Ictericia neonatal por hiperbilirubinemia no conjugada
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Referencia Bibliográfica GOMELLA Fisiopatología y manejo del recién nacido.
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Ictericia neonatal por hiperbilirubinemia no conjugada
- 1. Ictericia neonatal Interna de pregrado López Oriana UNEFM – Extensión Guanare – Venezuela Julio de 2013
- 2. Temario Bilirrubina conjugada o directa 3mg/dLBilirrubina conjugada o directa 3mg/dL Bilirrubina no conjugada o indirectaBilirrubina no conjugada o indirecta >10mg/dL>10mg/dL Fisiología de la bilirrubinaFisiología de la bilirrubina DefiniciónDefinición IctericiaIctericia HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia
- 3. Fisiología de la bilirrubinaFisiología de la bilirrubina Hígado materno B Glucuronidasa Flora bacteriana BNC
- 4. Generalidades IctericiaIctericia HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia Hallazgo comúnHallazgo común ClasificaciónClasificación Ictericia Fisiológica y PatológicaIctericia Fisiológica y Patológica Conjugada y no conjugadaConjugada y no conjugada
- 6. Fisiológica Hiper BNCHiper BNC Niveles normalesNiveles normales PicoPico 6 – 8 mg/dL6 – 8 mg/dL 10 – 12 mg/dL10 – 12 mg/dL RNPT vs RNATRNPT vs RNAT Fisiológica: Pretérmino – Término (primeraFisiológica: Pretérmino – Término (primera Lenta Ictéricos
- 7. Característica Fisiológica Patológica Clínica: 24 horas No Si Bilirrubina conjugada < 2 mg/dL > 2 mg/dL Bilirrubina sérica Pico (3-5to día) ↑ 5mg/dL/día Persistencia clínica Pre/Término > 2 – 1 semana Fisiológica
- 8. MecanismosMecanismos Biodisponibilidad de la BilirrubinaBiodisponibilidad de la Bilirrubina (Lámina 3)(Lámina 3) Captación – Conjugación – ExcreciónCaptación – Conjugación – Excreción Función hepáticaFunción hepática Fisiológica
- 9. Patológica 1)1) Anemia hemolíticaAnemia hemolítica 2)2) PolicitemiaPolicitemia 3)3) Extravasación de sangreExtravasación de sangre 4)4) Defectos de la conjugaciónDefectos de la conjugación 5)5) Por leche maternaPor leche materna 6)6) Trastornos metabólicosTrastornos metabólicos 7)7) Circulación enterohepáticaCirculación enterohepática aumentadaaumentada
- 10. 1)1) Anemia hemolíticaAnemia hemolítica CongénitaCongénita AdquiridaAdquirida Incompatibilidad ABO o RhIncompatibilidad ABO o Rh FármacosFármacos InfeccionesInfecciones Patológica
- 11. Patológica 2)2) PolicitemiaPolicitemia Función hepáticaFunción hepática 3)3) Extravasación de sangreExtravasación de sangre Sobrecarga de laSobrecarga de la vía de degradaciónvía de degradación
- 12. Patológica 4)4) Defectos de la conjugaciónDefectos de la conjugación Deficiencia congénita de GlucuroniltransferasaDeficiencia congénita de Glucuroniltransferasa Tipo I o Síndrome de Crigler – NajjarTipo I o Síndrome de Crigler – Najjar Tipo IITipo II Síndro m e de Gilbe rtSíndro m e de Gilbe rt Inhibición de la GlucuroniltransferasaInhibición de la Glucuroniltransferasa FármacosFármacos Síndrome de Lucey – DriscollSíndrome de Lucey – Driscoll ConjugaciónConjugación
- 13. Patológica 5)5) Por leche materna 70%Por leche materna 70% > 1 semana; tardío> 1 semana; tardío Pregnanediol,Pregnanediol, ↑ Acidos Grasos, ↑ absorción↑ Acidos Grasos, ↑ absorción entérica BNCentérica BNC Interrupción del amamantamientoInterrupción del amamantamiento Semanas a meses
- 14. Patológica 6)6) Trastornos metabólicosTrastornos metabólicos GalacctosemiaGalacctosemia HipotiroidismoHipotiroidismo Diabetes maternaDiabetes materna 7)7) Circulación enterohepática aumentadaCirculación enterohepática aumentada Estenosis pilóricaEstenosis pilórica Atresia duodenalAtresia duodenal Páncreas anularPáncreas anular Fibrosis quísticaFibrosis quística Obstrucción o íleo gastrointestinalObstrucción o íleo gastrointestinal PartoParto
- 15. Patológica 6)6) Sustancia y trastornos que afectan la fijación deSustancia y trastornos que afectan la fijación de la B a la albúminala B a la albúmina BNC libre: BHEBNC libre: BHE Aspirina – SulfonamidasAspirina – Sulfonamidas Asfixia,Acidosis,Sepsis,Hipotermia,Asfixia,Acidosis,Sepsis,Hipotermia,↑Osmolaridad,Hipo↑Osmolaridad,Hipo glicemiaglicemia
- 16. Patológica 7)7) QuernícteroQuerníctero BNC libre; BHE SNCBNC libre; BHE SNC Ganglios basales, hipotálamo, el hipocampo y losGanglios basales, hipotálamo, el hipocampo y los núcleosnúcleos Núcleos > 25 mg/dLNúcleos > 25 mg/dL Daños reversibles o irreversibles = Saturación deDaños reversibles o irreversibles = Saturación de los núcleoslos núcleos Post mortemPost mortem
- 17. Patológica 8)8) Encefalopatía por bilirrubinaEncefalopatía por bilirrubina Terminaciones nerviosasTerminaciones nerviosas ↓↓Potenciales de membrana – Conducción auditivaPotenciales de membrana – Conducción auditiva TCTC ReversibleReversible ↓BS rápida: Albúmina↓BS rápida: Albúmina Irreversible: Captación retrógrada de bilirrubinaIrreversible: Captación retrógrada de bilirrubina Muerte neuronalMuerte neuronal
- 18. Patológica 9)9) Manifestaciones clínicas de la encefalopatíaManifestaciones clínicas de la encefalopatía bilirrubinicabilirrubinica RNAT > 20mg/dLRNAT > 20mg/dL RNPT 10 – 20 mg/dLRNPT 10 – 20 mg/dL Asocia a enfermedad hemolíticaAsocia a enfermedad hemolítica Tercera forma de presentaciónTercera forma de presentación < 20 mg/dL: Disyuntiva< 20 mg/dL: Disyuntiva ““Encefalopatía posquernictérica crónica noEncefalopatía posquernictérica crónica no hiperbilirrubinémica”hiperbilirrubinémica”
- 19. Patológica Temprana Intermedia Tardía Letárgia Hipotonía Succión débil Irritabilidad Ligero estupor Hipertonía Opistotonos Retrocolis Llanto débil No succión Apnea Fiebre Coma Convulsiones Muerte 9)9) Manifestaciones clínicas de la encefalopatíaManifestaciones clínicas de la encefalopatía bilirrubinicabilirrubinica
- 20. Presentación clínica AntecedentesAntecedentes Antecedentes familiaresAntecedentes familiares Antecedentes maternosAntecedentes maternos Antecedentes del lactanteAntecedentes del lactante Signos y síntomasSignos y síntomas Ictericia 5 – 7 mg/dLIctericia 5 – 7 mg/dL CefalocaudalCefalocaudal ““Anaranjada”Anaranjada” Digito presiónDigito presión Huellas digitales – Mucosa oralHuellas digitales – Mucosa oral
- 21. Presentación clínica Examen físicoExamen físico Extravasación sanguíneaExtravasación sanguínea HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia Prematurez – RCIU – PostmadurezPrematurez – RCIU – Postmadurez Plétora – Palidez – MacrosomíaPlétora – Palidez – Macrosomía Onfalitis – Coriorretinitis – MicrocefaliaOnfalitis – Coriorretinitis – Microcefalia Lesiones petequiales purpúricasLesiones petequiales purpúricas
- 22. Escala de Kramer modificada
- 23. Presentación clínica Examen neurológicoExamen neurológico Encefalopatía bilirrubínica tempranaEncefalopatía bilirrubínica temprana EvoluciónEvolución Sin ttoSin tto Llanto agudo e irritabilidadLlanto agudo e irritabilidad Déficit neurológicos permanenteDéficit neurológicos permanente Sordera neural, pérdida de la mirada hacia arriba ySordera neural, pérdida de la mirada hacia arriba y
- 24. Diagnóstico Estudios de laboratorio > 13 mg/dL BNCEstudios de laboratorio > 13 mg/dL BNC Bilirubina total y fraccionadaBilirubina total y fraccionada Hematología completaHematología completa Frotis de sangre periféricaFrotis de sangre periférica Recuento de reticulocitosRecuento de reticulocitos Tipo sanguíneo y estado Rh deTipo sanguíneo y estado Rh de ambosambos Coombs directo de neonatoCoombs directo de neonato Albúmina séricaAlbúmina sérica
- 25. Diagnóstico Estudios de laboratorioEstudios de laboratorio UroanálisisUroanálisis Electroforésis de la HbElectroforésis de la Hb Screening para G6PDScreening para G6PD Prueba de fragilidad osmóticaPrueba de fragilidad osmótica Función hepática y tiroideaFunción hepática y tiroidea Uro/HemocultivoUro/Hemocultivo Estudios radiológicosEstudios radiológicos
- 26. Manejo FototerapiaFototerapia Indicaciones: PAN y BNCIndicaciones: PAN y BNC TécnicasTécnicas Eficacia = Cantidad de irradiaciónEficacia = Cantidad de irradiación Manejo de sosténManejo de sostén LíquidosLíquidos < 1500< 1500 ↑↑0.5mL/K/hora0.5mL/K/hora > 1500 ↑1mL/K/hora> 1500 ↑1mL/K/hora TerminaciónTerminación Efectos colateralesEfectos colaterales Sx del niño bronceadoSx del niño bronceado
- 27. Manejo
- 28. Manejo ExanguinotransfusiónExanguinotransfusión Riesgo de quernícteroRiesgo de querníctero Reemplazo del 85%Reemplazo del 85% Corrección: Bilirrubina – AnemiaCorrección: Bilirrubina – Anemia No en RNBPANNo en RNBPAN Tomar en cuentaTomar en cuenta Transfusión de albúminaTransfusión de albúmina
- 29. Manejo
- 30. Manejo FenobarbitalFenobarbital MetabolismoMetabolismo LigandinasLigandinas UGTUGT ExcreciónExcreción 3 – 7 días3 – 7 días IndicacionesIndicaciones PrenatalesPrenatales Deficit de UGTDeficit de UGT