3. DEFINICION
⚫Anemia por disminución de supervivencia del
eritrocito por destrucción ANORMAL de los
mismos.
⚫Hemolisis fisiológica: BAZO
⚫Destrucción puede darse:
⚫Extravascular: Bazo e Higado
⚫Intravascular.
4. CLASIFICACION
⚫ TRANSTORNOS DE MEMBRANADELERITROCITO
⚫ Esferocitosis
⚫ Eliptocitosis
⚫ TRANSTORNOS DE MET
ABOLISMO DELERITROCITO
⚫ Disminución de Piruvato quinasa
⚫ Disminución de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
⚫ TRANSTORNOS DE HEMOGLOBINA
⚫ Hemoglobinopatias
⚫ Talasemia
⚫ INMUNES
⚫ Aloinmunes
⚫ Autoinmunes
⚫ OTROS:
⚫ HEMOGLOBINURIAPAROXISTICANOCTURNA
⚫ Microangiopatias
⚫ Hiperesplenismo
CONGENITAS
ADQUIRIDAS
CORPUSCULARES
EXTRACORPUSCULARES
Herencia Mecanismo Lugar
EXTRA
V
ASCULAR
INTRA
V
ASCULAR
7. LABORATORIO
⚫Disminución de valoresde Hb.
⚫ Incremento de eritropoyesis
⚫DHLincrementada
⚫Incremento de reticulocitos
⚫Hiperplasia eritroide: MO
⚫ Hemolisis:
⚫Hiperbilirrubinemia apredominio indirecto
⚫Urobilinogeno / Estercobilinogeno
⚫Descenso de Haptoglobina
⚫Hemoglobinuria
EXTRA
V
ASCULAR
INTRA
V
ASCULAR
17. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
REACCION POST TRANSFUSIONAL
⚫Transfusionde hematies aun enfermo que tiene
aloanticuerpos frente antigenos de membrana de hematies
transfundidos
18. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
REACCION POST TRANSFUSIONAL
⚫ Aglutininasanti-Ao anti-B
⚫Hemolisis intravascular GRA
VE:
⚫Hemoglobinuria
⚫Dolor lumbar
⚫Disnea
⚫Opresión torácica
⚫CID
⚫COOMBS DIRECTO POSITIVO:sensibilización in vivo de
hematíestransfundidos
19. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫Inmunizacion de madre:
pequenashemorragias
placentariasy/o durante el
parto
⚫ Inmunizacion primaria:
IgM(no atraviezan
placenta) Madre Rh (-) y padre Rh (+):Feto Rh(+)
20. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫En una segunda exposicion
(parto) se sintetizan IgG
que atraviezan placenta en
los siguientesembarazos de
feto Rh(+).
⚫Siinmunizacion primaria
fue por transfusion puede
haber enfermedad
hemoliticaperinatal en el
primer embarazo
21. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫Hidrops fetalisymuerte
intrautero: 20 – 25%
⚫50% antes de semana 34
⚫Hemolisis menos intensa -
Kernicterus:25%
⚫Eritroblastosis fetal
⚫Hepatoesplenomegalia
⚫Ictericia intensa: >18mg/
dl
⚫ Indolente: 50%
22. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
DIAGNOSTICO GEST
ANTE
⚫ Primer control:
⚫ GrupoABO yRh
⚫T
est de Coombs: COOMBS
INDIRECTO POSITIVO:
Madre“sensibilizada”:
Especificidad ytitulacion.
⚫ Seguimiento:
⚫Titulacion de anticuerpos
⚫Estudio de fenotipo paterno
(D,D) (D,d) para probabilidad
de feto Rh(+)
DIAGNOSTICO FETO/RN:
⚫ Feto:
⚫Genotipo Rh paraconfirmar
incompatibilidad
⚫ RN:
⚫T
est de Coombs: COOMBS
DIRECTO POSITIVO
***Coombsindirecto
positivo:Ac libres.
23. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫ MANEJO GEST
ACION
⚫Planificar cesarea antes de las 32 sem
⚫Antecedente de hidrops precoz: cordocentesis ytransfusion
intrautero apartir de 18 – 20 sem
⚫ MANEJO NEONA
TO
⚫Anemia hemolitica grave:Exanguinotransfusion
⚫Fototerapia
24. ANEMIA HEMOLITICA ALOINMUNE:
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL FETO Y RECIEN NACIDO
(EHFRN)
⚫ PREVENCION
⚫Administración de IgGanti-D (300ug)en mujeres Rh(-) con
pareja Rh(+) o si se desconoce este
⚫ Cuando?
⚫Dentro de las 72 horas siguientes al parto en feto Rh (+)
⚫Alas 28 sem de gestacion si padre es Rh (+)
⚫Durante primera mitad del embarazo si:aborto (espontaneo o
inducido), ectopico o hemorragia vaginal de origen uterino.
⚫En todaslas exploraciones con riesgo de hemorragia
transplacentaria: b.corion, amnio – funiculoentesis, etc.
25. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE (AHAI)
Sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de
auto-anticuerpos dirigidos contra antígenos (Ag) en la
membrana del eritrocito.
FORMAMASCOMUN DEANEMIAHEMOLITICA
26. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE (AHAI)
ANTICUERPOS CALIENTES: 80%
37 *C
IgG, IgA
Contraantigenos de
sistema Rh
ANTICUERPOS FRIOS: 20%
• IgM
28. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫ Idiopatica: 20 – 30%
⚫ Secundaria:
⚫Neoplasica:
⚫ Sindromes linfoproliferativos: LLC, MM
⚫ Tumores solidos:Timoma, carcinoma de ovario
⚫Autoinmunes yconectivopatias: LES,AR,PAN
⚫Procesosinfecciosos:VIH
Sindrome de Evans:AHAIc + PTI
29. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫DIAGNOSTICO LABORA
TORIAL
⚫Coombs directo positivo: 95%
⚫Coombs directo e indirecto positivos:70%
⚫Extravascular:
⚫ Hiperbilirrubinemia a predominio indirecto (BI)
⚫Intravascular:
⚫ Disminucion de Haptoglobina
⚫ Hemoglobinuria
*Formas cronicas:ademasHepato esplenomegalia.
30. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
TRA
TAMIENTO
⚫ Soporte transfusional:
⚫Solo en anemia severa sintomática y/o con descompensación
hemodinámica.
⚫Unidad“menos incompatible”.
⚫Administración lenta:observar reacciones transfusionales
31. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫ Hasta incremento de Hto, luego disminución progresiva. Mantener 2 a 3
meses luego de haber parado la hemolisis y retirarla progresivamente.
⚫ Sinuevamente hemolisis:Aumentar a dosis anterior mínima.
⚫ Considerar danazol 800mg/dia x 6 meses asociado a prednisona
⚫Metilprednisolona pulsos de 100mg-200mg por día: Crisis
hemolíticas severas.
NO RESPUEST
A LUEGO DETRESSEMANAS
DOSISMANTENIMIENTOAL
T
A: >15MG/DIA
INMUNOSUPRESION
⚫Glucocorticoides
INH. SIST
.
MONONUCLEAR
FAGOCITICO
⚫Prednisona 1-2mg/kg/día.
INH. SINTESIS
ANTICUERPOS
32. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫ Esplenectomía
⚫Evitar en menores de 6 anos
⚫Vacunación contra neumococo, haemophilus influenzae B,y
meningoco serogrupo C: 02 semanas antes / 02 semanas despues
⚫Revacunación contra neumococo cada 5 o 6 años.
⚫Aconsiderarse:profilaxis con eritromicina o penicilina de por vida.
⚫Infecciones en pacientes esplenectomizados deben ser atendidos de
forma pronta yenérgica con antibióticos.
⚫ Inmunoglobulina
⚫1g/kg/dia durante 2 dias o 400mg/kg/dia durante 5 dias
Bloqueo de receptores para fragmento Fc de hematies sensibilizados
33. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
CALIENTES: AHAIC
⚫EN NO CANDIDA
TOSDEESPLENECTOMIA
⚫375MG/M2 SEMANALMENTE POR DOSACUATRO SEMANAS.
⚫DROGAS INMUNOSUPRESORAS
⚫CICLOFOSFAMIDA50MG/KG/DÍA POR CUATRO DÍAS.BUENARE
PERO RIESGODE CITOPENIAS
⚫CICLOSPORINA5-10MG/KG/DÍA DIVIDIDAEN 2 DOSIS
⚫MICOFENOLATO MOFETIL500MGA2000MG/DÍA
⚫ Rituximab
Elimina linfocitos B :Disminucion de autoanticuerpos
34. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
FRIOS
⚫NORMALMENTE, existen titulos
bajos de IgMque reaccionan entre
0 – 4 C por tanto no aglutinan in
vivo.
⚫IgManti-I.
⚫En algunascircunstancias:
Incremento que en capilaresdistales
(orejas, dedos,punta de nariz…):
Hemolisis
35. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTI
FRIOS
⚫ Idiopatica
⚫ Secundaria
⚫Neoplasica: Linfoproliferativos
⚫Infecciosa: MicoplasmaVEB
