratoria .
· Cambios en el habla.
· Debilidad.
· Color amarillento de la piel (ictericia).

12. DIAGNOSTICO
 · Nivel de actividad de ADAMTS 13.
 · Bilirrubina.
 · Frotis de sangre.
 · Nivel de creatinina.
 · Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL).
 · Conteo de plaquetas.
 · Análisis de orina.
 · Electroforesis para el factor de Von
Willebrand

13. Diagnostico Diferencial
 Lupus eritematoso
 Artritis
 Sindrome de anticuerpo antifosfolipidicos
 Sindrome de Huguesh
 Vasculitis

14. trataMiento
 Se utiliza el intercambio de plasma para
remover los anticuerpos que están afectando
la coagulación de la sangre y también reponer
la enzima faltante. Este tratamiento se repite
diariamente hasta que los exámenes de
sangre muestran mejoría.
 Esplenectomia
 Corticoides:0,5 mg/Kg/día vía oral
 Vacunas

15.  Inmunosupresores ciclofosfamida 1-5
mg/Kg/día. : ciclosporina, tacrolimus,
sirolimus
Vincristina, Antiagregantes, Inmunoglobinas a
altas dosis,