UCC

1. ANEMIA HEMOLITICA.
Jose Miguel Sanchez Belda.
Universidad Cristobal Colon
Escuela de medicina
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

2. Objetivos.
• Conocer la fisiopatología de la Anemia hemolítica.
• Conocer la clasificación de la anemia así como también
sus manifestaciones clínicas y sus relaciones con otros
procesos patológicos.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

3. Generalidades.
• La anemia hemolítica existe un número insuficiente de
glóbulos rojos, debido a su destrucción prematura.
• 1919 Ashby logra medir la supervivencia de los eritrocitos.
• Anemia hemolítica por efecto extra corpuscular e
intracorpuscular.
• Frecuencia. 28 % lactantes y prescolares.
4.7% del total e los anémicos son de clasificación hemolítica.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

4. Clasificación.
Adquiridas.
• Se identifica una hemolisina (agentes capaces de
producir destrucción eritrocitaria) activa en todos los
eritrocitos.
Hereditarias.
• Se encuentra un defecto estructural del eritrocito.
• Defectos de la HB, alteraciones de la membrana con
perturbación del mecanismo de oxido-reducción.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

5. Clasificación
etiopatogénica.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

6. Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

7. Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

8. • La coagulación intravascular diseminada, determinada
por un desequilibrio en el mecanismo de la hemos tasis,
con deposito de fibrina en la microcirculación, da lugar a
áreas de isquemia de localización múltiple, fragmentación
de los eritrocitos y activación de la fibrinólisis.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

9. Hemoglobinuria
paroxística nocturna.
Division of Hematology, Department of Medicine, Johns Hopkins University School
of Medicine, Baltimore, MD
Defecto del gen
PIGA, que codifica a
GPI.
GPI sirve de anclaje
para las proteínas que
protegen al eritrocito
del complemento
Déficit de las
proteínas CD55 y
CD59.
Hemolisis crónica
mediada por el
complemento de la
GPI.

10. Manifestaciones
clínicas.
• Fatiga, disnea de esfuerzo y palidez.
• Hemoglobinuria nocturna y matutina.
• Las trombosis, conllevan dolor abdominal, isquemia
intestinal, hepatomegalia, ascitis y cefaleas.
Division of Hematology, Department of Medicine, Johns Hopkins
University School of Medicine, Baltimore, MD

11. Diagnostico y
tratamiento.
• Diagnostico: Citometría de flujo, de un déficit de
proteínas GPI. Pérdida de GPI-AP se detecta después la
tinción de células con anticuerpos monoclonales y un
reactivo conocido como aerolisina fluorescente.
• Tratamiento: Inhibición del complemento terminal con
eculizumab y alogénico, trasplante de médula ósea.
Cortico esteroides (toxicidad).
Division of Hematology, Department of Medicine, Johns Hopkins
University School of Medicine, Baltimore, MD

12. Púrpura
trombocitopénica.
• Moschcowtiz en 1925.
• Presencia de depósitos hialinos subendoteliales e
intraluminares en capilares y arteriolas terminales,
anemia hemolítica, fiebre, lesión renal, etc.
• Se asocia con infecciones virales, embarazo, agentes
químicos.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

13. Cuadro clinico.
Punto de
partida
• Disminución de la vida de eritrocitos.
• Lisis de glóbulos rojos por día (0.83%)
• Incremento en los productos de desdoblamiento de la HB.
• Estimulo de la actividad eritropoyetica.
• Aunque el curso clínico mas frecuentemente es insidioso y crónico,
puede haber casos de hemolisis aguda, rápida y fulminante.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

14. Anemia hemolítica
extravascular.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.
Hereditarias.
Adquiridas.
Padecimiento prolongado
con antecedentes
familiares .
Inicio de la enfermedad,
relación aparente con la
condición causal.
Anemia e
ictericia
(aumento
de
bilirrubina
indirecta.)

15. • En los de evolución prolongada se puede observar
agravamiento en aporte inadecuado de ácido fólico y de
vitamina B12. { Aplasia de la serie roja.
• Agravamiento en pacientes con AHH con actividad física
moderada a nivel del mar { Insuficiencia Cardiaca.
• Niño hidrópico. Por enfermedad hemolítica del recién
nacido.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

16. • Se observa la enfermedad de Gilbert en las anemias
hemolíticas por anormalidad de las transferasas que
intervienen en la conjugación de la bilirrubina.
• El descenso de la HB estimula la eritropoyesis
aumento progresivo de células de la medula ósea
incrementa el espacio medular con cambios en cráneo y arcos
costales.
• Crecimiento de órganos alcanzan dimensiones importantes en
anemias hemolíticas hereditarias graves.
• Algunas AH cursan con problemas vasooclusivos con
manifestaciones de isquemia.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

17. Hemólisis intravascular.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.
FORMAAGUDA.
-Escalofríos.
-Fiebre.
- Dolor en región lumbar.
- Hemoglobinuria.
FORMA GRAVE.
- Hemoglobinuria intensa en
madrugada.
FORMAS LEVES.
-Se presenta o exacerbarse cuando
se activa el complemento y lo
acompañan alteraciones renales.

18. Manifestaciones de procesos
causales o asociados.
• En el caso de AH-adquirida;
• a) Buscar manifestaciones de otros procesos autoinmunes,
buscando procesos inflamatorios, disfunción de órganos y
alteraciones en Glas. de secreción interna.
• Procesos neoplásicos en el enfermo y en la familia.
• Hemorragias cutáneas y en las mucosas viscerales, áreas de
necrosis.
• En mujeres embarazadas; cuadros de hipotermia,
deshidratación y acidosis.
• Por medicamentos.
• Macroangiopatias.
• Mordeduras de serpiente.
• Presencia de quemaduras.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.

19. Estudio de laboratorio.
• Citometría hemática: muestra si se trata de una alteración
de la serie roja o cambios patológicos en las plaquetas o
leucocitos.
• Se pueden percibir en los eritrocitos tanto cambios por la
respuesta eritropoyetica como aquellos que corresponden
del mecanismo de hemolisis.
• El incremento de la lisis de los eritrocitos se demuestra
midiendo la supervivencia de estos marcados con 51Cr.
• Diagnostico diferencial entre hemolisis extravascular e
intravascular.
Anemias hemolíticas, Generalidades, Arguelles, Pág. 97-105.