Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo variado de trastornos inflamatorios difusos de las vías aéreas inferiores causada por inflamación y fibrosis (cicatrización) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del intersticio que los rodea. Tienen la tendencia de progresar hacia la pérdida progresiva de las unidades alveolocapilares funcionales causando dificultad respiratoria que evoluciona a insuficiencia respiratoria.
3. NEUMONÍA INTERSTICIAL
∙Son un grupo variado de trastornos inflamatorios difusos causada por inflamación y
fibrosis (cicatrización) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del intersticio
∙Pérdida progresiva de las unidades alveolocapilares originando insuficiencia
respiratoria
6. HISTOPATOLOGÍA
∙Granulomatosa
Accumulación de LcT, macrófagos y células epitelioides organizadas en estructuras de
nidos (granulomas) en el parénquima pulmonar.
Avanzan y generan fibrosis – El paciente no presenta alteraciónes pulmonares
∙Inflamación y fibrosis
Comienza con una lesión epitelial que induce la inflamación y cronicamente forma
fibrosis intersticial
Sus pautas histopatológicas son:
10. DIAGNÓSTICO
∙Exploración física
Sibilancias/estertores basales al final de la inspiración
Cianosis, acropaquia (dedos en palillo de tambor)
∙Laboratorio
Anticuerpos antinucleares, antiinmunoglobulinas e inmunocomplejos circundantes
∙Radiografía de tórax
∙TAC
14. ∙Pruebas de función pulmonar
Espirometría y volúmenes pulmonares (patrón restrictivo con ↓ CPT,CFR y VR)
Gasometría arterial
∙Datos histopatológicos
BIOPSIA
15. NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL
∙Hallazgos histopatológicos
Fibrosis con panal de abeja
Focos de fibroblastos diseminados con distribución en parches
Lesiones heterogéneas
Daño subpleural
Inflamación (leve-moderada) linfocitos, células plasmáticas e histiocitos con depósito
denso de colágena y focos de fibroblastos diseminados
16.
17.
18. NEUMONÍA INTERSTICIAL
INESPECÍFICA
∙Hallazgos hisptopatológicos
Inflamación intersticial crónica con linfocitos y algunas células plasmáticas
Lesiones en parches
Tejido conectivo homogéneo
∙Celular: Engrosamiento de septos alveolares por inflamación
∙Fibrosante: Predomina la fibrosis densa o laxa
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20.
21. BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
∙Relacionada con el tabaco
∙Hallazgos histopatológicos
Cambios son en parches y tienen una distribución bronquiolocéntrica
Acúmulos de macrófagos con pigmento de color café
Vía aérea con leve fibrosis
Septos alveolares periblonquiales engrosados
27. NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA
∙Mortalidad de más del 50%
∙Hallazgos histopatológicos
∙Fase exudativa muestra edema, membranas hialinas, inflamación intersticial aguda
∙Fase de organización muestra fibrosis organizada, principalmente dentro de los
septos alveolares
Trombos son comunes en las arteriolas pulmonares de pequeño y mediano calibre
30. TRATAMIENTO
∙Glucocorticoides → Suprimir la alveolitis Índice de éxito bajo
∙Prednisona es 0.5 a 1 mg/kg por vía oral c/24 X 4a12 semanas
∙Se vuelve a evaluar y si mejora se baja la dosis de 0.25 a 0.5 mg/kg por vía oral
∙Metotrexato, colchicina, penicilamina y ciclosporina
∙Muchos casos son crónicos e irreversibles a pesar del tratamiento descrito por lo que
se debe considerar la posibilidad de un transplante de pulmón
Objetivo: Eliminar la causa, cuando se conoce, y su identificación precoz,
así como la supresión agresiva del proceso inflamatorio agudo y crónico,
reduciendo así el daño pulmonar posterior
Tratar hipoxemia → Oxígeno suplementario