1. SSÍÍNDROME DE GUILLAIN-BARRNDROME DE GUILLAIN-BARRÉÉ
Autor:Autor:
Dr. Vicente Juvenal Lombardo VaillantDr. Vicente Juvenal Lombardo Vaillant
Especialista 1er grado Medicina InternaEspecialista 1er grado Medicina Interna
Profesor AsistenteProfesor Asistente
Dra. Loannia Montoto AlfonsoDra. Loannia Montoto Alfonso
Especialista 1er grado Medicina InternaEspecialista 1er grado Medicina Interna
Residente de 3er año Medicina InternaResidente de 3er año Medicina Interna
Dr. Alfredo Amado RodriguezDr. Alfredo Amado Rodriguez
Especialista 1er grado en Cirugía GeneralEspecialista 1er grado en Cirugía General
loannia.montoto@infomed.sld.culoannia.montoto@infomed.sld.cu
HDCQ ¨10 de Octubre¨, 2007HDCQ ¨10 de Octubre¨, 2007
Trabajo publicado en www.ilustrados.com
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2. Sinónimos:Sinónimos:
Polineuritis Idiopática AgudaPolineuritis Idiopática Aguda
Polirradiculoneuritis Ideopática AgudaPolirradiculoneuritis Ideopática Aguda
Polineuropatía Inflamatoria AgudaPolineuropatía Inflamatoria Aguda
Polineuritis InfecciosaPolineuritis Infecciosa
Síndrome de Guillain-Barré-LandrySíndrome de Guillain-Barré-Landry

3. ¿Qué es el Síndrome de Guillain-¿Qué es el Síndrome de Guillain-
Barré?Barré?
Es un trastorno neurológico en el que elEs un trastorno neurológico en el que el
sistema inmunológico del cuerpo ataca asistema inmunológico del cuerpo ataca a
una parte del sistema nervioso periférico,una parte del sistema nervioso periférico,
como vainas de mielina que rodean a loscomo vainas de mielina que rodean a los
axones y a veces a los propios axones.axones y a veces a los propios axones.
Aparición brusca e inesperada o en pocosAparición brusca e inesperada o en pocos
días o semanas.días o semanas.

4. Epidemiología:Epidemiología:
Afecta a todas las edades y sexo, con unaAfecta a todas las edades y sexo, con una
incidencia de 1-2 en 100 000 habincidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄⁄ año.año.
Antecedente de Infección RespiratoriaAntecedente de Infección Respiratoria
Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanasAguda o Gastrointestinal 1-4 semanas
antes de los síntomas.antes de los síntomas.
Antecedente de operaciones, trauma-Antecedente de operaciones, trauma-
tismos, reacciones vacunales, LES otismos, reacciones vacunales, LES o
Enfermedad de Hodgkin.Enfermedad de Hodgkin.

5. Agentes infecciosos con los que seAgentes infecciosos con los que se
relaciona:relaciona:
Campilobacter yeyuni 26-41 %Campilobacter yeyuni 26-41 %
Citomegalovirus 10-22 %Citomegalovirus 10-22 %
Virus de la varicela zozterVirus de la varicela zozter
HIVHIV
Micoplasma pneumoniae 10 %Micoplasma pneumoniae 10 %
Epstein-BarrEpstein-Barr

6. FisiopatologíaFisiopatología
Sistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviarSistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviar
Inmunológico mielina y axones señales de forma eficazInmunológico mielina y axones señales de forma eficaz
al cerebroal cerebro
Incapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierdenIncapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierden
textura, calor, menos señales capacidad de respuestatextura, calor, menos señales capacidad de respuesta
dolor sensoriales a las órdenes del cerebrodolor sensoriales a las órdenes del cerebro
El cerebro puede recibir señalesEl cerebro puede recibir señales
Inapropiada ( cosquilleo en piel yInapropiada ( cosquilleo en piel y
sensaciones dolorosas )sensaciones dolorosas )

7. Cuadro Clínico:Cuadro Clínico:
Parestesia de pies y manos seguida de debilidadParestesia de pies y manos seguida de debilidad
muscularmuscular
Dolor moderado a severo (80% de los casos)Dolor moderado a severo (80% de los casos)
Reflejo osteotendinoso reducido y lentosReflejo osteotendinoso reducido y lentos
Compromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%)Compromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%)
Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retenciónDisfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención
urinaria en 65% de los casosurinaria en 65% de los casos
El déficit máximo se produce antes de las 3 semanasEl déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

8. Síntomas de emergenciaSíntomas de emergencia
(Buscar ayuda inmediata)(Buscar ayuda inmediata)
Dificultad para deglutirDificultad para deglutir
BabeoBabeo
Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria
Ausencia temporal de la respiraciónAusencia temporal de la respiración
Incapacidad para respirar profundamenteIncapacidad para respirar profundamente
DesmayosDesmayos

9. Variantes Clínicas del Síndrome deVariantes Clínicas del Síndrome de
Guillain-Barre:Guillain-Barre:
Neuropatía Axonal Sensitivo MotoraNeuropatía Axonal Sensitivo Motora
agudaaguda
Neuropatía Axonal Motora AgudaNeuropatía Axonal Motora Aguda
Síndrome de Miller-FisherSíndrome de Miller-Fisher

10. Neuropatía Axonal Sensitivo MotoraNeuropatía Axonal Sensitivo Motora
agudaaguda
Mal pronósticoMal pronóstico
Antes de los 7 días tetraparesia profundaAntes de los 7 días tetraparesia profunda
Ventilación mecánica antes de los 7 díasVentilación mecánica antes de los 7 días
Requiere ventilación mecánicaRequiere ventilación mecánica
prolongadaprolongada
A veces solo hallazgo en necroscopiaA veces solo hallazgo en necroscopia

11. Neuropatía Axonal MotoraNeuropatía Axonal Motora
AgudaAguda
Asociada en un 80% a infección previaAsociada en un 80% a infección previa
por Campilobacter yeyunipor Campilobacter yeyuni

12. Síndrome de Miller-FisherSíndrome de Miller-Fisher
Buen pronósticoBuen pronóstico
Representa 5% de los casosRepresenta 5% de los casos
Tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexiaTríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia
Estudios electrofisiológico demuestraEstudios electrofisiológico demuestra
conducción anormal de las fibrasconducción anormal de las fibras
espinocerebelosasespinocerebelosas

13. Diagnóstico Diferencial:Diagnóstico Diferencial:
Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías enNeuropatías agudas: porfirias, neuropatías en
pacientes críticos, difteria y vasculitispacientes críticos, difteria y vasculitis
Enfermedad de la placa neuromuscular:Enfermedad de la placa neuromuscular:
botulismo y miastenia gravisbotulismo y miastenia gravis
Enfermedades musculares: hipokalemia,Enfermedades musculares: hipokalemia,
hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisishipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis
Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia,Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia,
mielitis transversa y trombosis basilarmielitis transversa y trombosis basilar

14. Exámenes Complementarios:Exámenes Complementarios:
LCR
Aumento de los
niveles de proteína
Recuento celular
normal (10%)
HIV y Linfoma
es normal

15. Electromiografía
con
anormalidad en el
90% de los casos
Latencia de la
onda F
Ausencia de
Onda F
Enlentecimiento
de la velocidad
de conducción
nerviosa

16. Tratamiento de Soporte:Tratamiento de Soporte:
Ventilación Mecánica
Soporte
Nutricional
Intensivo
Analgesia

17. Ventilación Mecánica:Ventilación Mecánica:
Debe ser precozDebe ser precoz
Puede ocurrir hiperkalemia letal asociadaPuede ocurrir hiperkalemia letal asociada
a succinilcolinaa succinilcolina
Se puede exagerar la respuestaSe puede exagerar la respuesta
hipotensora inducida por drogashipotensora inducida por drogas
Se puede presentar bradiarritmias duranteSe puede presentar bradiarritmias durante
la manipulación de las vías aéreasla manipulación de las vías aéreas

18. Criterios de Conexión a VM:Criterios de Conexión a VM:
Imposibilidad de extender el cuelloImposibilidad de extender el cuello
CVFCVF < 20ml ⁄Kg< 20ml ⁄Kg
PIM < 20PIM < 20

19. Predictores de Conexión a VM alPredictores de Conexión a VM al
ingreso:ingreso:
Incapacidad para ponerse de pieIncapacidad para ponerse de pie
Incapacidad para levantar el codo de laIncapacidad para levantar el codo de la
camacama
Incapacidad para levantar la cabeza deIncapacidad para levantar la cabeza de
arriba de la camaarriba de la cama
Elevación de la bioquímica hepáticaElevación de la bioquímica hepática

20. Analgesia:Analgesia:
Aparece en el 50% de los casos el dolorAparece en el 50% de los casos el dolor
Administrar paracetamol, AINES, yAdministrar paracetamol, AINES, y
narcóticosnarcóticos
Otras opciones: carbamazepina, ácidoOtras opciones: carbamazepina, ácido
valproicovalproico

21. Soporte Nutricional Intensivo:Soporte Nutricional Intensivo:
Alimentación Enteral: 40-45 KcalAlimentación Enteral: 40-45 Kcal ⁄ Kg⁄ Kg
de calorías no proteicasde calorías no proteicas
De 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al díaDe 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al día

22. Tratamiento
Específico
Plasmaféresis
Inmunoglobulina
Endovenosa
Corticoides

23. Plasmaféresis:Plasmaféresis:
Se recomienda para los que no puedenSe recomienda para los que no pueden
caminar sin apoyocaminar sin apoyo
Aumento de la eficacia si se inicia antesAumento de la eficacia si se inicia antes
de las 2 semanas del comienzo de losde las 2 semanas del comienzo de los
síntomassíntomas
Dosis recomendada 5 intercambios (40-50Dosis recomendada 5 intercambios (40-50
mlml ⁄ Kg⁄ Kg

24. Complicaciones de la Plasmaféresis:Complicaciones de la Plasmaféresis:
Hipotensión arterialHipotensión arterial
Reacción al citratoReacción al citrato
Hematoma en el sitio de la punciónHematoma en el sitio de la punción
NeumotóraxNeumotórax
Sepsis relacionada con el catéterSepsis relacionada con el catéter

25. Inmunoglobulina Endovenosa:Inmunoglobulina Endovenosa:
5 infusiones diaria de Ig (0,4 g5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg ⁄ día)⁄ Kg ⁄ día)
administrar las primeras 2 semanas desdeadministrar las primeras 2 semanas desde
el inicio de la enfermedadel inicio de la enfermedad
Puede aparecer complicaciones como:Puede aparecer complicaciones como:
anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica yanafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y
aséptica e hipercoagulabilidadaséptica e hipercoagulabilidad

26. Corticoides:Corticoides:
500 mg500 mg ⁄ dia durante 5 días⁄ dia durante 5 días dede
metilprednisolonametilprednisolona
No deben ser usados de formaNo deben ser usados de forma
rutinariarutinaria

27. Conclusiones:Conclusiones:
El tratamiento con plasmaféresis , asíEl tratamiento con plasmaféresis , así
como las inmunoglobulinas escomo las inmunoglobulinas es
efectivo, pero su asociación no es laefectivo, pero su asociación no es la
mejormejor
La Ig no produce inestabilidadLa Ig no produce inestabilidad
hemodinámica y es fácil dehemodinámica y es fácil de
administrar, no requiere accesoadministrar, no requiere acceso
venoso especialvenoso especial

28. Bibliografía:Bibliografía:
Gonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-BarreGonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-Barre
syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605-syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605-
603.603.
Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy:Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy:
update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion inupdate on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in
neurology 2002 15:571-577.neurology 2002 15:571-577.
Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J NeurolPearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319.Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319.
Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome.Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome.
The Lancet 2004;363: 2186-88.The Lancet 2004;363: 2186-88.
MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-BarreMacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre
syndrome following infection with Campilobactersyndrome following infection with Campilobacter
jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.