1. ACIDOSIS TUBULAR
Cartujano Barrera Francisco

2. La ATR es un síndrome caracterizado por acidosis
metabólica producida por una alteración en el
funcionamiento de los riñones, que no logran mantener
el equilibrio ácido-alcalino durante el proceso de
filtración de la sangre, esto es, no logran desechar
completamente estos ácidos y/o no logran reabsorber
adecuadamente el bicarbonato suficiente.

3. La ATR es un síndrome relativamente frecuente.
No se conoce su frecuencia en México. En el
Instituto Nacional de Pediatría es de 35 casos
por cada 10,000 expedientes.

4. Reabsorción del
bicarbonato
filtrado
Eliminación del
exceso de
bicarbonato
durante
alcalosis
metabólica.
Eliminación de
ácidos no
volátiles.
Eliminación de
los aniones o
cationes
orgánicos no
metabolizables.

5. REABSORCIÓN DE BICARBONATO.
En un adulto, se filtran aproximadamente 4300 mEq de
bicarbonato (HCO3-) por día.
El 85% se reabsorbe en el túbulo contorneado
proximal; 10 a 15% en la porción ascendente gruesa
del asa de Henle y una pequeña cantidad en el
túbulo colector.
EN CONDICIONES NORMALES, PRÁCTICAMENTE TODO
EL BICARBONATO ES REABSORBIDO Y NO SE
EXCRETA EN LA ORINA.

7. ELIMINACIÓN DE ÁCIDOS NO VOLÁTILES
Los ácidos fijos o no volátiles son amortizados por los
sistemas buffer consumiendo HCO3-.
En los niños, dependiendo del tipo de dieta, la
producción diaria de ácido fijo es de 1-3 mEq/Kg.
Estos ácidos se eliminan por secreción tubular; casi
todos los segmentos tubulares lo hacen, aunque la
secreción más importante se efectúa por las células α
intercaladas del túbulo colector.

9. AT PROXIMAL
Tipo II
AT DISTAL
Tipo I
↓ la reabsorción de bicarbonato bicarbonaturia
↓ disminución del bicarbonato sérico.
↓ secreción de iones H+
↓ regeneración del bicarbonato

10. ATR PROXIMAL / TIPO II

11. ATR PROXIMAL / TIPO II

12. ATR PROXIMAL / TIPO II
• Disminución del umbral renal de excreción de
bicarbonato, que normalmente oscila entre 22
mmol/L en lactantes y 26 mmol/L en el adulto.
• Aumento en la secreción de Na+ y HCO3-
• HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
• Hipokalcemia.
• Contraindicado el uso de bicarbonato sódico.
“Cuando el bicarbonato sérico se encuentra en el umbral, no
existe bicarbonaturia y el pH de la orina es ácido (5,5); sin
embargo, si se administra bicarbonato para llevarlo a cifras
séricas normales, se produce bicarbonaturia y el pH de la
orina se torna alcalino.”

14. SÍNDROME DE FANCONI
Una enfermedad del riñón que se caracteriza por una
alteración en los túbulos renales proximales que
hace que se eliminen por la orina cantidades
excesivas de varias sustancias: glucosa, fosfatos,
bicarbonato y aminoácidos.
Mieloma múltiple
Uso de acetazolamida

15. • Congénito
• Daño renal por cistinosis, intolerancia a la fructosa, galactosemia,
enfermedades por almacenamiento de glucógeno.

16. ATR DISTAL / TIPO I

17. ATR DISTAL / TIPO I

18. FISIOPATOLOGÍA
1. DEFECTO SECRETORIO.
2. DEFECTO DE VOLTAJE. La secreción de H+ es
favorecida por un potencial eléctrico negativo en la
luz tubular, a causa de la reabsorción cortical de
sodio. Cualquier circunstancia que disminuya la
reabsorción de sodio, disminuirá la secreción de
protones.
3. DEFECTOS DE PERMEABILIDAD.

19. ATR DISTAL / TIPO I
• SE PIERDE LA CAPACIDAD PARA ACIDIFICAR LA ORINA.
• Consumo y disminución de bicarbonato en sangre.
• Los hidrogeniones son amortizados en el hueso 
DESCALCIFICACIÓN ÓSEA, HIPERCALCIURIA E
HIPERFOSFATURIA
• HIPERCALCIURIA + Hipocitraturia = Nefrocalcinosis y
nefrolitiasis.

20. ATD Hiperkalémica
Deficiencia de aldosterona o resistencia a la
aldosterona.
1. La aldosterona estimula la H+ ATPasa.
2. Disminución en la reabsorción de sodio.

22. CUADRO CLÍNICO

23. CUADRO CLÍNICO ACIDOSIS METABÓLICA
• Dolor de pecho.
• Taquicardia.
• Dolor de cabeza.
• Ansiedad .
• ↓ AV.
• Náuseas, vómitos,
dolor abdominal.
• Respiración de
Kussmaul.

24. CUADRO CLÍNICO ATR
• Detención del crecimiento.
• Polidipsia, poliuria.
• Diarrea
• Propensión a la deshidratación.
• Hipokalemia  Hipotonía muscular
progresiva.
• Raquitismo / Osteomalacia.
• Nefrocalcinosis o nefrolitiasis (ATD).

27. RAQUITISMO
Mineralización deficiente del hueso o del tejido
osteoide en fase de crecimiento, secundaria a
déficit de vitamina D.
Provoca deformidades óseas, convulsiones y
retardo en el desarrollo motor.
Ampliación de las muñecas y tobillos. Genu varo o
valgo. Retraso en el cierre de fontanelas. Retraso
en la erupción dental. Mayor susceptibilidad a la
caries dental.

28. RAQUITISMO

30. OSTEOMALACIA
Se caracteriza por dolor, algunas veces grave, sobre todo
en los huesos de la pelvis, la parte baja de la espalda y
en las piernas.
El paciente casi siempre camina con los pies muy
separados y parece caminar como pato.
No son raros los espasmos tetánicos que se manifiestan
por contractura involuntaria de los músculos de la cara.
Las fracturas espontáneas pueden ser una característica.

32. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

33. GASOMETRÍA
↓ pH < 7.35
↓ HCO3 < 18
↓ EB
ACIDOSIS METABÓLICA

34. EXAMEN GENERAL DE ORINA
< 5.5 ATP
> 6.0 ATD

35. TRATAMIENTO
ATRp
• 1-2 mEq/kg de citrato de sodio.
ATRd
Bicarbonato = EB x 0.3 x peso
2
diluye 1:1 (ABD/solución fisiológica)

36. GRACIAS