trombocitopenia

1. TROMBOCITOPENIA
PEDRO JESUS ALCANTARA MARTINEZ
R2 PEDIATRIA

2. ANTECEDENTES
Rudolf Virchow Max Schultze Giulio Bizzozero

3. INTRODUCCION
Recuento < 150.000/mm3
Hemorragia mucocutanea
Riesgo:
> 100 000 NO AUMENTA
50 000 – 100 000 RIESGO CON TRAUMATISMOS IMPORTANTES, SE PUEDEN
HACER INTERVENCIONES DE CIRUGIA GENERAL
20 000 – 50 000 RIESGO CON TRAUMATISMOS MENORES O
INTERVENCIONES QUIRURGICAS
< 20 000 RIESGO DE HEMORRAGIA ESPONTANEA (MENOR SI SE DEBE
A PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA)
< 10 000 RIESGO DE HEMORRAGIA ABUNDANTE QUE PONE EN
PELIGRO LA VIDA

4. PLAQUETA

5. FUNCIONES PLAQUETARIAS

6. MEGACARIOPOYESIS
• Trombopoyesis:
megacarioblastos
megacariocitos
plaquetas
• Regulado por
trombopoyetina y otras
citocinas (p. ej., IL-3, IL-
6, IL-11)
• Dos tercios de las
plaquetas circulan en la
sangre, vida útil de 7 a
10 días, vida media
biológica de 3 a 4 días.

9.  El recuento de plaquetas está influenciado por:
Estado nutricional:
• Deficiencia de ácido fólico/vitamina B12, abuso de alcohol
Ciclo menstrual:
• Poco después de la ovulación, recuento de plaquetas ↑
Reacciones de fase aguda
• (infecciones, tumores) → recuento de plaquetas ↑

10. TRASTORNOS DE LA TROMBOPOYESIS
Infecciones (causa más común):
• CMV, EBV, VIH, micoplasma, infección bacteriana, parásitos (malaria), sepsis (síntoma
temprano
Deficiencia hematopoyética (médula ósea):
• Anemia aplásica, mielofibrosis primaria
Infiltración de médula ósea:
• Leucemia, linfomas, tumores sólidos
Maduración megacariocítica anormal:
• Mielodisplasia, deficiencia de ácido fólico/vitamina B12
Mielosupresión inducida por fármacos/tóxica:
• Citostáticos, tiazidas, alcohol, estrógenos, tiamazol, oro, benceno, radiación ionizante.

11. TRASTORNOS DE LA TROMBOPOYESIS
 Trastornos plaquetarios hereditarios (raros):
 Anemia de Fanconi
 Síndrome de Wiskott-Aldrich (trombocitopenia, eccema e inmunodeficiencia)
 Enfermedad de von Willebrand tipo IIb
 Síndrome de trombocitopenia con radio ausente (TAR)
 Síndrome de Bernard-Soulier (plaquetas gigantes y disfunción plaquetaria)
 Déficit de trombopoyetina

12. AUMENTO DEL SECUESTRO DE PLAQUETAS
ESPLÉNICAS (HIPERESPLENISMO)
 Esplenomegalia (hipertensión portal,
infiltración esplénica con neoplasia
hematológica).

13. RECAMBIO ACELERADO DE PLAQUETAS PERIFÉRICAS
 Válvula cardíaca y prótesis vasculares
 Circulación extracorpórea (activación superficial)
 Trombocitopenia inmune (PTI)
 Trastornos microangiopáticos: síndrome hemolítico-urémico (SUH), púrpura
trombótica-trombocitopénica (PTT)
 Coagulación intravascular diseminada (CID)
 Alteraciones en la interacción de plaquetas y factores de coagulación:
enfermedad de von Willebrand tipo IIb,
 Trombocitopenia inducida por heparina (TIH)
 Síndrome de Evans: anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia

14. CLINICA
 Tipo de hemorragia petequial con pequeñas
lesiones puntiformes en la piel/membranas
mucosas, ocasionalmente epistaxis, menorragia
 En casos raros:
hematoma/hematomas/hemorragia difusa
 Historial médico (especialmente infecciones,
drogas, hemorragia)
 Hallazgos clínicos: hemorragia petequial (piel,
mucosas), ganglios linfáticos, bazo
 En casos severos: signos de sangrado de
órganos, anemia, hemorragia

15. DIAGNOSTICO
 Hemograma con diferencial, reticulocitos, estudios de coagulación (Quick, PTT,
fibrinógeno), parámetros de hemólisis (LDH, haptoglobina), pruebas de función
hepática, PCR
 Exclusión de pseudotrombocitopenia mediante recuento de plaquetas en sangre
citratada
 Serología viral (VIH incluido)
 Con sospecha de vasculitis/LES → inmunología: anticuerpos antinucleares (ANA),
factor reumatoide.

16. DIAGNOSTICO
 Con sospecha de SHU/PTT: detección de multímeros de FvW anormales o anticuerpos
contra la proteasa de FvW
 Con sospecha de síndrome de Evans (anemia hemolítica autoinmune y
trombocitopenia): prueba de Coombs
 Grupo sanguíneo
 Posible detección de anticuerpos trombocíticos fijados (trombocitopenia inmune)

17. DIAGNOSTICO
 Histología
 Aspiración y biopsia de médula ósea:
megacariocitos ↓ en caso de trombopoyesis
disfuncional, megacariocitos normales o ↑
en casos de pérdida de plaquetas
periféricas.
ATENCIÓN:
Si cuenta de plaquetas < 20.000/µl: riesgo de hemorragia → biopsia de cresta ilíaca (sin punción
esternal), aplicar presión cuidadosa

18. DIAGNOSTICO
 Imágenes
 Radiografía de tórax (linfomas, infecciones)
 Ecografía abdominal (linfomas, bazo)

19. PSEUDOTROMBOCITOPENIA
 Formación de agregados plaquetarios en sangre EDTA: 0,1–2% de todas las
muestras de sangre
 Causa: anticuerpos IgG autoaglutinantes.
→ Agregación plaquetaria in vitro en presencia del agente anticoagulante EDTA
→ Falso recuento bajo por contador automático de plaquetas
→ Repetir recuento de plaquetas con sangre citratada o heparinizada

20. TRANFUSION DE PLAQUETAS
 Terapéutico:
Ante signos de sangrado o hemorragia aguda (p. ej., petequias, hemorragia
de mucosas) membranas o epistaxis) con trombocitopenia comprobada o
disfunción trombocítica.
 Profiláctico:
Recuento de plaquetas < 10.000–20.000/µl. Con enfermedades concomitantes
(especialmente leucemia aguda, fiebre, sepsis, esplenomegalia) riesgo de
hemorragia con recuentos de plaquetas más altos (20.000–30.000/µl).
 Con intervenciones invasivas (p. ej., instalación de catéteres, punciones)
La plaqueta el objetivo de recuento es > 40 000–60 000/µl.

21. TRANSFUSION DE PLAQUETAS
 Contraindicación relativa
 Alergia a la proteína plasmática humana
 Púrpura postransfusional (PTP)
 Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
 Trombocitopenia inducida por heparina (TIH)
 Púrpura trombótica-trombocitopénica (PTT)
Para evitar la aloinmunización, las transfusiones deben evitarse en pacientes programados para
trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas

22. PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNITARIA
 Incidencia 2 - 5 años. (1/20.000)
 IgG, IgM (infección vírica) invierno-primavera.
 Diagnóstico reciente, persistente ( 6 a 12 meses), crónico (>12meses)
 Recuento plaquetario < 100 000
 Presentación < 20 000
CAUSA MAS FRECUENTE DE TROMBOCITOPENIA AISLADA

23. PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNITARIA
 < 3%Hemorragias graves
 70-80% remisión espontanea (6 meses)
 < 1% hemorragia intracraneal
 20% se vuelve crónica (adolescentes)
 ADOLESCENTES (VIH, LED, WISKOTT-ALDRICH)

24. TRATAMIENTO???
 Inmunoglobulina 0.8-1gr/kg/día 1 a 2 días
 Anti-D intravenoso 50-75 mcg
 Corticoides: prednisona 1-4 mg/kg/día 2 a 3 semanas
 Esplenectomía:
 > 4 AÑOS CRONICA GRAVE (1 AÑO)
 HEMORRAGIA INTRACRANEAL COMPLICA UNA PTI AGUDA

25. PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA CRONICA
 20 % De los pacientes
 > 12 Meses
 Descartar LED, VIH, Wiskott-Aldrich, Von Willebrand tipo IIB,
Trombocitopenia ligada a cromosoma X, SX Linfoproliferativo
autoinmune, infección por H, pylori.
 Manejo: ¿Esplenectomía?, RITUXIMAB, ROMIPLOSTIM,
ELTROMBOPAG

26. TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR
FARMACOS
 Proceso autoinmune
 Acido valproico, Fenitoina, Carbamacepina, Silfamidas, Vancomicina, TMP/SFX
 Trombocitopenia inducida por heparina (ac. Complejo heparina/factor
plaquetario 4)

27. DESTRUCCION PLAQUETARIA NO
INMUNE
 CID, SHU, PTT (Microangiopatía trombótica)

28. SINDROME UREMICO HEMOLITICO
 E. Coli 0157:H7 (Lactante, primera infancia)
 Anemia hemolitica+ trombocitopenia+ insuficiencia renal.
 Verotoxina
 Moroflogia eritrocitaria anormal (casco, esferocitos, equistocitos, espiculadas)
+ trombocitopenia + proteinuria, eritrocitos y cilindros) anuria, azoemia.

29. PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
 Fiebre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia,
alteración función renal, manifestaciones neurológicas.
 Deficiencia adquirida de metaloproteinasa (ADAMTS-13)
 TX: Plasmaféresis (80- 90%)

30. SINDROME DE KASABACH-MERRITT
Citostáticos, tiazidas,
alcohol, estrógenos,
tiamazol, oro, benceno,
radiación ionizante.
Atrapamiento-
Activación- Consumo
de Fibrinógeno
Hemangioma en
penacho,
Hemangioendotelioma
kaposiforme

31. SECUESTRO
 Esplenomegalias:
1
• Infecciosas
2
• Inflamatorias
3
• Infiltrativa
4
• Neoplásica
5
• Obstructiva
6
• Hemolítica

32. SINDROME TROMBOCITOPENICOS
CONGENITOS
 Trombocitopenia amegacariocitica congénita
 Mutación en el receptor de TPO
 Aplasia
 Trombocitopenia con ausencia de radio
 Hipoplasia de megacariocitos
 Anomalías bilaterales del radio
 Intolerancia a la lactancia artificial
 Remite con los años

33. SINDROME TROMBOCITOPENICOS CONGENITOS
 Síndrome de Wiskott-Aldrich
 Plaquetas pequeñas, exzema
y deficiencia inmunitaria
 Ligado a cromosoma X
 Gen WAS
 Trombocitopenia relacionada con
el gen MYH9
 Macrotrombocitopenia
autosómica dominante
 Cuerpos de inclusión
 Sordera neurosensorial
 Nefropatía
 Patologías oculares
 Leve y no progresiva

36. TROMBOCITOPENIA NEONATAL
 Enfermedad sistémica
 Anticuerpos maternos
 Infecciones virales
 Bacterias Gram negativas
 CID

37. PURPURA TROMBOCITOPENICA
ALOINMUNE NEONATAL
 Anticuerpos maternos vs antígenos plaquetarios fetales paternos
 Incidencia 1/ 4000-5000
 Petequias y purpura pocos días después del nacimiento
 30% sufren hemorragias intracraneales (prenatales o perinatales)
 DX: aloanticuerpos maternos
 TX: IGIV a la madre antes del parto

38. TROMBOCITOPENIA SECUNDARIA A
ENFERMEDADES ADQUIRIDAS
 Leucemia linfocítica aguda
 Histiocitosis
 Linfomas
 Enfermedades de deposito
 Anemia de Fanconi

39. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
 Uremia
 Aspirina
 Penicilina
 Acido Valproico
 Clopidogrel

40. ALTERACIONES CONGENITAS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
 Síndrome de Bernard-Soulier
 Ausencia del receptor FvW (complejo GPIb)
 Plaquetas gigantes
 Petequias y purpura al nacimiento
 Autosómico recesivo

41. ALTERACIONES CONGENITAS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
 Tromboastenia de Glanzmann
 Disfunción plaquetaria grave
 Agregación anormal
 Tiempo de hemorragia alterado
 Autosómica recesiva
 DX: citometría de flujo de glicoproteínas

42. D
I
A
G
N
O
S
T
I
C
O
M
O
L
E
C
U
L
A
R

44. REFERENCIAS
 Deutsch, V. R., & Tomer, A. (2006). Megakaryocyte development and platelet production. British
journal of haematology, 134(5), 453-466.
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emerging roles in engineering applications. Stem Cell Res Ther 10, 327 (2019).
https://doi.org/10.1186/s13287-019-1422-7
 Kliegman, R. M., Geme III, J. W. S., Blum, N., Shah, S. S., & Tasker, R. C. (Eds.). (2020). Nelson.
Tratado de pediatría. Elsevier Health Sciences.
 Macaya, A., & López Farre, C. Plaqueta: fisiología de la activación y la inhibición. 2013.[ed.]
ELSIVIER. 7, España SLU: ELSIVIER, 12 de Febrero de 2013. Revista Española de Cardiología,
(13), 2-7.
 Sharathkumar, A. A., & Shapiro, A. D. (2008). Trastornos de la función plaquetaria. Tratamiento de
la Hemofilia, 19, 1-22.
 Cines, D. B., & Blanchette, V. S. (2002). Immune thrombocytopenic purpura. New England Journal
of Medicine, 346(13), 995-1008.
 Santoshi, R. K., Patel, R., Patel, N. S., Bansro, V., & Chhabra, G. (2022). A comprehensive review
of thrombocytopenia with a spotlight on intensive care patients. Cureus, 14(8).
 Cooper, N., & Ghanima, W. (2019). Immune thrombocytopenia. New England Journal of Medicine,
381(10), 945-955.
 Ashworth, I., Thielemans, L., & Chevassut, T. (2022). Thrombocytopenia: the good, the bad and the
ugly. Clinical Medicine, 22(3), 214.