Hemofilia Sandra Milena Acevedo Rueda    MD Residente 2do año    Medicina Interna UNAB
Aproximación al paciente con diátesis                                    hemorrágica• IntroducciónIntegridad vascularNúmer...
HEMOSTASIA
Aproximación al paciente con diátesis                                      hemorrágica• Historia clínica                  ...
Aproximación al paciente con diátesis                                     hemorrágica• Medicamentos                       ...
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Test de agregabilidad plaquetaria
Contenido gránulos1.Mepacrina2.Nucleótidos
Liberación gránulos1.ATP2.Serotonina
Trombocitopenia.                     ESPLENOMEGALIA         DILUCIONAL.   DISMINUCIÓN DE                                  ...
Hemofilia• Trastorno hemorrágico por disminución o ausencia de los  factores VIII o IX. El gen que regula estos factores s...
Hemofilia• Última década del siglo XX, esperanza de vida era  mayor a 60 años• En el 40-50 % de los casos severos de hemof...
Hemofilia
HemofiliaConsecuencias  Fiebre : resorción de sangre extravasada  Anemia : consecuencia de la pérdida de sangre  Dolor : c...
Hemofilia               Hombro 8%               Codo 25%              Cadera 5%Rodilla 44% Otras 3%     Tobillo 15%
Hemofilia
HemofiliaComplicaciones del tratamiento • Aparición de Inhibidores • Reacciones alérgicas • Infecciones : HIV             ...
Hemofilia
Hemofilia
HemofiliaCORRECCIÓN DE LOS NIVELES DEL FACTOR    Factor VIII deseado X Volumen plasmático                           100 F....
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Hemofilia A AdquiridaTratamientoNOVOSEVEN rFVIIaSangrado severo 70-90 mcg k dosis cada 2 horasSangrado leve a moderado 90m...
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Seminario hemofilia

  1. 1. Hemofilia Sandra Milena Acevedo Rueda MD Residente 2do año Medicina Interna UNAB
  2. 2. Aproximación al paciente con diátesis hemorrágica• IntroducciónIntegridad vascularNúmero y función plaquetariaFactores de coagulaciónFibrinolisis J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063.
  3. 3. HEMOSTASIA
  4. 4. Aproximación al paciente con diátesis hemorrágica• Historia clínica J Thromb Haemost. 2010;8(9):2063.
  5. 5. Aproximación al paciente con diátesis hemorrágica• Medicamentos 21,000 ancianosAspirina sola — 3.2Warfarina sola— 5.9Aspirina y clopidogrel ó ticlopidina — 6.8Aspirina y warfarina — 8.3 Arch Intern Med. 2005;165(7):784.
  6. 6. Aproximación al paciente con diátesis hemorrágica• Medicamentos 27,078Aspirina sola — 0,6 pacientesClopidogrel solo — 1,5Aspirina y IRS — 1,6Aspirina y clopidogrel — 2,08Clopidogrel y IRS — 2,4Aspirina, clopidogrel e IRS — 3,6 CMAJ. 2011;183(16):1835
  7. 7. Aproximación al paciente con diátesis hemorrágica• Manifestaciones clínicas – Petequias – Equimosis – Menorragia
  8. 8. Aproximación al paciente con diátesis hemorrágica• Laboratorios – Generales : TP, TPT, TS, TT – Específicos: ESP, agregometría, factores, test de fibrinolisis, etc
  9. 9. Aproximación al paciente con diátesis hemorrágica• Laboratorios – Pseudotrombocitopenia – Tsangría: Limitado – TPT: heparina , deficit de todos los factores excepto VII y XIII.
  10. 10. “inappropriate performance of the test by aninexperienced technologist, use of antiplatelet therapy, fragile skin, quantitative or qualitative platelet disorders, or a bleeding Tiempo de sangría disorder such as von Willebrand disease”
  11. 11. Test de agregabilidad plaquetaria
  12. 12. Contenido gránulos1.Mepacrina2.Nucleótidos
  13. 13. Liberación gránulos1.ATP2.Serotonina
  14. 14. Trombocitopenia. ESPLENOMEGALIA DILUCIONAL. DISMINUCIÓN DE AUMENTO DE PRODUCCIÓN. DESTRUCCIÓN. Aplasia. Radiación. Trombopoyesis No inmune Inmune. Infección. inefectiva. Toxinas. Drogas. Prótesis Autoinmune: PTIInfiltración de la valvulares. Isoinmune: Megaloblastosis. MO (tumores, PTT. neonatal, purpura post fibrosis, CID. transfusion. granulomas) Vasculitis. Inducida por drogas.
  15. 15. Hemofilia• Trastorno hemorrágico por disminución o ausencia de los factores VIII o IX. El gen que regula estos factores se encuentran en el extremo distal del brazo largo del cromosoma X• Son deficiencias congénitas y usualmente hereditarias.• Alrededor del 30 % de los casos no hay antecedentes familiares.• En los primeros años de siglo XX, la esperanza de vida era de hasta los 11 – 12 años
  16. 16. Hemofilia• Última década del siglo XX, esperanza de vida era mayor a 60 años• En el 40-50 % de los casos severos de hemofilia A se encuentra inversión en el intrón 22.• La actividad normal de los factores VIII y IX es de 0.5 – 1.5 U/ml• Una U/ml. corresponde al 100 % del factor que está en 1 ml. de plasma normal
  17. 17. Hemofilia
  18. 18. HemofiliaConsecuencias Fiebre : resorción de sangre extravasada Anemia : consecuencia de la pérdida de sangre Dolor : compresión de vasos y nervios Anquílosis : destrucción del cartílago articular Parálisis : compresión de nervios Disfunción muscular : atrofia, fibrosis, retracciones Sindrome compartamental: necrosis de tejidos
  19. 19. Hemofilia Hombro 8% Codo 25% Cadera 5%Rodilla 44% Otras 3% Tobillo 15%
  20. 20. Hemofilia
  21. 21. HemofiliaComplicaciones del tratamiento • Aparición de Inhibidores • Reacciones alérgicas • Infecciones : HIV Hepatitis B,C,A Parvovirus B-19 Priones : Creutzfedt-Jakob?
  22. 22. Hemofilia
  23. 23. Hemofilia
  24. 24. HemofiliaCORRECCIÓN DE LOS NIVELES DEL FACTOR Factor VIII deseado X Volumen plasmático 100 F. VII deseado = F. VIII ideal – F. VIII paciente Volumen plasmático = peso del paciente x 40 cc.
  25. 25. HemofiliaEjemplo: paciente de 60 Kg. Con niveles de factor VIII de 10%; se quiere elevar la concentración al 100%. Factor VIII deseado x volumen plasmático 100 ( 100 – 10 ) x ( 40 x 60 ) 90 x 2,400 2,160 U/FVIII c/12 h. 100 100• Una unidad de crioprecipitado : 80 – 100 U/FVIII 21 unid.• Un frasco de F VII : 250 U/FVIII 8.6 frascos
  26. 26. Hemofilia A Adquirida Hemofilia A Adquirida: reporte de un caso y revisión de la literaturaAutoinmune – producción súbitoNeutralización o aclaramiento VIIIIg G – IgG4Inhibidores específicos ó no específicos: Inhibición incompleta del factorPersonas mayores de 85 añosHombres y mujeres igual frecuenciaPruebas de laboratorio iniciales (hallazgos más frecuentes) Hemofilia A Adquirida: Reporte de un caso y revisión de la literatura Claudia Sossa, Sara Jimenez, Angela Peña, Luis Salazar, William Castellanos, Julian Gelves
  27. 27. Hemofilia A Adquirida No causa Autoinmunes Tumores solidos Dermatologicas Medicamentos Embarazo Hemofilia A Adquirida: Reporte de un caso y revisión de la literaturaClaudia Sossa, Sara Jimenez, Angela Peña, Luis Salazar, William Castellanos, Julian Gelves
  28. 28. Hemofilia A AdquiridaTratamientoManifestaciones más frecuentes en Hemofilia A Adquirida: sangradosubcutaneo, muscular, gastrointestinal, GU, GITMás severo – Las muertes han disminuido Inhibidores, Bethesda (bajos <5BU/mL , titulos altos los mayores >5BU/mLObjetivos del tratamiento: Sangrado, Inhibidor, Causa subyacente, Protección, ÉducaciónAgentes hemostáticos bypass de la coagulación : Indicaciones : Sangrado severo activo, SNC, retroperitoneal retrofaringeo ó muscular, CxTrombosis Hemofilia A Adquirida: Reporte de un caso y revisión de la literatura Claudia Sossa, Sara Jimenez, Angela Peña, Luis Salazar, William Castellanos, Julian Gelves
  29. 29. Hemofilia A AdquiridaTratamientoNOVOSEVEN rFVIIaSangrado severo 70-90 mcg k dosis cada 2 horasSangrado leve a moderado 90mcg k dosis cada 3 horas hasta que se logre lahemostasiaFEIBA (Factor eight inibitor bypassing activity) CCP - Contiene II, IX, VII, X50 a 100 unidades kilo cada 8 horas pero no excederse de 200 U k en 24 horas Hemofilia A Adquirida: Reporte de un caso y revisión de la literatura Claudia Sossa, Sara Jimenez, Angela Peña, Luis Salazar, William Castellanos, Julian Gelves
  30. 30. Hemofilia A AdquiridaTratamientoFactor VIII humanoFactor VIII porcinoDesmopresinaErradiación del inhibidor(Ciclofosfamida, azatioprina, vincristina, micofenolato, rituximab, prednisolona)25% remisión espontánea, 10-20% recaídaInmunotolerancia Hemofilia A Adquirida: Reporte de un caso y revisión de la literatura Claudia Sossa, Sara Jimenez, Angela Peña, Luis Salazar, William Castellanos, Julian Gelves

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