1. ENFERMEDADES CARACTERIZADAS
PRINCIPALMENTE POR QUISTES Y
ENFISEMA
 Tienen en común la presencia de áreas
parenquimatosas radiotransparentes
focales, multifocales o difusas junto con
destrucción del parénquima pulmonar

2. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE
CÉLULAS DE LANGERHANS
 Grupo de enfermedades de etiología desconocida, a menudo
observada en la infancia , que cursa con acúmulos de células de
Langerhans en uno o mas sistemas del cuerpo
Hueso
Pulmón
Glándula Pituitaria
Piel
HISTIOCITOSIS X
Membrana Mucosa
Ganglios Linfáticos
Hígado

3. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Patrones reticular
, reticulonodular y
nodular, así como el
patrón en panal de abejas
Las anomalías son habitualmente bilaterales
con afectación predominante de las zonas
media y superior, encontrándose
relativamente libres de enfermedad los
espacios costo frénicos

4. HALLAZGOS EN TC
 Formaciones quísticas en los espacios aéreos, que generalmente
tienen menos de 10 mm de diámetro.
 Los quistes presentan paredes de grosores variables y varían entre
unas finas y otras de un grosor de varios milímetros, tienen
apariencia redondeada, bilobulados, en forma de trébol , quistes
confluentes o unidos con tabiques persistentes

5. HALLAZGOS EN TC
En algunos pacientes también están
presentes pequeños nódulos (-5mm de
diámetro) son homogéneos, pero
algunos de ellos de mas de 1 cm
puedes mostrar centros
radiotransparentes (pequeñas
cavidades)
En un pequeño porcentaje de casos se
observa un borde o interfaz irregular
(el signo de la interfaz) o una fina red
de opacidades reticulares (presencia de
fibrosis intralobular, con la formación
temprana de quistes o con la
progresión o confluencia de estos)

6. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
(LAM)
Enfermedad
multisistemica
infrecuente
caracterizada por la
proliferación
progresiva de células
del musculo liso de
apariencia inmadura
en el parénquima y a
lo largo de los vasos
linfáticos en el tórax
y el abdomen.
La afectación de los
vasos linfáticos puede
conducir a la
formación de derrame
pleural quiloso o
ascitis
Afecta
exclusivamente a
mujeres en edad fértil
entre 17 y 50 años

7. MANIFESTACIONES
RADIOLOGICAS
 Patrones reticulares, reticulonodular, miliar y en panal de abejas.
Mas del 50 % de pacientes muestran evidencia de neumotórax
En esta radiografía de tórax de un paciente
con linfangioleiomiomatosis (LAM) se
puede observar un neumotórax espontáneo
(derecha). El aire queda atrapado y se
forman espacios aéreos quísticos. La rotura
de estos espacios aéreos quísticos produce
un neumotórax espontáneo.

8. TC
Numerosos quistes
pulmonares con
paredes
finas, rodeados de
parénquima
pulmonar normal.
Estos quistes varían
de tamaño, entre 2
mm y 5 cm
En la mayoría de
los pacientes los
quistes se
distribuyen en
forma difusa en
ambos pulmones
afectando incluso
los ángulos
costofrenicos
Ocasionalmente se
identifican nódulos
de pequeño tamáño

9. TC
No debe de sorprender el
hallazgo de derrames
pleurales, neumotórax o
ambos
Lo más importante de las alteraciones
abdominales es la presencia de
angiomiolipomas renales bilaterales y
grandes de más de 4 cm de diametro

10. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
En muchos pacientes con
HCL pulmonar también
existe un componente
nodular, esto es infrecuente
en LAM
Diferenciación
entre HCL y
LAM
Los quistes con morfología
irregular también son habituales
en pacientes con HCL
La HCL afecta a los dos tercios superiores
de los pulmones respetando los ángulos
costofrénicos mientras que la LAM afecta a
ambos campos pulmonares en forma difusa