El documento presenta información sobre los síndromes hemorragíparos y las coagulopatías. Explica la clasificación de los síndromes hemorragíparos, los mecanismos fisiopatológicos, las manifestaciones clínicas y los tratamientos para trastornos como la hemofilia, la enfermedad de Von Willebrand y la coagulación intravascular diseminada. También describe los medicamentos utilizados para tratar las coagulopatías como la vitamina K, el factor VII y la desmopresina.

1. Equipo 1
- Arellano Garcia Brandon Alejandro.
- Vazquez Mendoza Edgar Ivan.
Sindrome
hemorragiparo
y coagulopatías
Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de estudios Superiores Iztacala
Hospital General de Zona Núm. 29

2. Cascada de
coagulacion

3. Cascada de la coagulación
Daño
endotelial
FIII
<FXa <FVa
F VII
<Trombina
Iniciacion 1
Guerrero, B., & López, M. (2015). Generalidades del sistema de la coagulación y pruebas para su estudio. Investigación clínica, 56(4), 432–454.
http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0535-51332015000400010
IX
VIII
V
XIa
XIa
IXa
X
Amplificacion 2
Propagacion 3
VIII
>Xa
Va
Calcio
C. Protrombinasa
trombina
Fibrinogeno Fibrina
XIII
Iniciación: Vasos y células endoteliales.
Amplificación: Plaquetas y factores de
coagulación.
Propagacion: Factores de coagulación

4. Definición
Los síndromes hemorragíparos o purpúricos se deben a la presencia de un
trastorno sistémico que predispone al sangrado.
Se caracterizan por la aparición de sangrados fáciles, evidenciables en anamnesis y
examen físico, espontáneos, desproporcionados.

5. Criterios de existencia de un Sx hemorragíparo
01 Sangrado espontáneo
02 Sangrado simultáneo
03
Sangrado en sitios
inhabituales
04
Presencia de petequias o
equimosis
05
Hemorragia abundante
desproporcionada a la lesión
06
Hemorragias de repetición
sin causa local de sangrado
07
Sangrado que no se controla
con maniobras locales

6. Etiología
Alteración en la resistencia de las paredes de los capilares pueden ser de origen
Tóxico
Infeccioso
Carencial
Alérgico
Constitucional
Síndrome Hemorragíparo

7. Síndrome Hemorragíparo
Expresión clínica de estados:
- Morbidos.
- Constitucionales
- Hereditarios y/o adquiridos
Dando como resultado la
extravasaciones
sanguíneas, espontáneas
o provocadas por causas
mínimas
Hemorragias:
- Cutaneas.
- Mucosas.
- Viscerales

8. Hemostasia
Es el mecanismo fisiológico para evitar la
pérdida de sangre.
- Primaria: Plaquetas. (Adhesión,
Agregación y Activación).
- Secundaria: Cascada de la coagulación
Donde son PROTEÍNAS que son sintetizadas
por el hígado y que son inactivas
Tapon plaquetario+red de fibrina=Coagulo

9. Síndrome
Hemorragíparo
Sx
Hemorragíparo
De acuerdo al
lugar del factor
etiológico
Vasógenos
(origen
vascular)
Hematógenos
(origen
sanguíneo)
Ambos síndromes suelen presentar sangrados mucosos. Epistaxis,
gingivorragia, sangrado digestivo.

10. Síndrome
Hemorragíparo
Clasificación
De acuerdo a la
fisiopatología
Purpúricos Hipoprotrombinemia
Hemofílicos

11. Etiopatogenia y Fisiopatología
Los mecanismos fisiopatológicos responsables de los sx hemorragíparos comprenden diferentes
alteraciones:
Alteraciones estructurales de la
pared vascular
03
● Alteración estructural de la pared vascular
● Por inflamación de la pared vascular: infecciosa (endocarditis
viral). Autoinmune: Vasculitis por: hipersensibilidad, enf. del
colágeno y paraneoplásicas, Crioglobulinemia.
● Aumento de la viscosidad sanguínea
Alteraciones de la hemostasia
secundaria
02
● Déficit de factores de coagulación (puede ser hereditario o
adquirido)
● Hereditarias: Herencia ligada al sexo, Hemofilia A y B.
Herencia autosómica recesiva: F. VIII, V, II, X, XI, I, XIII
● Adquiridas: disminución de un F. aislado de la coagulación:
Amiloidosis , Def. vit K, Insuficiencia hepática, Heparina,
iatrogenia, tumores, leucemia promielocítica, Ca próstata.
Alteraciones de la hemostasia
primaria
01
● Descenso en el número de plaquetas
● Alteración funcional de las plaquetas: trombocitopatías.
● Alteración cuanti o cualitativa: F. Von Willebrand

12. Ambos tipos de síndromes hemorragíparos (vasógenos y hematógenos) presentan
sangrados mucosos
Epistaxis
Gingivorragia
Sangrado digestivo
No permiten diferenciarlos
Manifestaciones Clínicas

13. Hemorragias en la piel
Petequias: Localización, si son palpables o no. Inusual en trastornos puros de los
factores de la coagulación.
Equimosis: Número y tamaño. Múltiples y pequeños suelen ser características de
trastornos plaquetarios, acompañan a las petequias.
Hematomas: Superficiales o profundos. Los profundos son característicos de los
trastornos de la coagulación plasmática, al igual que hemartrosis y sangrado
retardado después de traumatismo o cirugías.
Manifestaciones Clínicas

14. Manifestaciones de sangrado mayor (si el paciente presenta)
❖ Cefalea
❖ Síntomas de foco neurológico
❖ Alteraciones visuales agudas
❖ Hemoptisis o esputo hemoptoico
❖ Antecedentes de sangrado abundante
❖ Melena
❖ Hematemesis
❖ Ortostatismo, hipotensión arterial

17. Coagulopatias
Grupo heterogéneo de enfermedades hemorrágicas que afectan a
los distintos mecanismos de coagulación.
Clasificación:
- Congénitas. Donde regularmente se dan durante la infancia,
adolescencia, madurez y que regularmente afectan a un solo
factor de la coagulación.
- Adquiridas. Pueden afectar a varios factores de la
coagulación.

18. Enfermedad Hemofilia A y B Enfermedad de Von Willebrand Deficiencias hereditarias de
factores de coagulación
Definicion -Deficiencia de Factor VIII= Hemofilia A.
-Deficiencia de Factor IX= Hemofilia B
Es la disminución del factor VWD o
cualitativamente anormal en la circulación
Tipo 1, tipo 2 y tipo 3.
Deficiencia de los factores de
coagulación II, VII, X
Herencia -Cromosómica recesiva ligada al cromosoma x. Autosomica dominante.
+Comun
II, VII, X es autosómica recesiva
Cuadro clínico -Iguales depende del grado de deficiencia.
- Hemorragias
-Hemartrosis.
-Hematomas musculares.
-Hematuria.
-Hemorragias GI, SNC, postoperatoria.
-Sangrados mucosos(epistaxis, sangrado
de las encías y equimosis).
II, VII, X: Epistaxis, hemorragias
después de la extracción, sangrado
de los tejidos blandos(niveles de
protrombina)
Diagnostico TTPA(prolongada)
TP(normal)
Plaquetas normales en número y forma.
Cuantificación de los factores.
Depende de los tiempos de coagulación y
de los dímeros VWD.
I= Alargamiento de TP, TTPA, TT >
VII= Niveles bajos del factor
Tratamiento Depende de la gravedad.
Desmopresina.
Factor VIII y IX
Antifibrinoliticos
-Desmopresina.
-Reemplazo del factor VWD.
-Antifibrinoliticos.
A)Plasma fresco congelado
B) Concentrado del factor VII
C) Concentrado complejo de
protrombina y plasma fresco
congelado.

19. Enfermedad Coagulación intravascular diseminada
(CID)
Hemofilia a adquirida Déficit de vitamina K
Definicion -activación anormal del mecanismo de
coagulación
-generación de trombina a nivel de la
microcirculación,
-consumo de plaquetas y factores de la
coagulación
-activación del mecanismo de fibrinólisis
-Déficit de factor VIII en individuos con
hemostasia previamente normal.
-Producción de autoanticuerpos contra el
factor VIII
-Anticuerpos policlonales, de subclase
IgG4,
-Monoclonal de tipo IgA e IgM.
Los factores dependientes de
vitamina K son II, VII, IX y X
Etiología -Infecciones: E.coli, Salmonella, Klebsiella…
-Accidentes obstétricos: placenta previa.
-Cáncer: cualquier tipo.
-Desequilibrio ácido base, quemaduras,
hemólisis
-Las principales causas son enfermedades
autoinmunes (lupus eritematoso sistémico,
enfermedad inflamatoria intestinal), tras el
embarazo (13%) y debido a fármacos.
-Tiene varias causas: Provocadas:
la causa más frecuente de
hipovitaminosis K.
-Hepatopatía
-Falta de aporte. Disminución abso.
Cuadro clínico
Diagnostico • Parámetros clínicos: el paciente debe tener
una enfermedad subyacente capaz de
desencadenar la CID.
•Parámetros de laboratorio: mecanismo
fisiopatológico en el cual hay consumo de
factores, trombosis y fibrinólisis.
-Los pacientes con hemofilia A adquirida
presentan un TTPA prolongado y un TP
normal
-Alargamiento del TTPA, se corrige
con plasma adsorbido normal, y del
TP, se corrige con suero normal
envejecido.
-Los estudios para los factores II,
VII, IX y X son diagnósticos.
Tratamiento -Identificar y erradicar en la medida de lo
posible la enfermedad subyacente
-Detener la trombosis intravascular
-Reposición de factores de la coagulación
-Inhibir la fibrinólisis
-Encaminado a detener los episodios
hemorrágicos se basa en la administración
de concentrados de factor VIII o agentes
by-pass.
Cuando la hemorragia es leve o no
afecta a órganos vitales, puede
administrarse vitamina K
intravenosa

20. Medicamentos
Medicamento Mecanismo de acción Dosis
Vitamina K Cofactor en la síntesis hepática de los
factores de coagulación
( II, VII, IX, X)
SC, IV 2.5-10 mg/dosis
Oral 2.5 mg a 25 mg/dia.
Etamsilato
Actúa aumentando la resistencia en el
endotelio de los capilares y
promoviendo la adhesión de las
plaquetas
Curativa: dosis ataque: oral: 500 mg/4-
6 h; IM, IV: 250-500 mg seguida de 250
mg/4-6 h. Sostenimiento: oral: 500-
2.000 mg/día; IM, IV: 250-1.000 mg/día
Factor VII Su activación tras unirse al factor
tisular expuesto da inicio a la cascada
de la coagulación mediante la
secuencia de acción de los diferentes
factores.
La dosis inicial recomendada es de 70-
90 μg/kg, administrada mediante
inyección en bolo intravenoso lento (2-
5 minutos cada 2-3 horas hasta
hemostasia)
Desmopresina Incremento del factor VII y activador del
plasminógeno plasmática, dependiente
de la dosis.
IV: 0.3 ug/ kg, se puede repetir si es
necesario
Intranasal:<50 kg un disparo
>50 kg un disparo en cada fosa

21. MEDICAMENTO MECANISMO DE ACCIÓN DOSIS
Ác. Tranexámico disminuye la degradación de la fibrina por acción de la
plasmina. En presencia de ácido tranexámico, los
sitios de unión del receptor de lisina del plasminógeno
activado plasmina están ocupados y, de esta manera,
se evita la unión de la misma a los monómeros de
fibrina, por lo que se preserva y estabiliza la estructura
de la matriz de fibrina.
Oral. Dos tabletas de 650 mg tres veces al
día (3,900 mg/día) por un máximo de 5 días
durante la menstruación.
Ác. Epsilon
Aminocaproico
Acción antiplasmínica por mecanismo de bloqueo
enzimático sobre plasmina y sobre activadores del
plasminógeno
síndromes de sangrado agudos debidos a
una elevada actividad fibrinolítica se
recomiendan 5g administrados durante la
primera hora, seguidos de un comprimido
de 1 g cada hora durante 8 horas.
Plasma corregir las deficiencias o carencia de factores de
coagulación más la evidencia clínica de sangrado
activo
La dosis terapéutica recomendada es 10-15
mL/kg de peso, dependiendo del estado
clínico del paciente pueden utilizarse dosis
mayores, la trasfusión de una unidad de
PFC aumentará el porcentaje de actividad
de coagulación en un 30% y su vida media
de acción será de aproximadamente 6
horas

22. - Guerrero, B., & López, M. (2015). Generalidades del sistema de la coagulación y pruebas para su
estudio. Investigación clínica, 56(4), 432–454.
http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0535-51332015000400010
- Argente Álvarez. Semiología médica. Fisiopatología, semiotecnia, y propedéutica. Enseñanza
aprendizaje centrada en la persona. 2da. edición . Editorial Panamericana. Buenos Aires. 2013
- Dr. Raúl Carrillo. Dr. Marco Antonio Garnica. Actualidades en transfusión. Paciente en estado
crítico. Revista Mexicana de Anestesiología. Vol. 34. 2011. Pp 207-210. Disponible en:
https://www.medigraphic.com/pdfs/rma/cma-2011/cmas111az.pdf
Referencias